Тетралогија Фалоа: узроци, симптоми, дијагноза, лечење, компликације и ризици

Тетралогија Фалота, такође позната као „тетралогија Фалота” или „синдром плаве бебе” или „квадрилогија Фалота” (отуда акроним ТОФ или ТоФ) је урођена срчана малформација, односно већ присутна при рођењу, која класично има четири анатомска елемента. који разликују срце новорођенчета са тетралогијом Фалота од срца здравог детета

Ако је тетралогија Фалота такође повезана са „патентним форамен овале” или дефектом у интератријалном септуму, синдром се назива „Фаллотова пенталогија”.

КАРДИОПРОТЕКЦИЈА И КАРДИОПУЛМОНАРНА РЕАНИМАЦИЈА? ПОСЈЕТИТЕ ЕМД112 БООТХ НА ХИТНОМ ЕКСПО -у ОДМАХ Да бисте сазнали више

Ширење тетралогије Фалоа

Тетралогија Фалоа је најчешћа цијаногена урођена лезија срца код одраслих и чини 10% свих урођених срчаних обољења.

Може се јавити лекару пре или, чешће, после корективне или палијативне операције.

ЕКГ ОПРЕМА? ПОСЕТИТЕ ЗОЛЛ БООТХ НА ХИТНОМ ЕКСПУ

Узроци и патофизиологија синдрома плаве бебе

Тетралогија је резултат неправилног поравнања аорто-плућног септума који дели дебло артерија на аорту и плућну артерију током развоја, што доводи до предњег одступања аорте према плућној артерији.

Четири компоненте Фалоове тетралогије су следеће:

  • урушавање аорте на интервентрикуларном септуму;
  • опструкција одлива десне коморе, која се може јавити на валвуларном, субвалвуларном, суправалвуларном нивоу или у комбинацији сва три;
  • мембрански ДИВ (интервентрикуларни дефект);
  • хипертрофија десне коморе.

ДИВ је обично велики и омогућава десну и леву комору да слободно комуницирају.

Присуство опструкције одлива десне коморе је протективно, спречава притисак и запреминско преоптерећење плућне циркулације, што би резултирало фиксном плућном хипертензијом.

Степен десно-левог шанта зависи од степена опструкције одлива десне коморе.

Ако је плућна стеноза блага, лево-десни шант је минималан и пацијент остаје ахианотичан (ружичаста тетралогија).

Чешће је плућна стеноза тешка и велика количина крви са слабом кисеоником се преусмерава у системску циркулацију што доводи до цијанозе.

Цијаноза се погоршава током вежбања, пошто пад системског васкуларног отпора повећава степен десно-левог шанта.

Тетралогија такође може бити повезана са ДИА (интер-атријални дефект), мишићним ДИВ-ом, десним луком аорте и другим коронарним аномалијама.

Хромозомска делеција (22клл) се примећује у 15% случајева, посебно код оних са удруженим аномалијама.

Ово брисање имплицира повећан ризик од преношења урођене срчане болести на потомство.

СТРУЧЊАЦИ ЗА ЊЕГУ ДЈЕЦЕ У МРЕЖИ: ПОСЈЕТИТЕ ЉЕКАРИЦУ НА ЕМЕРГЕНЦИ ЕКСПО-у

Дијагноза и симптоми тетралогије Фалота

Ако је мајка дијабетичар, пушач, старија од 40 година, а беба је недоношчад са цијанозом и потешкоћама у дисању, лекар би требало да размотри тетралогију Фалота као вероватну могућност.

Физикалним прегледом налази се цијанотична кожа, дигитални хипократизам, изражен ејекциони шум на левој ивици грудне кости, смањен или одсутан П2.

Дијагностичка сумња се тада потврђује:

  • грудног коша,
  • електрокардиограм,
  • ехокардиограм и срчани ехоколордоплер.

На електрокардиограму се види хипертрофија десне коморе и абнормалности десне преткомора.

Рендгенски снимак грудног коша показује карактеристично срце за ципелу, малу плућну артерију, нормалну плућну васкулатуру.

Ехокардиографија утврђује коначну дијагнозу и обично даје довољно информација за планирање хируршког лечења.

У отприлике половини свих случајева, тетралогија Фалота се дијагностикује пре рођења (пренатална дијагноза) ехокардиографијом.

Терапија

Хируршка корекција тетралогије се обично изводи у неонаталном периоду или у детињству и подразумева побољшање опструкције десне коморе и затварање ДИВ-а (интервентрикуларни дефект).

Након операције поправке, пацијенти су у ризику од резидуалне стенозе или плућне инсуфицијенције, што може довести до дилатације и дисфункције десне коморе и трикуспидалне инсуфицијенције.

Аортна инсуфицијенција је уобичајена након поправке и може постати клинички значајна.

Резидуални АВД, анеуризме излазног тракта десне коморе и дуготрајне аритмије су такође препознате компликације.

Аритмије могу бити суправентрикуларне или вентрикуларне, могу довести до хемодинамског компромиса и допринети повећаном ризику од изненадне смрти.

Продужење КРС трајања (до >180 мс) на површинском електрокардиограму (ЕКГ) је маркер повећаног ризика од вентрикуларне тахикардије и изненадне смрти.

Палијативна хирургија се може изводити у детињству да би се побољшао проток крви у плућним органима.

Понекад пацијенти могу одлучити да се не подвргну потпуној поправци.

Ова палијација се састоји у стварању шанта између системске и плућне циркулације, нпр. између субклавијске артерије и ипсилатералне плућне артерије (Блалоцк-Тауссиг шант), што доводи до повећања плућног крвотока и побољшања системске оксигенације крви.

У ту сврху су коришћени различити палијативни шантови.

Иако такве процедуре често резултирају дуготрајним ублажавањем хипоксије, може доћи до неколико компликација.

Шантови могу постати мали како пацијенти расту, или се могу спонтано затворити и довести до прогресивне цијанозе.

Ако је шант превелик, повећан волумен крви у плућној циркулацији и левом срцу може довести до плућне конгестије и напредовања до иреверзибилне плућне васкуларне опструкције.

Код пацијената који преживе до одраслог доба, ипак треба покушати корективну операцију, али је хируршки ризик већи због присуства дисфункције десне коморе.

Сви пацијенти са тетралогијом, чак и ако је стање хируршки кориговано, треба да добију профилаксу за ендокардитис.

Прочитајте такође:

Хитна помоћ уживо још више…Уживо: Преузмите нову бесплатну апликацију ваших новина за иОС и Андроид

Каротидна ангиопластика и стентирање: о чему говоримо?

Коронарна ангиопластика, шта радити после операције?

Срчани болесници и топлота: савет кардиолога за безбедно лето

Америчким спасиоцима ЕМС -а помоћи ће педијатри кроз виртуелну стварност (ВР)

Коронарна ангиопластика, како се изводи поступак?

Ангиопластика и стентирање доњих удова: шта је то, како се изводи и какве резултате има

Антитромбоцитни лекови: преглед њихове корисности

Извор:

Дотт. Емилио Алессио Лоиаконо / Медицина Онлине

можда ти се такође свиђа