Levkemija: vrste, simptomi in najbolj inovativna zdravljenja

Ko govorimo o levkemiji, ne govorimo o eni sami bolezni, ampak o skupini krvnih rakov, ki nastanejo zaradi nenadzorovane proliferacije hematopoetskih matičnih celic, imenovanih levkemije ali blasti, torej tistih še nezrelih celic, ki rastejo, da nastanejo sestavine. naše krvi: bele krvne celice, rdeče krvne celice in trombociti

Krvne matične celice izvirajo iz kostnega mozga, pri odraslih so prisotne predvsem v ravnih kosteh (kot so medenica, prsnica, lobanja, rebra, vretenca, lopatice) in lahko sledijo dvema razvojnima linijama

  • celice mieloidne linije povzročajo bele krvničke (zlasti nevtrofilni monociti), trombociti in rdeče krvne celice;
  • celice limfoidne linije tvorijo bele krvne celice, imenovane tudi limfociti.

Zaradi genetskih mutacij in kompleksnih mehanizmov, ki še niso povsem razjasnjeni, lahko matične celice predčasno ustavijo svoj razvoj ali pa pridobijo sposobnost neomejenega razmnoževanja in postanejo odporne na mehanizme programirane celične smrti (apoptoze).

Ko se to zgodi, nezrele celice vdrejo v kostni mozeg, kri in včasih v bezgavke, vranico in jetra ter tako povzročijo levkemijo.

Različne vrste levkemije

Eden od dejavnikov, ki razvrščajo bolezen, je njena hitrost napredovanja: akutne oblike imajo kratek ali zelo kratek časovni potek in predstavljajo tudi blokado zorenja celic, kronične oblike pa imajo počasnejši razvoj, pri katerem sposobnost zorenja prekurzorjev kostnega mozga se kljub temu ohranja, čeprav je lahko nenormalno.

Po podatkih italijanskega nacionalnega registra raka so najpogostejše oblike:

  • kronična limfna (33.5 % vseh levkemij);
  • akutni mieloid (26.4%);
  • kronični mieloid (14.1%);
  • akutna limfna (9.5%).

Podatki o levkemijah

Rak, ki prizadene krvne celice, je veliko pogostejši v otroštvu kot v odrasli dobi.

Zlasti akutna limfoblastna levkemija predstavlja 75 % vseh levkemij, diagnosticiranih pri otrocih do 14 let, medtem ko akutna mieloidna levkemija predstavlja 15-20 %.

Pri odraslih pa je večina akutnih levkemij mieloidnih oblik, limfoblastne levkemije pa so manj pogoste, okoli 25-30 %.

Po drugi strani so kronične levkemije značilne za odraslo dobo, medtem ko so v otroštvu redke.

Čeprav incidenca levkemij narašča, saj je v Italiji odkritih skoraj 8,000 novih primerov, se umrljivost zaradi nenehnega in stalnega izboljševanja zdravljenja zmanjšuje.

Simptomi akutne levkemije

V zgodnjih fazah kronične levkemije morda ne povzročajo simptomov, ker levkemične celice na omejen način posegajo v funkcije drugih celic.

V nasprotju z akutnimi levkemijami se simptomi pojavijo zgodaj in se lahko zelo hitro poslabšajo.

Povišana telesna temperatura, nočno potenje, utrujenost in utrujenost, glavoboli, bolečine v kosteh in sklepih, izguba teže, bledica so običajno povezani s pomanjkanjem rdečih krvnih celic, torej s hudo anemijo.

V primeru pomanjkanja trombocitov se lahko pojavijo tudi manjše krvavitve v ustni votlini ali prebavilih ali madeži na koži.

V kasnejšem, a vedno zelo hitrem koraku se lahko pojavijo tudi globlje krvavitve v možganih ali prebavilih.

Medtem ko se v primeru proliferacije belih krvnih celic lahko pojavijo simptomi, podobni sindromu slabe gripe, kot je neprekinjena, vendar dobro prenašana zvišana telesna temperatura.

Včasih lahko levkemični blasti infiltrirajo tudi organe, kot so želodec, črevesje, ledvice, pljuča ali živčni sistem, kar daje specifične simptome, ki kažejo na okvaro vpletenega organa.

Najbolj inovativna zdravljenja in terapije proti levkemiji

V zadnjih nekaj letih je prišlo do stalnega in progresivnega izboljšanja napovedi bolezni iz dveh razlogov: vemo več o dejavnikih, na katerih temeljijo te bolezni, zlasti o genetskih mutacijah, povezanih z agresivnejšimi oblikami, in zato lahko nadaljujemo s presaditvijo v zgodnjih fazah, ko je bolnik manj kompromitiran, prestal manj terapij in je mogoče doseči boljše rezultate; in stalno izboljšanje terapij, ki se kombinirajo na podlagi značilnosti posamezne pacientove bolezni.

Boj proti levkemiji: presaditev hematopoetskih matičnih celic

Presaditev hematopoetskih matičnih celic je ena od možnosti zdravljenja, ki se uporablja za zamenjavo obolelih celic, uničenih z visokimi odmerki kemoterapije ali radioterapije, z zdravimi celicami kompatibilnega darovalca.

Pogosto je darovalec sorojenec ali družinski član, lahko pa je tudi tujec, ki ima celice, ki so združljive s celicami bolnika.

V nekaterih primerih lahko ta pristop dokončno ozdravi levkemijo, zlasti pri mlajših bolnikih, in se lahko uporablja za oblike, ki se ne odzivajo več na kemoterapijo.

Zato je pomembno, da se vpišemo v register darovalcev kostnega mozga, kar je preprosta poteza, ki omogoča, da z odvzemom majhne količine krvi ali sline za genetsko tipizacijo rešimo življenje v prihodnosti.

Kemoterapija in imunoterapija s celicami CAR-T

Poleg presaditve so danes na voljo druge terapije kemoterapija v kombinaciji z drugimi pristopi, katerih cilj je spodbuditi imunski sistem, da prepozna in uniči celice levkemije, kot je na primer interferon alfa, ki se uporablja za upočasnitev rasti tumorskih celic, ali monoklonska protitelesa, ki lahko ciljanje na celice levkemije, kar spodbuja njihovo uničenje s strani imunskega sistema.

Inovativni terapevtski pristop v zadnjih letih je imunoterapija s celicami CAR-T, možnost, ki je na voljo za nekatere levkemije, ki se ne odzivajo na konvencionalno zdravljenje.

CAR-T celice so pacientovi lastni limfociti T, ki so gensko spremenjeni, da so opremljeni z molekulo CAR (kimerni antigenski receptor).

Zahvaljujoč tej molekuli lahko celice CAR-T, ko jih ponovno vnesemo v pacienta, specifično prepoznajo tumorske celice ter jih učinkovito napadejo in uničijo.

Levkemija je ravno prvi rak, ki se zdravi s tem terapevtskim orodjem, ki je v Italiji na voljo od leta 2019.

Raziskave levkemije se ne ustavijo

Raziskave ostajajo temelj za izboljšanje prognoze teh bolezni: zmanjšanje toksičnosti, povezanih s presaditvijo hematopoetskih matičnih celic, in izboljšanje presaditve tudi od zunanjih ali haploidentičnih darovalcev (starši za otroke in obratno) sta dva od ciljev, doseženih v zadnjih letih.

Preberite tudi:

Emergency Live Še več ... V živo: Prenesite novo brezplačno aplikacijo svojega časopisa za iOS in Android

Limfom: 10 alarmnih zvoncev, ki jih ne gre podcenjevati

Ne-Hodgkinov limfom: simptomi, diagnoza in zdravljenje heterogene skupine tumorjev

CAR-T: Inovativna terapija za limfome

Akutna limfoblastna levkemija: opisani dolgotrajni rezultati za VSE preživele v otroštvu

Barvne spremembe v urinu: kdaj se posvetovati z zdravnikom

Zakaj so levkociti v mojem urinu?

vir:

GSD

Morda vam bo všeč tudi