Biliär atresi: vad det är och hur det yttrar sig

By Cristiano Antonino On December 8, 2022

Biliär atresi är en allvarlig sjukdom som drabbar spädbarn som orsakar inflammation och obstruktion av gallgångarna (kanalerna som ansvarar för att transportera gallan från levern till tarmen)

När gallan inte kan flöda normalt rinner den tillbaka in i levern (denna situation kallas "gallstas"), vilket orsakar gulsot (gulfärgning av hud och sklera) och cirros.

Cirros är ett tillstånd som uppstår när friska leverceller förstörs och sedan ersätts av fibrös vävnad.

Fibrosen stör gallflödet som passerar genom levern, vilket orsakar ytterligare cellskador och ytterligare fibros och på så sätt startar om cykeln av leverskada.

Etiologi och symtom på biliär atresi

Orsaken till gallatresi har ännu inte upptäckts.

Sjukdomen drabbar ungefär ett av 20,000 XNUMX spädbarn, med en preferens för det kvinnliga könet framför det manliga, men utan att diskriminera på grund av ras eller etnicitet.

Det är inte ett ärftligt tillstånd även om i mycket sällsynta fall kan mer än ett spädbarn inom en familj drabbas av sjukdomen.

Symtomen på gallatresi visar sig vanligtvis mellan två och sex veckor efter födseln.

Den nyfödda uppvisar gulsot, en förstorad och hårdare lever och en svullen buk; avföringen är vanligtvis klar och urinen mörk.

Vissa spädbarn kan uppvisa intensiv klåda, ett tillstånd som gör dem extremt otåliga och irriterade.

Orsaken till klådan är ännu inte känd, men forskare har upptäckt ett samband mellan klåda och gallans återkomst.

Diagnos av biliär atresi

Det finns många leversjukdomar som orsakar symtom som liknar dem vid gallatresi. Det är därför, innan man ställer en diagnos av biliär atresi, är det lämpligt att utföra olika laboratorietester (blod- och urintester, leverfunktionstester och tester för koagelfunktion) för att vara säker på att andra leversjukdomar kan uteslutas.

I dessa fall görs ofta en (icke smärtsam) undersökning med ultraljud (ECHO) för att analysera levern och bestämma storleken på gallgångarna och gallblåsan.

Andra tester är baserade på specifik röntgen eller radioaktiv skanning av levern, tekniker som kan visa sig användbara för att fokusera på det verkliga problemet.

Behandling av gallatresi

Den hittills mest framgångsrika behandlingen av gallatresi är kirurgisk.

Operationen skapar en dränering av galla från levern när kanalerna är helt blockerade.

Denna operation kallas "Kasais operation" (eller, tekniskt sett, hepatoportoenterostomi), uppkallad efter Dr Morio Kasai, den japanska kirurgen som utvecklade den.

Under operationen tar kirurgen bort de skadade extrahepatiska kanalerna och ersätter dem med en tarmbit, tagen från själva barnet, som fungerar som en ny kanal.

Syftet med denna operation är att tillåta passage av galla från levern in i tarmen genom den nya kanalen.

Operationen lyckas i cirka 50 % av fallen

Hos spädbarn som svarar bra på operationen försvinner gulsot vanligtvis efter några veckor.

I de återstående 50 % av fallen, där Kasais operation misslyckas, orsakas misslyckandet av att de blockerade gallgångarna är 'intrahepatiska', det vill säga de sitter inne i levern.

Efter operationen görs ett försök att uppmuntra familjen och barnet att växa och utvecklas normalt.

Om gallflödet är bra får barnet en vanlig diet; om gallflödet är lågt rekommenderas en diet med låg fetthalt, eftersom gallan, som används av kroppen vid absorptionen av fetter och vitaminer, inte utför sin uppgift väl.

Flera vitaminer, B-vitaminkomplexet och vitaminerna E, D och K kan administreras som ett extra hjälpmedel.

Tyvärr, trots det återaktiverade gallflödet, är Kasais operation inte det definitiva botemedlet mot gallatresi: av orsaker som fortfarande är okända fortsätter leverskadorna ofta och leder så småningom till cirros (med alla dess komplikationer).

Möjliga komplikationer av gallatresi

Patienter med cirros upplever förändringar i blodflödet genom levern, vilket i sin tur kan orsaka funktionsstörningar, såsom utslag, näsblod, vätskeretention och varicer i magsäck och matstrupe.

Det höga trycket som produceras i dessa vener kan få dem att blöda.

I vissa fall kan ett förfarande där ett skleroserande medel injiceras i varicerna vara nödvändigt.

När sjukdomen fortskrider kan dock andra komplikationer uppstå.

Medan alla barn tenderar att vara sömniga efter att ha ätit, kan de med gallatresi vara överdrivet sömniga efter att ha ätit proteinrik mat på grund av ökade kväveprodukter i blodomloppet.

Barn med gallatresi kan också vara lättare byte för infektioner.

BARNHÄLSA: LÄR MER OM MEDICHILD genom att besöka kåpan på nödutställningen

relaterade inlägg

Hälsoutgifter i Italien: en växande börda på hushållen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellan virusutveckling och mänskliga risker

April 4, 2024

En dag i gult mot endometrios

Mar 28, 2024

Hopp och innovation i kampen mot pankreascancer

Mar 27, 2024

Livsperspektiv för patienter med biliär atresi

Omfattningen och typen av leverskador skiljer sig från barn till barn.

Vissa svarar bra på Kasais operation, andra inte.

Om gallan fortsätter att rinna är långtidsöverlevnad möjlig.

Det är dock för närvarande omöjligt för läkaren att i förväg avgöra vilka barn som kommer att svara på behandlingen och vilka som inte kommer att göra det.

I vilket fall som helst kan det inte finnas något definitivt botemedel mot gallatresi förrän dess orsak har upptäckts, så förhoppningen om en definitiv lösning vilar på vetenskaplig forskning.

Levertransplantation

Levertransplantation är i allt högre grad den enda eller sista genomförbara lösningen för dem som lider av vissa leversjukdomar.

Överlevnaden för transplantationsmottagare har ökat dramatiskt med förbättrade kirurgiska tekniker och utvecklingen av nya läkemedel som hjälper till att övervinna problemet med organavstötning.

Hos barn med biliär atresi görs vanligtvis inte levertransplantation förrän Kasais operation har utförts först.

Om denna operation misslyckas, och innan de resulterande komplikationerna av cirros blir allvarliga och äventyrar barnets liv, kan levertransplantation försökas, vilket har varit framgångsrikt i många fall.

Men som med alla organtransplantationer beror ett framgångsrikt resultat till stor del på tillgången i tid av kompatibla organ för donation, tidsfaktorn (en donerad lever måste återimplanteras inom 16 timmar för att proceduren ska bli framgångsrik) och andra faktorer som är fortfarande undersöks.

Användningen av levande transplantationer, med tanke på den lilla storleken på det organ som behövs (ofta räcker höger halva av en vuxen lever för ett barn) förbättrar avsevärt tiden och tillgängligheten för kompatibla donatorer.