Limfangiomi in limfne malformacije: kaj so, kako jih zdraviti
Limfne malformacije, znane tudi kot limfangiomi, so skupina bolezni, za katere je značilen slab ali odsoten razvoj (hipo ali aplazija) limfnih žil in spremembe v cirkulaciji limfnih tekočin.
Glede na njihove značilnosti so lezije razdeljene na mikrocistične in makrocistične ali mešane.
Limfangiomi se pojavljajo predvsem v otroštvu in skoraj 50% se nahaja v glavi in vratu
Rast je počasna, porazdelitev pa lokalna ali razpršena.
Na srečo redke oblike lahko vključujejo kožo in podkožje, infiltrirajo mišično tkivo in notranje organe.
Makrocistične limfne malformacije so razmeroma pogoste, ne le v okončinah, ampak tudi okoli očesnih votlin, vratu, jezik in dno ust s štrlečimi mehkimi masami.
Mikrokistične malformacije se pogosto kažejo kot več kožnih veziklov ali bradavičastih vozličkov, ki izločajo eksudat, ki vsebuje produkte razgradnje rdečih krvnih celic (serumska tekočina).
Pogosta je zadebelitev rožene plasti povrhnjice (kožna hiperkeratoza).
Najpogostejši zapleti – ki se pojavijo pri nezdravljenih lezijah – so okužba in krvavitev; v primeru krvavitve (intracistične mikrohemoragije) se volumen lezije nenadoma poveča in pod kožo se pojavijo modrikaste infiltracije krvi (ekhimoze).
Simptomi limfangioma
Limfne malformacije, ki obsežno prizadenejo okončino, lahko spremljajo oteklina (limfedem) in nepopolnosti kože.
Ta stanja lahko spremljajo spremembe v elektroforezi serumskih beljakovin v laboratorijskih preiskavah.
Običajno limfne malformacije in malformacije venskih krvnih žil soobstajajo, zato govorimo o kapilarno-limfnih malformacijah ali limfno-venskih malformacijah, odvisno od prevladujočega deformiranega tkiva.
Limfangiomi, diagnoza
Vzroki limfnih malformacij ostajajo neznani.
Diagnoza temelji na zdravniškem pregledu, ultrazvoku in MRI, ki je najpomembnejši diagnostični test, saj omogoča dokaj natančno oceno lokacije, obsega in anatomskih struktur.
Z direktno punkcijo lahko aspiriramo rumenkasto tekočino in hkrati opravimo skleroterapijo kot pripravo na kirurško odstranitev.
Kako se zdravijo limfne malformacije
Večina limfnih malformacij roke je mikrocistična.
To pomeni, da je malo možnosti za sklerozirajočo terapijo.
Zdravljenje je danes sestavljeno predvsem iz sklerozantne terapije oziroma skleroterapije in kirurške resekcije, ki je rezervirana za mikrocistične oblike.
Cilj popolne odstranitve limfne malformacije roke je žal optimističen, saj lahko pride do ponovitve vedno, tudi leta pozneje.
Skleroterapija je postopek, ki je sestavljen iz injiciranja spojine v napačno oblikovano(-e) žilo(-e), kar lahko povzroči njihovo zapiranje in kolaps.
Raztopina, ki vsebuje spojino, se imenuje "sklerozirajoča raztopina".
Kirurške terapije se vedno lotevamo postopno, s pogostimi ponovitvami zaradi obsežne razširjenosti limfnega tkiva.
Preberite tudi:
Limfom: 10 alarmnih zvoncev, ki jih ne gre podcenjevati
Ne-Hodgkinov limfom: simptomi, diagnoza in zdravljenje heterogene skupine tumorjev
CAR-T: Inovativna terapija za limfome
Akutna limfoblastna levkemija: opisani dolgotrajni rezultati za VSE preživele v otroštvu