Мајка која држи за руку дете које има грозницу код пацијената у болници да да охрабрење.

Акутна инсуфицијенција јетре у детињству: квар јетре код деце

By Цристиано Антонино On 5. септембар 2022

Акутна инсуфицијенција јетре је опасна болест која узрокује квар јетре. Може излечити или захтевати, у случајевима са тежим током, трансплантацију јетре

Акутно затајење јетре у детињству, иако ретко, је озбиљна болест

То је узроковано масивним и брзим оштећењем ћелија јетре (хепатоцита) са повезаном смањеном функцијом јетре.

Мора се рано препознати и лечити јер може брзо и неповратно напредовати до тачке да захтева замену јетре и, у тешким случајевима, може довести до смрти.

ЗДРАВЉЕ ДЕТЕТА: САЗНАЈТЕ ВИШЕ О МЕДИЦХИЛДУ ПОСЕТОМ БОЈА НА ХИТНОМ ЕКСПО

Главни узроци акутног затајења јетре могу се груписати у следеће широке категорије:

Вирусне инфекције: главни хепатотропни вируси (А, Б, Б+Д, Е), не-А, не-Г хепатитис, варичела-зостер вирус, богиње, аденовирус, Епстеин-Барр вирус, цитомегаловирус, еховирус, жута грозница, ласа, ебола, Марбург, Денга, Тога вирус (ретко) итд;
Бактеријске инфекције: салмонелоза, туберкулоза, сепса, маларија, бартонела, лептоспироза;
Лекови: парацетамол, халотан, ацетилсалицилна киселина, растварачи, натријум валпроат, карбамазепин, ламотригин, антибиотици (пеницилин, еритромицин, тетрациклини, итд.), Изониазид, фенитоин, нестероидни антиинфламаторни лекови, као што су ИНСАпробуфеназол амиодарон, алопуринол;
Интоксикације: Аманита пхаллоидес (отровање печуркама), биљни лекови, жути фосфор, хлоробензен, индустријски растварачи;
Метаболичке болести: галактоземија, тирозинемија, наследна нетолеранција на фруктозу, неонатална хемохроматоза, Ниман Пикова болест типа Ц, Вилсонова болест, митохондријалне болести, урођени дефекти гликозилације;
Аутоимуне болести: гигантоцелуларни хепатитис са Цоомбс-позитивном хемолитичком анемијом;
Хематолошке болести: хемохроматоза, синдром активације маркрофага, породична лимфохистиоцитоза, лимфоми;
Васкуларне болести: венооклузивна болест (ВОД), Будд-Цхиари синдром.

У односу на узраст, код деце млађе од 5 година су чешћи токсични, фармаколошки, инфективни и аутоимуни узроци, док су код старије деце чешћи аутоимуни узроци и Вилсонова болест.

Међутим, у између 18% и 47% случајева узрок се не може идентификовати и назива се сликом 'непознатог порекла'.

Један од веома честих узрока акутног затајења јетре код педијатријских пацијената је токсичност парацетамола (Н-ацетил-п-аминофенол)

Симптоми токсичности се јављају када примењена доза пређе 150 мг/кг/дан: може бити резултат једне примене или неколико примена током 24 сата.

Рано препознавање првих симптома затајења јетре је кључно: омогућава лекарима да брзо упућују дете у референтне центре специјализоване за педијатријску хематологију и који могу да трансплантирају јетру детета ако је потребно.

Акутно затајење јетре мора се посумњати код све деце са:

Жутица, жућкаста промена боје коже и очију;
Необјашњиво крварење (епистакса, гингиворагија, итд.);
Појава црвенкастих хеморагичних мрља испод коже и слузокоже (пурпура);
Промене неуролошког стања са раздражљивошћу, плачем, поспаношћу, конфузним стањем (енцефалопатија).

Други симптоми могу бити:

Малаисе;
Стални недостатак апетита (анорексија);
Слаткаст мирис даха (фетор хепатицус);
Моторна дисфункција;
Абнормално повећање срчане фреквенције (тахикардија);
Абнормално повећање фреквенције дисања (тахипнеја);
Нижи крвни притисак (хипотензија);
Сепса (општа инфекција тела);
Церебрални едем.

Дијагноза прво захтева пажљиво прикупљање анамнезе детета и подједнако пажљив преглед.

Лабораторијски тестови за потврду присуства и озбиљности отказивања јетре укључују одређивање:

Нивоа ензима јетре;
Ниво билирубина;
Протромбинског времена;
нивоа албумина.

Акутна инсуфицијенција јетре се обично потврђује ако је протромбинско време продужено или ако је свест промењена код деце са акутним оштећењем јетре

Тестови који се раде током иницијалне процене су:

Крвна слика;
Тестови функције јетре;
Серумски електролити;
Тестови функције бубрега;
Анализа урина.

Ако се потврди акутна инсуфицијенција јетре, потребно је урадити следеће:

Анализа хемогаса;
Ниво амонијума: високи нивои су токсични за централни нервни систем и указују на енцефалопатију;
Одређивање нивоа лактата, који расте ако јетра није у стању да их одложи;
Крвна група;

Одређивање нивоа фактора В, протеина који производи јетра који је неопходан за згрушавање крви.

Инструментални прегледи укључују ултразвук са доплерском студијом јетре.

Биопсија јетре, која се изводи ради посматрања фрагмента јетре под микроскопом, не ради се у контексту отказивања јетре јер је опасна; могућа индикација, у зависности од вредности параметара коагулације (ИНР < 1.5) се обично одлучује од случаја до случаја.

Након што је дијагноза постављена, неопходно је извршити лабораторијске тестове који имају за циљ идентификацију узрока.

Анамнеза детета: узимање токсичних лекова (нпр. парацетамол), печурке, лекови, путовања у иностранство.
Основни прегледи: аспартат-аминотранфераза (АСТ или ГОТ – глутамин-оксалацетна трансаминаза), аланин-аминотрансфераза (АЛТ или ГПТ – глутамин-пируват трансаминаза), укупни и фракционисани билирубин, алкална фосфатаза, гама-глутамила ткивна трансфераза, протроалбумбин временска трансфераза тромбопластинско време, интернационални нормализовани однос, фибриноген, Д-димери, глукоза у крви, азотемија, креатинин, натријум, калијум, хлор, калцијум, фосфат, амонијум, ацидобазна равнотежа, лактат, хемогасанализа, лактикодезахидрогеназа, индивидуални α- фактори коагулације, крвна слика, крвна група, Цоомбсов тест, брзина седиментације еритроцита, Ц-реактивни протеин, тест урина.
Скрининг за заразне болести:
Културолошки тестови на крв, урин, фецес, ЦСФ;
Серолошка, молекуларна испитивања (крв, урин, ЦСФ, брисеви респираторног тракта, кожа) на вирусе хепатитиса А, Б, Ц и Е, вирусе херпеса (херпес симплекс вирус 1 и 2, хумани херпес симплекс вирус 6, 7 и 8, цитомегаловирус, Епстеин-Барр вирус, Варицелла зостер вирус), аденовирус, ентеровирус, парвовирус Б19.

Метаболички скрининг:

Релатед Поруке

Здравствена потрошња у Италији: растући терет за домаћинство

11. април 2024.

Авиари Алерт: Између еволуције вируса и људских ризика

4. април 2024.

Дан у жутом против ендометриозе

28. марта 2024

Нада и иновације у борби против рака панкреаса

27. марта 2024

Тирозинемија: тест сукцинилацетона у урину, миноацидограм у плазми, рендген пулса;
Галактоземија: супстанце које смањују урин, хроматографија шећера у урину, активност ензима галактоза-1-фосфат-уридилтрансферазе у црвеним крвним зрнцима;
Хемохроматоза новорођенчади: феритин, биопсија пљувачне жлезде за депозите гвожђа, МРИ панкреаса;
ОЦТ недостатак: аминоацидограм у плазми, уринарна оротинска киселина;
Вилсонова болест: серумски церулоплазмин, 24-часовна купрурија базална и након пуњења пенициламином, Каисер-Флеисцхер прстен, купремиа, генетско испитивање, интрахепатична анализа бакра
Реиеов синдром, дефекти β-оксидације.

Аутоимуне болести:

Митохондријалне хепатопатије: митохондријална ДНК, биопсија јетре и мишића за квантитативно одређивање ензима респираторног ланца, млечне киселине на ЦСФ, креатинин фосфокиназе, ехокардиографија са кардиолошким доплер прегледом;
Брзина седиментације еритроцита, имуноглобулини Г, А, М, анти-нуклеарна аутоантитела, анти-хепато-ренални микрозоми, анти-хепатички растворљиви антиген, анти-хепатични цитосолни антиген типа 1, нивои Ц3 и Ц4 у крви.
Токсини: нивои парацетамола у крви, салицилата, уринарни токсиколошки скрининг, имуноглобулин Е.
Остали узроци: лимфохистиоцитоза и синдром активације макрофага триглицериди, холестерол, феритин, периферни размаз, преглед коштане сржи, перфорин, активност природних ћелија убица.

Не постоји специфична ефикасна терапија за узнапредовалу акутну инсуфицијенцију јетре, са изузетком трансплантације јетре.

Лечење пацијената са акутном инсуфицијенцијом јетре заснива се на примени свих корисних мера за подршку функционисању јетре и припрему пацијента за евентуалну трансплантацију јетре.

Посебно:

Лекови (биоаргинин, натријум бензоат, лактулоза, антибиотици, итд.) који помажу у елиминацији токсичних супстанци које нормално одлаже јетра и на тај начин избегавају или ублажавају енцефалопатију (отровање мозга);
Витамин К, свежа плазма и фактори коагулације за замену оних које нормално производи јетра и избегавање дефицита згрушавања крви који може бити веома опасан (крварење);
Могућа континуирана венска хемофилтрација (ЦВВХ).

Веома је важно правилно проценити време потребно да се пацијент пребаци у референтни центар за трансплантацију, процењујући брзину прогресије болести и ризике повезане са транспортом.

Конкретно, терапија токсичности парацетамола је примена Н-ацетилцистеина у облику континуиране интравенске инфузије, која се мора започети у року од 24 сата од ингестије парацетамола и наставити најмање 72 сата или док се инсуфицијенција јетре не повуче и коагулација се врати у нормалу.

Упркос многим покушајима, још увек није могуће предвидети прогнозу детета са акутном инсуфицијенцијом јетре.

Прогноза варира у зависности од узрока.

Најбоља прогноза, са спонтаним функционалним опоравком ћелија јетре, је код деце са инфекцијама или интоксикацијом парацетамолом (50-70%).

Најгора прогноза је када се јави рана енцефалопатија; у овим случајевима спонтани опоравак се јавља само код 10% болесне деце.

Прогноза такође варира у зависности од старости и генерално је лошија за млађе од 3 године.