Епизоде ​​рекурентне грознице су типичне за аутоинфламаторне болести као што је ПФАПА синдром и на њих треба посумњати када је ток изненадан и висока температура

• Аутоинфламаторне болести су ретке и генетског порекла. Карактеришу их поновљене епизоде ​​грознице које се јављају изненада, без икаквог очигледног узрока. Они нестају сами након неколико дана
• Код породичне медитеранске грознице, епизоде ​​грознице трају 1-3 дана. Имају симптоме као што су повраћање, дијареја, бол у стомаку, осип на кожи, бол у зглобовима или оток.
• У случају недостатка мевалонат киназе, епизоде ​​грознице нестају у року од 5 дана. Имају симптоме као што су осип на кожи, отицање лимфних чворова у врат, бол у стомаку, повраћање, бол у зглобовима
• Код синдрома некрозе туморског рецептора (ТРАПС), грозница траје најмање недељу дана и може трајати више од 20 дана
• Код криопиринопатија грозница је хировита. Има симптоме као што су копривњача, болови у стомаку и грудима, коњуктивитис, главобоља и глувоћа у тешким случајевима
• Код рекурентне грознице са афтрозом, аденитисом и фарингитисом (ПФАПА) температура траје око 5 дана и понавља се у редовним интервалима. ПФАПА није генетски и нестаје спонтано након неколико година.
• Генетске аутоинфламаторне болести трају цео живот. Од неколико година постоје нови лекови који могу контролисати симптоме и омогућити савршено нормалан живот.

ЗДРАВЉЕ ДЕТЕТА: САЗНАЈТЕ ВИШЕ О МЕДИЦХИЛДУ ПОСЕТОМ БОЈА НА ХИТНОМ ЕКСПО

Шта су аутоинфламаторне болести?

Аутоинфламаторне болести су група недавно откривених ретких болести које карактеришу понављајуће епизоде ​​грознице и упале.

Као да је у пацијентовом организму избио изненадни пожар, без икаквог узрока, који се спонтано гаси после неколико дана.

Грозницу прате симптоми у различитим деловима тела, као што су болови у стомаку и/или грудима и/или мишићима, флеке на кожи, отицање зглобова.

Током акутне епизоде, крвни тестови показују значајно повећање вредности које указују на упалу (ЕСР, Ц-реактивни протеин, бела крвна зрнца, серумски амилоид А), који се враћају у нормалу након епизоде.

Аутоинфламаторне болести и рекурентна грозница:

Број идентификованих аутоинфламаторних болести континуирано расте због напретка у генетским истраживањима.

Оне које карактерише рекурентна грозница су ПФАПА синдром (периодична грозница са фарингитисом, аденитисом и улкусима у устима), породична медитеранска грозница (ФМФ), која је углавном распрострањена у медитеранском басену (такође Јужна Италија и острва), синдром са хипер- ИгД или дефект мевалонат киназе (ХИДС или МКД), синдром повезан са дефектом рецептора фактора туморске некрозе (ТРАПС), криопиринопатије која се састоји од 3 различита стања све веће тежине: породична хладна уртикарија или ФЦАС, Муцкле-Веллс синдром (МВС) и ЦИНЦА или НОМИД .

Аутоинфламаторне болести: који су симптоми?

На ове болести треба посумњати када дете има периодичне фебрилне епизоде ​​које се увек понављају са истим карактеристикама.

Карактеристична карактеристика грознице код свих ових болести је да се јавља изненада, чак иу летњим месецима, у пуном благостању, са скоро увек веома високом телесном температуром (39-40 Ц°).

Код неких болести грозница се јавља у редовним интервалима (тзв. периодична, типична за ПФАПА).

Који су узроци аутоинфламаторних болести?

Одговорни ген је откривен за све горе наведене болести (Табела 1), осим за ПФАПА, чији узрок остаје непознат.

Генетски условљене аутоинфламаторне болести узроковане су мутацијама гена укључених у иницирање и контролу инфламаторног одговора.

Како се поставља дијагноза?

Дијагноза захтева адекватан период клиничког посматрања (најмање 6 месеци) током којег родитељи треба да воде дневник фебрилних епизода у који бележе ритам, интензитет и трајање епизода, повезане знаке и симптоме и примењену терапију.

Дијагностичка потврда се добија генетском анализом одговорних гена.

То су посебне анализе које се морају урадити у установама са искуством у овим болестима.

Како се лече ове болести?

Иако су у питању генетске болести, односно доживотне, већ неколико година су доступни лекови који могу да контролишу симптоме и омогуће оболелима да живе сасвим нормалним животом.

Ово су нови биолошки лекови који делују тако што блокирају молекуле упале произведене у вишку услед генетских мутација.

ПФАПА није генетски и стога се спонтано повлачи након неколико година.

У резистентним и продуженим случајевима може се размотрити уклањање крајника.

Прочитајте такође:

Хитна помоћ уживо још више…Уживо: Преузмите нову бесплатну апликацију ваших новина за иОС и Андроид

Подизање стандарда за негу педијатријске трауме: анализа и решења у САД

Осећам врућицу: Како разликовати симптом коронавируса од осталих болести?

Извор:

Баби Јесус