Ајзенменгеров синдром: преваленција, узроци, симптоми, знаци, дијагноза, лечење, спортске активности

Ајзенменгеров синдром је скуп симптома и знакова узрокованих ретким и сложеним удружењем кардиоваскуларних абнормалности које доводе до плућне хипертензије са двосмерним или реверзним шантом са интракардијалном или аорто-пулмоналном комуникацијом.

Ајзенменгеров синдром често доводи до изненадне смрти

Историјска позадина

Ајзенменгеров синдром је добио име по Виктору Ајзенменгеру, који га је први описао 1897. године.

Године 1958. Пол Вуд је први употребио термин 'Ајзенменгеров комплекс'.

радиодифузија

Преваленција је 1-9/10000.

Старост почетка

Ајзенменгеров синдром се обично развија пре пубертета, али се такође може јавити у адолесценцији или раном одраслом добу.

Почиње после друге године, у просеку око четрнаесте године.

Погађа и мушкарце и жене.

ЕКГ ОПРЕМА И ДЕФИБРИЛАТОРИ? ПОСЕТИТЕ ШТАНД ЗОЛЛ НА ЕМЕРГЕНЦИ ЕКСПО

Узроци

Ајзенменгеров синдром је последица комуникације између две срчане коморе, као резултат урођеног дефекта или хируршки створеног шанта, који омогућава оксигенисану крв да рециркулацију назад у десну комору и у плућа.

Временом се може развити повећање плућног отпора, што на крају доводи до тешке плућне хипертензије, двосмерног шанта са прогресивно растућим шантом десно-лево.

Малформације срца које доводе до Ајзенменгеровог синдрома

Дефект интервентрикуларног септума (присутан појединачно или у тетралогији Фалоа или пенталогији Фалоа), ако се не лечи, може довести до развоја синдрома.

Други срчани дефекти који могу довести, ако се не лече, до Ајзенменгеровог синдрома су:

  • первиоус дуцтус артериосус;
  • аорто-плућни прозор;
  • дефект атријалног септума;
  • делимични аномални венски повратак (неке плућне вене се спајају на десну преткомору уместо на леву преткомору);
  • трунцус артериосус.

Фактори ризика

Деца која имају велики дефект вентрикуларног септума, дефект атријалне преграде или упорни отворени дуктус артериосус при рођењу имају већи ризик од развоја Ајзенменгеровог синдрома.

Превенција

Ајзенменгеров синдром се може спречити корективном операцијом пре него што дође до промена на плућима.

Симптоми и знаци Ајзенменгеровог синдрома

Клинички симптоми синдрома укључују:

  • недостатак ваздуха (посебно током вежбања),
  • умор,
  • летаргија,
  • вртоглавица,
  • цијаноза (плавкаста боја коже),
  • синкопа,
  • хепатомегалија,
  • периферни едеми,
  • дистензија оф врат вене,
  • бол у грудима,
  • палпитације,
  • атријалне и вентрикуларне аритмије.

Лево-десни шант због Ајзенменгеровог синдрома одговоран је за системску десатурацију кисеоника што доводи до:

  • хемоптиза (каснији знак),
  • секундарна полицитемија,
  • хипервискозност, хемоптиза,
  • догађаји централног нервног система (као што су церебрални апсцеси или мождани удар),
  • тромбоза плућне артерије,
  • последице повећаног промета црвених крвних зрнаца, као нпр
  • хиперурикемија која изазива гихт
  • хипербилирубинемија која узрокује холелитијазу,
  • недостатак гвожђа са или без анемије.

Могу бити присутни дигитални хипократизам („прсти бубња“, погледајте слику испод) и шумови у срцу.

Такође се може јавити:

  • церебралне емболије,
  • ендокардитис,
  • затајење десног срца (повезано са хепатомегалијом, периферним едемом, проширењем југуларних вена),
  • напрасна смрт.

Секундарна полицитемија обично изазива следеће симптоме и знаке:

  • пролазни исхемијски напад са нејасним говором,
  • проблеми са видом,
  • главобоља,
  • повећан умор,
  • знаци тромбоемболије.

Бол у стомаку може бити последица холелитијазе.

Болни гихтни артритис може бити последица хиперурикемије.

Пацијенти су под високим ризиком од морбидитета и морталитета при порођају.

Дијагноза

Дијагноза Ајзенменгеровог синдрома се поставља на основу клиничке слике, абнормалности електрокардиограма и снимања.

Приликом физичког прегледа примећују се централна цијаноза и дигитални хипократизам.

Често се примећују знаци декомпензације десне коморе (као што су хепатомегалија, периферни едем, проширење вратних вена).

Палпацијом се открива треперење десне коморе.

Приликом аускултације, холосистолни шум због трикуспидалне инсуфицијенције може се чути на доњој левој граници грудне кости; такође се може чути оштар опадајући протодијастолни шум услед плућне инсуфицијенције дуж леве границе грудне кости.

Јак, један секундарни тон срца (С2) је сталан налаз, а чест је и шкљоцај плућног избацивања.

Дијагноза се потврђује електрокардиограмом, ехокардиографијом са колордоплером, рендгеном грудног коша, катетеризацијом срца и мерењем притиска у плућној артерији.

Лабораторијска испитивања

Код пацијената са Ајзенменгеровим синдромом, лабораторијски тестови показују полицитемију са хематокритом > 55%.

Повећан промет еритроцита може одражавати стање недостатка гвожђа (нпр. таласемија), хиперурикемије и хипербилирубинемије.

Недостатак гвожђа може бити повезан са анемијом услед недостатка гвожђа и може се идентификовати мерењем засићености трансферина и феритина.

Електрокардиограм

Код пацијената са Еисенменгеровим синдромом, електрокардиограм показује:

  • хипертрофија десне коморе,
  • десна аксијална девијација,
  • повремено проширење и хипертрофија десне преткоморе.

Грудног коша

Код пацијената са Ајзенменгеровим синдромом, рендгенски снимак грудног коша показује:

  • истакнуте централне плућне артерије,
  • ампутација плућних васкуларних завршетака,
  • проширење десног срца.

Терапија

Не постоји специфична терапија која може да излечи синдром: главни фокус бриге за пацијенте са Ајзенменгеровим синдромом је избегавање стања која могу погоршати синдром, као што су трудноћа, смањена запремина циркулације, изометријске вежбе, пушење цигарета или активности на великој надморској висини.

Додатни кисеоник може донети неку корист. Операција је генерално контраиндикована, а код одраслих су могуће само трансплантације срца и плућа.

Међутим, показало се да лекови који могу да смање плућни артеријски притисак барем мало повећавају шансе за преживљавање.

Аналози простациклина (трепростинил, епопростенол…), антагонисти ендотелина (босентан) и инхибитори фосфодиестеразе-5 (силденафил, тадалафил…) побољшавају перформансе у 6-минутном тесту ходања и смањују Н-терминални сегмент можданог натриуретичког пропептида.

Агресивна терапија плућним вазодилататорима је резултирала – код малог броја пацијената – јасним шантом с лева на десно, омогућавајући хируршку санацију основног срчаног дефекта и значајно смањење средњег притиска у плућној артерији.

Корисна је профилакса ендокардитиса пре стоматолошког лечења или хируршких захвата који су склони да изазову бактериемију.

Симптоматска полицитемија се може лечити опрезним пуштањем крви док се хематокрит не смањи са 65% на 55%, док се запремина не допуни физиолошким раствором.

Компензована, асимптоматска полицитемија, међутим, не захтева пуштање крви, без обзира на хематокрит.

Хиперурикемија се може лечити са алопуринолом 300 мг орално једном дневно.

Превентивна антикоагулантна терапија је контроверзна јер се ризик од тромбозе плућне артерије и других тромбоемболијских феномена мора уравнотежити са ризиком од плућног крварења.

Трансплантација срца и трансплантација плућа могу да продуже очекивани животни век, али су резервисани за пацијенте са тешким симптомима и неприхватљивим квалитетом живота.

Спортска активност

Пацијенти са Ајзенменгеровим синдромом треба да избегавају спортска такмичења и све атлетске активности одређеног нивоа напора, посебно на великим висинама, као што је скијање.

КАРДИОПРОТЕКЦИЈА И КАРДИОПУЛМОНАРНА РЕАНИМАЦИЈА? ЗА ВИШЕ ИНФОРМАЦИЈА ОДМАХ ПОСЕТИТЕ БОД ЕМД112 НА ХИТНОМ ЕКСПО -у

Прогноза Ајзенменгеровог синдрома

Синдром се може избећи хируршким исправљањем аномалија пре него што доведу до плућних промена; нажалост, ако се недостаци не отклоне на време, синдром се развија и прогноза се знатно погоршава.

Очекивано трајање живота зависи од врсте и тежине дефекта и функције десне коморе и у просеку варира између 20 и 50 година.

Фактори ризика који могу погоршати прогнозу су:

  • крварења,
  • грозница,
  • повраћање,
  • дијареја,
  • трудноћа,
  • пуерперијум,
  • гојазност,
  • пушење цигарета,
  • напорне спортске активности,
  • живе на великим висинама,
  • живе у јако загађеним срединама.

морталитет

Стопа феталног морталитета код трудница са Ајзенменгеровим синдромом је око 25%.

Стопа смртности мајки прелази 50%, што значи да половина свих жена са Ајзенменгеровим синдромом умире током трудноће.

Прочитајте такође:

Хитна помоћ уживо још више…Уживо: Преузмите нову бесплатну апликацију ваших новина за иОС и Андроид

Управљање подацима у хитним случајевима: ЗОЛЛ® Онлине Еуропе, нова европска платформа заснована на облаку која ће се открити

Педијатрија, нова техника аблације код тахикардије код Бамбино Гесу у Риму

Тахикардија: Важне ствари које треба имати на уму за лечење

Шта је аблација тахикардије поновног уласка?

Аблација атријалне фибрилације: шта је то и како је лечити

Шта је атријална фибрилација?

Лечење атријалне фибрилације са перкутаним затварањем леве ушне шкољке

Атријална фибрилација: шта је то и како је лечити

Извор:

Медицина Онлине

можда ти се такође свиђа