Kaj pomeni sindaktilija in kako se kaže?

Sindaktilija je ena izmed najbolj razširjenih prirojenih malformacij, za katero je značilno združitev enega ali več prstov na rokah in/ali stopalih.

Kar zadeva roko, se ocenjuje, da se pojavlja pri 1 od 2,000 otrok, kar pogosto na koncu ne predstavlja le estetske težave, ampak tudi funkcionalno, ki neredko povzroči znatne psihološke težave.

Kaj je sindaktilija in kako nastane

Sindaktilija, iz grškega 'syn' = skupaj in 'daktylos' = prst, so prirojene malformacije, tj. prisotne ob rojstvu, ki vključujejo dva ali več prstov na rokah, nogah ali oboje, ki se zdijo zliti skupaj.

govorimo o:

  • preprosta sindaktilija, ko je tisto, kar združuje prste, le koža;
  • kompleksna sindaktilija, ko so tudi kosti in sklepi prstov zraščeni.

To je patologija, ki se lahko kaže kot izolirana, pogosto pa je tudi del kompleksnejših kliničnih slik, v povezavi z različnimi sindromi, za katere je značilna prisotnost več malformacij.

Sindaktilija je v približno polovici primerov dvostranska, torej prizadene tako desno kot levo stran telesa.

Diagnoza sindaktilije

Diagnoza stanja se postavi ob rojstvu, saj ga zdravnik zlahka zazna tudi s prostim očesom.

Običajno se v teh primerih opravi tudi rentgen, da se oceni stanje fuzije in ali gre za preprosto ali zapleteno obliko.

Posebej pomembno je v teh primerih tudi iskanje morebitnih spremljajočih malformacij, ki bi jih lahko imel novorojenček.

Vzroki za disdaktilo

Ta patologija nastane zato, ker v embrionalni, torej fetalni fazi otrokovega razvoja, ne pride do naravne evolucije prstov iz kompaktne strukture v ločene in ločene konformacije, kot je to pri normalnem poteku.

Razlogi, zakaj do te diferenciacije ne pride, so lahko različni in niso povsem znani.

Pravzaprav lahko govorimo o dejavnikih

  • genetske in dedne, če je sindaktilija prisotna že pri drugih članih družinskega jedra ali se pojavijo drugi sindromi/genetske anomalije, kot so npr. Apertov sindrom, Polandov sindrom, Pfeifferjev sindrom ipd., ki povzročajo nenormalen razvoj otroka.
  • mehanske in žilne patologije, pri katerih se lahko zelo redko pojavijo žilne patologije, travme ali nepravilnosti, ki vplivajo na razvoj otroka, kot je npr. plod in preprečujejo ustrezen pretok krvi, kar vodi do malformacij in razvojnih okvar;
  • kajenje in/ali uživanje alkohola med nosečnostjo, kar lahko povzroči tudi velike malformacije pri razvoju ploda.

Kako se zdravi sindaktilija

Zdravljenje sindaktilije je kirurško in se oceni ob upoštevanju

  • starost otroka
  • vrsta sindaktilije
  • število in vrsta prizadetih prstov;
  • možna dvostranskost malformacije;
  • kakršno koli prejšnjo tovrstno malformacijo v družini.

Pri preprosti sindaktiliji v stopalu je udar običajno predvsem estetski, zato praviloma ni strogih indikacij za kirurško korekcijo.

Če pa malformacija prizadene prste, je skoraj vedno prisotna tudi funkcionalna motnja, ki lahko zahteva eno ali več korekcijskih posegov.

Pri zapletenih oblikah mora zdravnik skupaj z otrokovo družino načrtovati različne korake na najprimernejši način.

Pri kateri starosti izvajati poseg

Priporočena starost za kirurško korekcijo sindaktilije je od 1 do 4-5 let starosti, tako da se potek zdravljenja zaključi pred začetkom šolskega ciklusa.

V hujših primerih pa je morda potrebno podaljšanje zdravljenja, ob upoštevanju, da je druga pomembna faza, ki jo je treba opazovati, puberteta, v pričakovanju katere je treba dokončati kirurško rekonstrukcijo.

Pri zapletenih oblikah je treba upoštevati

  • potreba po razvoju in kakršne koli psihološke težave, povezane s patologijo;
  • možna tveganja operacije, ki se izvaja na zelo majhnih anatomskih strukturah.

Zaradi tega so to kirurški posegi, ki jih mora izvajati v ustreznem okolju in pri specialistu z izkušnjami na tem področju.

Kaj je sindaktilna kirurgija

Kirurški poseg za ločitev prstov se razlikuje po zahtevnosti glede na resnost ugotovljene malformacije in, ker je za pediatrične bolnike, se po možnosti izvaja v splošni anesteziji.

V fazi kirurškega ločevanja prstov mora kirurg skrbeti za spoštovanje krvnih žil in živčnih struktur, da se ohrani vaskularnost in občutljivost predela.

Rekonstruktivna faza pa pogosto zahteva uporabo kožnega presadka, pogosto vzetega iz dimeljske gube, kjer so rezultati brazgotin estetsko najboljši in včasih skoraj nevidni s časom.

Če je mogoče in če so prisotne, se na tej stopnji poskusijo tudi težave s kostno fuzijo.

Eden od elementov, ki od kirurga zlasti zahteva veliko izkušenj, je rekonstrukcija nohtov, ko so zraščeni.

Po operaciji

Po korektivnem posegu se opravijo obloge, ki jih lahko spremlja tudi uporaba topikalnih krem ​​za ohranjanje čistega predela in zaščito pred nevarnostjo okužbe ter pospeševanje celjenja tkiva.

Poleg tega bo pri zapletenih oblikah, ki lahko zahtevajo uporabo sintetičnih sredstev, morda potrebna tudi uporaba togih ortoz po meri za olajšanje pravilnega položaja prstov, pa tudi fizioterapevtska rehabilitacija za ponovno polno delovanje uda(-ov). ).

Preberite tudi:

Emergency Live Še več ... V živo: Prenesite novo brezplačno aplikacijo svojega časopisa za iOS in Android

COVID-19 pri ljudeh z Downovim sindromom: smrtnost do 10-krat višja. Študija ISS

Downov sindrom in COVID-19, raziskave na univerzi Yale

Otroci z Downovim sindromom: znaki zgodnjega razvoja Alzheimerjeve bolezni v krvi

X-povezan akrogigantizem: nova študija za prepoznavanje molekularnih mehanizmov

vir:

GSD

Morda vam bo všeč tudi