Ретке болести: назална полипоза, патологија коју треба знати и препознати
„Назална полипоза је типична за хронични риносинуситис, веома честу болест, али је често повезана и са ретким болестима“
„Постоји најмањи заједнички именитељ: неспецифични и дуго потцењени симптоми, одложена дијагноза и недостатак свести о утицају на квалитет живота, до те мере да се многи пацијенти лече неоптималним протоколима у поређењу са оним што би било могуће и често, они најозбиљнији, одустају од лечења због недостатка адекватних одговора”.
РЕДКЕ БОЛЕСТИ? ПОСЕТИТЕ ШТАНД УНИАМО – ИТАЛИЈАНСКЕ ФЕДЕРАЦИЈЕ ЗА РЕДКЕ БОЛЕСТИ НА ВАНРЕДНОЈ ИЗЛОЖБИ
То је оно што Оссерваторио малаттие раре – каже Омар у белешци у којој представља иницијативу округлог стола о патологији назалне полипозе.
„Данас су разна удружења пацијената која укључују особе са овом болешћу, заједно са представницима клиничког света, учествовала на округлом столу са институцијама и медијима, који је организовао Омар, уз безусловни допринос Санофи Гензиме.
Пацијенте су представљали Алессандра Перес из Федерасма е Аллергие Одв, Деборах Дисо из Респириамо Инсиеме Онлус и Россана Филисетти из Ассоциазионе Пазиенти делла Синдроме ди Цхург Страусс-ЕГПА. Састанак је био прилика да се изнесу и објасне разлози неких од главних захтева који би, ако буду правилно прихваћени и развијени, могли значајно да побољшају живот пацијената”.
„Назална полипоза“, подсећа Омар, „је хронично инфламаторно стање назалне слузокоже и параназалних синуса, које карактерише присуство полипа, које се јавља код неколико ретких болести, као што је еозинофилна грануломатоза са полиангиитисом (ЕГПА) – раније позната као Цхург-Страуссов синдром – и неретки као што је хронични риносинуситис.
Често се повезује са астмом и слика је компликована због преклапања и утицаја неколико фактора и коморбидитета, укључујући атопијски дерматитис, алергије и дувански дим.
Омар наставља: „Најчешћи симптоми су управо назална опструкција, ринореја, бол у лицу и делимичан или потпуни недостатак чула мириса.
Први захтев, који је такође изузетно актуелан с обзиром на то да чекамо уредбу о ажурирању основних нивоа неге (ЛЕА), јесте да се полипоза носа уврсти на листу хроничних и инвалидних болести које су изузете од учешћа у трошковима здравствене заштите. услуге.
Ово је захтев који деле сва три удружења укључена у дебату – Удружење пацијената са Цхург Страуссовим синдромом-ЕГПА, Федерасма и алергије Одв и Респириамо Инсиеме Онлус – као и потреба да се подстакне стварање ажуриране и јединствене дијагностике и Тхерапеутиц Царе Патхваис (Пдта), који осигуравају да пацијенти могу имати користи од најсавременијих путева лечења, чиме се смањује утицај болести на квалитет живота”.
„Можда изгледа тривијално, али хронични риносинуситис са полипозом носа је стање које снажно утиче на психичко благостање особе, а самим тим и на квалитет живота.
На пример, зачепљење носа је највећи допринос нелагодности у свакодневном животу, посебно када је повезан са смањеним чулом мириса и поремећајима сна“, рекла је Дебора Дисо, Респириамо Инсиеме Онлус.
У присуству полипозе носа, олфакторне дисфункције се налазе у 90% случајева и генерално жене пријављују теже симптоме од мушкараца, што резултира већим нарушавањем психофизичког стања.
У тешким случајевима, депресија може бити повезана са полипозом носа
„За дијагнозу хроничног риносинуситиса са полипозом носа, мора се потврдити присуство два или више симптома, укључујући зачепљење носа или ринореју, плус бол у лицу или смањен осећај мириса током најмање 12 недеља“, објаснио је Гаетано Палудети, председник Италијанског друштва. оториноларингологије и директор Оториноларинголошке јединице Опште болнице Агостино Гемели у Риму.
Због тога је придржавање терапије важан корак у управљању болешћу: „Лечење, у блажим облицима, заснива се на иригацији носа физиолошким раствором и интраназалним и системским кортикостероидима; у озбиљнијим случајевима, с друге стране, користи се хируршко уклањање полипа и биолошки лекови“, додао је Еугенио Де Цорсо, Оториноларинголошка јединица Поликлинике Агостино Гемели у Риму.
„Људи који свакодневно живе са полипозом носа негативно утичу на њихов квалитет живота јер увек имају зачепљен нос, без осећаја мириса или укуса.
У најсложенијим случајевима морају се подвргнути операцији сваких шест месеци, а неке фармаколошке терапије нису одлучујуће јер могу само делимично и привремено да ублаже проблем“, рекла је Тизиана Ницолетти, шеф Националне координације удружења за хроничне и ретко оболеле. (ЦНАМЦ) из Циттадинанзаттива, током догађаја. „Због тога су пацијенти често обесхрабрени јер не могу да нађу решење које им омогућава да управљају својом болешћу и живе достојанствено.
Од фундаменталног је значаја радити и деловати у синергији на превенцији и на могућности приступа терапијским иновацијама.
Неопходно је да пацијент има интегрисано управљање од стране различитих здравствених радника, почев од лекара опште праксе и слободно изабраног педијатра, са заједничким и једнообразним путевима лечења на целој територији”.
„Скретање пажње на назалну полипозу, респираторну болест која је веома онеспособљујућа, током времена је руководила деловањем Федерације у њеним захтевима институцијама, од 2015. године, датума последњег ажурирања Леа и, не мање важно, Алессандра Перес, Федерасма е Аллергие Одв. , прокоментарисао је: „Иницијативе попут данашње су добродошле, али оно што Федерација сматра најхитнијим јесте да се предузму конкретне акције како нелагодност ове болести не би имала економски утицај на пацијенте и њихове породице.
Препознавање болести у ЛЕА је стога први корак да се осигура да нико не буде остављен.
Опсерваторија за ретке болести објашњава да је ЕГПА системски васкулитис који захвата крвне судове малог до средњег калибра и представља, поред назалне полипозе и хроничног риносинуситиса, тешку астму и синуситис, плућне инфилтрате, еозинофилију, ендомиокардну инфилтраторну инфилтрацију. мултипли мононеуритис, пурпура и периферна еозинофилија која се може утврдити биопсијом. У присуству четири од ових фактора, које је Амерички колеџ за реуматологију изнео 1990. године и који су прихваћени на међународном нивоу, може се претпоставити присуство ове болести.
Стероиди су главни ослонац терапије, али постоје ситуације у којима је потребно увести лекове са имуносупресивном функцијом или моноклонска антитела.
„Постоји најмањи заједнички именитељ: специфични симптоми, у зависности од степена опструкције, али често потцењени, касна дијагноза и слаба свест о утицају на квалитет живота, до те мере да се многи пацијенти лече субоптималним протоколима у поређењу са оним што би бити могуће и често, они најозбиљнији, одустају од лечења због недостатка адекватних одговора“, такође је истакла Росана Филисети, Удружење пацијената са Цхург Страуссовим синдромом-ЕГПА.
На крају, сва удружења пацијената сложила су се да је потребно да се овој болести посвети већа пажња и од стране јавности и медицинске струке, закључује се у белешци.
Прочитајте такође:
Ретке болести, синдром плутајуће луке: Италијанска студија о БМЦ биологији
Ретке болести, Ебстеинова аномалија: Ретка конгенитална болест срца
Реуматске болести: артритис и артроза, које су разлике?