Разумевање макроглобулинемије: детаљан преглед

Шта је Валденстромова макроглобулинемија?

Валденстромова макроглобулинемија (ВМ) је редак облик не-Ходгкинов лимфом, поремећај који се развија у Б лимфоцити, врста белих крвних зрнаца. Болест се карактерише абнормалним повећањем имуноглобулин М. (ИгМ) у крви, моноклонски протеини који могу изазвати различите симптоме. Све у свему, Валденстромова макроглобулинемија се сматра спором болешћу. Међутим, његово управљање захтева персонализован и пажљив приступ.

Симптоми и дијагноза

simptomi Валденстромове макроглобулинемије разликују се од особе до особе и често остају непримећене годинама. Ако се појаве, симптоми све већег броја ИгМ који циркулишу у крви укључују умор, грозницу, губитак тежине, ноћно знојење, пецкање у рукама или стопалима, отечене лимфне чворове и осећај пуноће или бол испод ребара због слезине. проширење. Неки пацијенти могу искусити модрице, крварење из носа или крварење десни, главобољу, кратак дах, промене у виду и конфузију.

дијагноза макроглобулинемије се заснива на а комбинација тестова крви, биопсије коштане сржи и снимања. Главни показатељи где ИгМ циркулише и колико се туморских ћелија инфилтрирало су биопсије коштане сржи. Детекција мутација у МИД88 ЦКСЦР4 гени могу потврдити дијагнозу и усмерити терапију.

Лечење Валденстромове макроглобулинемије

Лечење Валденстромове макроглобулинемије варира у зависности од тежине симптома и прогресије болести. Није свим пацијентима потребна хитна терапија. Опције лечења укључују хемоимунотерапија, Брутон тирозин киназа (БТК) инхибитории друге циљане терапије. Ибрутиниб, БТК инхибитор, показао се корисним у лечењу ове болести.

Неким пацијентима може бити потребна агресивнија терапија ако имају теже симптоме или компликације, као што је синдром хипервискозности. У неким случајевима може се размотрити трансплантација хематопоетских матичних ћелија. Персонализована терапија заснована на геномском секвенцирању је све важнија у управљању ВМ. Омогућава лекарима да прилагоде лечење специфичним генетским карактеристикама и болести сваког пацијента.

Прогноза и подршка пацијентима

Прогноза за пацијенте са Валденстром-овом макроглобулинемијом је генерално добра, захваљујући савременом третману који омогућава дуготрајно преживљавање. Стално праћење како би се решили било какви рецидиви или компликације је и даље од суштинског значаја.

Бинг центар за Валденстромову макроглобулинемију нуди низ подршке пацијентима, укључујући мултидисциплинарне и иновативне третмане подршке. Као највећи светски центар посвећен ВМ, ова установа наставља да истражује и развија нове третмане за подршку исходима пацијената широм света.

Извори

можда ти се такође свиђа