Ectopia cordis: vrste, klasifikacija, vzroki, pridružene malformacije, prognoza

By Cristiano Antonino On Avgust 30, 2022

V medicini izraz "ektopija" pomeni postavitev organa na napačnem mestu. Ectopia cordis ali "ektopija srca" ali "srčna ektopija" se v medicini nanaša na skupino redkih anatomskih nepravilnosti, ki jim je skupna prirojena srčna malformacija, tj. prisotna že ob rojstvu, za katero je značilen nenormalen položaj srca.

Izraz "ectopia cordis" izhaja iz kombinacije grških in latinskih izrazov:

ἔκτοπος (izgovarja se 'èctopos'), kar pomeni 'razseljen';

cordis (izgovarja se 'còrdis'), kar pomeni 'srce'.

Izraz "ἔκτοπος" izhaja iz:

ἔκ (izgovarja se 'ec'), kar pomeni 'zunaj';

τόπος (izgovarja se 'tòpos'), kar pomeni 'kraj'.

ZDRAVJE OTROKOV: VEČ O MEDICHILD -u VEDITE NA OBISKU NA NUJNEM EXPO

Vrste ectopia cordis

V najpogostejši obliki srce štrli iz prsnega koša skozi odprtino v prsnici; v drugi obliki se pojavi dekstrokardija s situs inversus (pogosto povezana s Kartagenerjevim sindromom, podtipom primarne ciliarne diskinezije).

V drugih primerih se lahko srce nahaja v trebušni votlini, na vratu ali drugih anatomskih mestih.

Ectopia cordis se pojavi pri približno 8 dojenčkih na milijon živorojenih otrok.

Glede na lokacijo srca ob rojstvu lahko identificiramo štiri različne kategorije ectopia cordis:

materničnega vratu;
prsnega koša;
torako-abdominalni;
trebuhu.

Natančen vzrok ektopij srca ni bil ugotovljen, vendar je to stanje pogosto najdeno pri Turnerjevem sindromu in Edwarsovem sindromu (trisomija 18); vendar zaenkrat ni dokazov, da gre za genetsko prenosljivo bolezen.

Povezane malformacije

Pogosto so prisotne tudi druge prirojene okvare, kot so razcep ustnice in neba ter kifotične malformacije hrbtenice.

Tudi drugi organi se lahko nahajajo zunaj naravnih meja telesa.

Ektopično srce na splošno ni zaščiteno s kožo ali prsnico, s tem stanjem pa so lahko povezane druge prirojene srčne napake, vključno s tetralogijo Fallot, pljučno atrezijo in defektom interventrikularnega septuma.