Skleroderma. Modre roke, klic za prebujanje: pomen zgodnje diagnoze
Skleroderma, katere svetovni dan skleroderme so obeležili včeraj, je bolezen, ki prizadene kožo, žile in notranje organe. Toda kaj so vzroki? In simptomi? Ali so na voljo zdravljenja?
Kaj je skleroderma?
Dobesedno skleroderma pomeni trda koža.
Vendar pa ta opredelitev upošteva le del manifestacij bolezni.
Pravilneje jo imenujemo sistemska skleroza, ker lahko prizadene več delov telesa.
Je avtoimunska bolezen, ki se pojavi predvsem pri ženskah.
Kako se bolezen manifestira?
Klinična zgodovina bolezni je zelo raznolika in nimajo vsi oboleli enakih simptomov.
Skoraj vsi pa kot prvi simptom izkusijo spremenjeno občutljivost na mraz, ki se kaže v spremembi barve kože, ki z znižanjem temperature okolja postane bela ali modra.
Ta simptom je Raynaudov fenomen, ki je lahko nekaj časa pred drugimi manifestacijami bolezni.
Kakšni so simptomi skleroderme?
Roke, ki jih je sprva prizadel Raynaudov fenomen, lahko otečejo, postanejo trde, tj. fibrotične.
V različnih stopnjah ta izguba elastičnosti zaradi sprememb v tkivih, ki sestavljajo ogrodje kože in notranjih organov („vezivno tkivo“), vključuje tudi druge dele telesa: obraz, roke, noge in trup.
Nekateri ljudje so takrat izpostavljeni tveganju za nastanek težav z dihanjem: zaradi vnetja in fibroze pljuč so ti organi manj elastični in funkcionalni. Poleg tega je krvni obtok med srcem in pljuči otežen z razvojem določene vrste hipertenzije: pljučne hipertenzije, ki preprečuje ustrezno oksigenacijo krvi.
Večina ljudi s sistemsko sklerozo ima lahko otrdel požiralnik z nagnjenostjo k refluksu kisline ali nastanku razjed in vreznin na prstih rok.
Kaj je vzrok za modre roke?
Vzroka bolezni še ne poznamo, znani pa so nekateri pojavi, ki vodijo v razvoj z njo povezanih zapletov.
Pri genetsko predisponiranih osebah eden ali več zunanjih dejavnikov deluje kot sprožilec nenadzorovane reakcije, ki vodi v aktivacijo imunskega sistema.
Ta reakcija doseže vrhunec v poškodbah obtočil in organov ter fibrozi.
Kdo je prizadet?
Sistemska skleroza prizadene predvsem ženske, običajno v času menopavze (med 45. in 60. letom), vendar primeri v mlajših letih niso povsem redki.
Ali gre za redko bolezen?
ja Bolezen je opredeljena kot redka, kar pomeni, da ne zboli več kot 5 od 10,000 ljudi.
To nam omogoča oceno, da je v Italiji prizadetih 20–25,000 ljudi.
Ali je sklerodermijo mogoče preprečiti?
Ni življenjskega sloga ali navad, ki bi lahko preprečile to bolezen.
Vsekakor prej ko je diagnosticirana, boljši je potek in možnost zgodnjega preprečevanja ali zdravljenja morebitnih zapletov.
Kot že omenjeno, je zelo pogosto prvi "zvonec za alarm" Raynaudov fenomen.
Če opazite, da prsti na rokah postanejo beli ali modri zaradi mraza, bi bilo koristno opraviti kapilaroskopijo, preprosto neinvazivno preiskavo, ki omogoča zgodnjo vizualizacijo sprememb krvnega obtoka, značilnih za bolezen.
Nato se lahko opravijo krvni testi za avtoprotitelesa.
Na ta način je mogoče odkriti bolezen v predklinični fazi, torej že leta pred pojavom značilnih manifestacij bolezni, ter postaviti program spremljanja in preprečevanja zapletov.
Kakšna je terapija danes?
Za sistemsko sklerozo do danes ni nedvoumne terapije oziroma terapije, ki bi omogočala dokončno ozdravitev.
Glavni cilj zdravljenja je upočasnitev njegovega napredovanja in zdravljenje zapletov.
Danes obstaja veliko zdravil, druga pa so v razvoju, ki lahko zdravijo zaplete bolezni.
Ta zdravila so toliko bolj učinkovita, čim prej se prepoznajo težave sistemske skleroze, preden morebitna škoda postane nepopravljiva.
Zato je pomembna zgodnja diagnoza in redni pregledi.
Preberite tudi:
Luskavica, nestarajoča se kožna bolezen
Večkratna multiplo skleroza (RRMS) pri otrocih EU odobri teriflunomid
ALS: Ugotovljeni novi geni, odgovorni za amiotrofično lateralno sklerozo
Psoriatični artritis: kaj je to?
Rehabilitacijske terapije pri zdravljenju sistemske skleroze
Luskavica: pozimi se poslabša, a ni kriv le mraz
Izpostavljenost mrazu in simptomi Raynaudovega sindroma