Системска склероза (или склеродерма) је болест везивног ткива која укључује васкуларни систем, кожу (израз склеродерма значи 'тврда кожа') и унутрашње органе

Склеродерма најчешће погађа жене, посебно између 30 и 50 година

Као и све аутоимуне болести, има мултифакторску генезу.

На старогрчком, склеродерма буквално значи 'тврда кожа'.

Шта је системска склероза?

Системска склероза је болест везивног ткива која захвата васкуларни систем, кожу (израз склеродерма значи 'тврда кожа') и унутрашње органе.

Основна карактеристика болести је абнормална производња колагена и екстраћелијског матрикса која изазива фиброзу коже, унутрашњих органа, углавном плућа, промене на судовима и аутономном нервном систему са вазомоторним променама, чиреви на кожи, плућну хипертензију и поремећај регулације мотилитета дигестивног система.

Постоје облици кожне склерозе без захватања унутрашњих органа (морфеа и линеарна склеродерма), који се називају локализована склеродерма, од главног дерматолошког интереса, као и облици кожне склерозе повезани са излагањем токсичним супстанцама и повезани са болешћу трансплантата против домаћина.

Склеродерма најчешће погађа жене, посебно између 30 и 50 година старости, са односом жене/мушкарци од 3-15:1.

Инциденција је 0.9-19 нових случајева/милион становника/годишње.

Могу се јавити породични случајеви, али чешће је болест спорадична.

Који су узроци системске склерозе?

Као и све аутоимуне болести, системска склероза има мултифакторску генезу: карактерише је дисрегулација фактора који регулишу рађање нових крвних судова и имунолошки систем, са производњом специфичних аутоантитела, као што су анти-Сцл70 и антицентромере, често повезаних са различитим органима. манифестације.

Анти-Сцл70 су генерално присутни у облицима са дифузном захваћеношћу коже и плућном фиброзом, антицентромери су чешћи у облицима са ограниченим захваћеношћу коже и изолованом плућном хипертензијом.

Најраније клиничке манифестације носе микроваскуларни и аутономни нервни систем и састоје се од Раинаудовог феномена, који је трофазна (бледило, цијаноза, еритем) промена боје екстремитета шака, стопала, а понекад и носа, ушних ушију и периоралног подручја. , понекад повезан са парестезијама и чиревима на кожи.

Који су симптоми системске склерозе?

• Кожа: задебљање и отврднуће коже, са канџастим повлачењем прстију, изравнавањем бразди лица (фациес амимица), микрохеилија, меланодерма, калциноза.
• Аутономни нервни систем: Раинаудов феномен, дисмотилитет дигестивног тракта са дискинезијама, гастро-езофагеални рефлукс, синдром малапсорпције, констипација, дијареја, инконтиненција фекалија.
• Циркулаторни систем: чиреви, телангиектазије, изолована плућна хипертензија или секундарна плућна фиброза.
• Захваћеност плућа: синдром рестриктивне плућне фиброзе.

Артралгије, артритис, захваћеност бубрега (у распону од благе хроничне бубрежне инсуфицијенције до бубрежне кризе склеродерме, тј. брзо прогресивне бубрежне инсуфицијенције са малигном артеријском хипертензијом) и захваћеност срца, од поремећаја проводљивости и срчаног ритма до миокардитиса.

Дијагноза системске склерозе

Критеријуми класификације које је формулисао Амерички колеџ за реуматологију 1980. године укључују један главни критеријум, кожну склерозу проксимално од прстију шака, и један од главних критеријума или два мања критеријума: склеродактилију, плућну фиброзу документовану на рендгенском снимку грудног коша, чиреви на кожи или ожиљак од удубљења.

Црвене заставице за рану дијагнозу болести, односно посебно сумњиве клиничке знакове које је идентификовала Европска група за проучавање системске склерозе, ЕУСТАР, укључују

• присуство натечених руку (едематозне, дебеле руке),
• Рејноов феномен,
• присуство анти-Сцл70 или антицентромерних антитела и образац склеродерме, типична промена капилара ноктију откривена капилароскопијом.

Пацијенти су такође класификовани према захваћености коже у три подгрупе:

• дифузни облик: кожна склероза која се протеже проксимално до лактова или колена или захвата труп или стомак;
• ограничени облик: кожна склероза дистално од лактова и колена; такође укључује ЦРЕСТ облик (кожна калциноза, Раинауд-ова, езофагопатија, склеродактилија, телангиектазија)
• синусни облик склеродерме: одсуство склерозе коже, али присуство типичног захвата унутрашњих органа и антитела специфичних за болест.

Истраживања за дијагнозу болести, истраживање и стадијум захватања органа укључују, поред одређивања АНА и анти-ЕНА аутоантитела

• капилароскопија за узорак склеродерме (мегакапиларна и аваскуларна подручја);
• спирометрија, ДЛЦО, ЦТ грудног коша високе резолуције за проучавање плућа;
• Холтер ЕКГ, ехокардиограм са могућом десном катетеризацијом, МРИ срца за проучавање срца;
• езофагеална и ректална манометрија, радиографија и езофагогастродуоденоскопија за проучавање дигестивног тракта.

Третмани

Лечење Раинаудовог феномена и чирева на кожи заснива се на употреби лекова који блокирају калцијумове канале, интравенских простаноида и неселективног инхибитора ендотелина, босентана.

Лечење плућне фиброзе подразумева примену оралног или интравенског циклофосфамида и терапију одржавања азатиоприном.

Лечење изоловане плућне хипертензије заснива се на употреби селективних и неселективних инхибитора ендотелина, као што су амбрисентан и босентан, инхибитора фосфодиестеразе, као што су силденафил и тадалафил, и простаноида као што је епопростенол.

Експериментални третмани са другим имуносупресивима као што је микофенолат мофетил и биолошким лековима су под истрагом.

Прочитајте такође:

Хитна помоћ уживо још више…Уживо: Преузмите нову бесплатну апликацију ваших новина за иОС и Андроид

Псоријаза, кожна болест без старења

Релапси-ремитентна мултипла склероза (РРМС) код деце, ЕУ одобрава терифлуномид

АЛС: Идентификовани нови гени одговорни за амиотрофичну латералну склерозу

Псоријатични артритис: шта је то?

Рехабилитационе терапије у лечењу системске склерозе

Псоријаза: Зими се погоршава, али није само хладноћа крива

Изложеност прехлади и симптомима Рејноовог синдрома

Склеродерма. Плаве руке, позив за буђење: важност ране дијагнозе

Извор:

Медицина Онлине