Hashimotos encefalopati (HE) är en sällsynt sjukdom som involverar nedsatt hjärnfunktion (encefalopati). Tillståndet är uppkallat efter dess möjliga samband med Hashimotos tyreoidit, en vanlig autoimmun sköldkörtelsjukdom, men den exakta orsaken är inte helt klarlagd.1

HE bidrar till neurologiska problem som kramper, förvirring eller demens. Det är vanligtvis reversibelt med behandling.

Hashimotos encefalopati anses vara sällsynt och drabbar bara två personer av 100,000 XNUMX

Det är dock troligt att många fler fall är odiagnostiserade eller feldiagnostiserade eftersom tillståndet inte är välförstått eller mycket erkänt.1

Den genomsnittliga åldern för debut av symtom på Hashimotos encefalopati är cirka 40 till 55 år. Kvinnor får diagnosen det ungefär fyra gånger oftare än män.1 HAN kan också drabba barn, men det tros vara sällsynt.

Hashimotos encefalopati symtom

Hashimotos encefalopati påverkar hur din hjärna fungerar, vilket orsakar kognitiv försämring och förändrat medvetande. Det fortskrider vanligtvis på ett av tre sätt:2

• Återfall och remittering: Episoder av akuta symtom kommer och går, ofta med anfall och strokeliknande attacker.
• Progressiv: Kognitiv nedgång utvecklas gradvis till demens, hallucinationer, förvirring, försämring av sömn-vakencykeln eller till och med koma.
• Självbegränsande: Efter en symtomatisk period går sjukdomen över av sig självt utan behandling.

Symtom som är gemensamma för de olika typerna inkluderar: 2

• Depression, som kan vara det första symtomet på den progressiva formen
• Trötthet
• Orolighet
• Överkänsliga reflexer
• Dålig aptit
• Förvirring
• Cerebral ischemi (brist på blodflöde till delar av hjärnan)
• Förändrat medvetande
• Tremors
• desorientering
• Koncentrations- och minnesproblem
• Psykos och vanföreställningar
• Spasmer och ryck i musklerna som kallas myoklonus
• Brist på muskelkoordination, vilket kan orsaka svårigheter att gå
• Talsvårigheter
• Huvudvärk
• Brist på koncentration och ouppmärksamhet
• Emotionell instabilitet
• Utträde från sociala aktiviteter
• Personlighetens förändringar

Det är okänt exakt vad som orsakar Hashimotos encefalopati, men forskare tror att precis som Hashimotos tyreoidit,

HE är ett autoimmunt tillstånd, vilket innebär att immunsystemet av misstag riktar sig mot din kropps egna vävnader som om de vore ett virus eller en bakterie. När det gäller HE är målet hjärnan.

Vid Hashimotos tyreoidit angriper immunförsvaret sköldkörteln och orsakar hormonella problem. Det är fortfarande oklart vad sambandet är mellan dessa villkor.2

Diagnos av Hashimotos encefalopati

För närvarande har vårdgivare inte ett definitivt test för Hashimotos encefalopati.

Eftersom dess symtom främst påverkar din hjärna, är HE lätt att feldiagnostisera eller förbise.

Människor är ibland feldiagnostiserade med Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, demens, Alzheimers sjukdom eller stroke.4

Diagnosen består av att först utesluta andra kända orsaker till encefalopati, sedan kontrollera förekomsten av specifika antikroppar (immunsystemets "attack"-celler) och sköldkörteldysfunktion.

Orsaker till encefalopati

Termen "encefalopati" är inte väldefinierad av medicinsk vetenskap och fungerar istället som en bred term för sjukdomar som förändrar hjärnans funktion eller struktur.

Många sjukdomar gör detta, inklusive några som är kroniska och andra som är akuta (kortvariga) och reversibla.5

Kroniska encefalopatier beror vanligtvis på permanenta förändringar i hjärnan.

De inkluderar: 5

• Traumatisk hjärnskada
• Exponering för tungmetaller
• HIV-relaterade förändringar
• Korsakoff encefalopati
• Spongiforma encefalopatier som Creutzfeldt-Jakob

Akut encefalopati inkluderar tillfälliga förändringar i funktion på grund av:

• Toxiner (t.ex. mediciner, rekreationsdroger eller farlig kemisk exponering)
• Metaboliska störningar
• Kombinationer av ovanstående orsaker, inklusive njur- eller leversvikt, elektrolytobalans, feber, infektioner och näringsbrist
• Blodprover kan göras för att kontrollera någon av dessa möjliga orsaker, beroende på vad din vårdgivare anser är de mest troliga problemen.

Antikroppar mot sköldkörteln

Att testa för två antikroppar som angriper sköldkörteln – så kallade sköldkörtelperoxidas (TPO) antikroppar och antityroglobulin (TG) antikroppar – är avgörande eftersom dessa är nyckeln till en diagnos av HE.

I den tidigare nämnda granskningen 2016 hade alla 251 deltagare ökade nivåer av en eller båda av dessa antikroppar.3

Sköldkörtelhormonnivåer

Sköldkörtelhormonnivåer testas vanligtvis också, men dessa varierar från person till person.

Enligt en tidning publicerad 2010:6

• Mellan 23 % och 35 % av personer med Hashimotos encefalopati har subklinisk hypotyreos (låga hormonnivåer som inte når tröskeln för sköldkörtelsjukdom)
• Mellan 17 % och 20 % har primär hypotyreos (underaktiv sköldkörtelsjukdom)
• Cirka 7% har hypertyreos (överaktiv sköldkörtelsjukdom)

Granskningen 2016 fann också att de flesta av patienterna hade normala nivåer av sköldkörtelstimulerande hormon och endast 32 % hade tidigare diagnostiserats med sköldkörtelsjukdom.3

Utesluta andra orsaker

En stor del av att diagnostisera HE är att köra tester för andra potentiella orsaker bakom dina symtom och utesluta dem.

En lumbalpunktion, även känd som en ryggrads- tap, letar efter höga koncentrationer av protein i din cerebrospinalvätska, som finns i cirka 75 % av HE-fallen.7

Vätskan kan också odlas för att hitta bakterier, virus eller andra patogener som kan orsaka dina symtom.

Elektroencefalografi (EEG) är ett icke-invasivt test som använder elektroder för att mäta dina hjärnvågor.

Avvikelser finns hos mellan 90 % och 98 % av personer med Hashimotos encefalopati.8

Magnetisk resonanstomografi (MRT), som ger detaljerade bilder av hjärnan. MRT är vanligtvis, men inte alltid, normalt vid HE.

Behandlning

Den primära behandlingen för Hashimotos encefalopati är orala kortikosteroidläkemedel, vanligtvis prednison, eller intravenös (IV) Medrol (metylprednisolon).3

De flesta människor svarar snabbt och bra på läkemedelsbehandling, med deras symtom som förbättras eller till och med försvinner inom några månader.

Granskningen 2016 visade att 91 % av deltagarna svarade helt eller med minst 50 % på steroidbehandling.

Svar på steroidbehandling anses vara en del av vad som definierar HE.3

För personer som inte kan ta kortikosteroider eller vars symtom inte svarade på dem, är andra alternativ:

Immunsuppressiv medicin som Cytoxan (cyklofosfamid), CellCept (mykofenolatmofetil) eller Rituxan (rituximab)9

Intravenöst immunglobulin (IVIG), där antikroppar från friska donatorer levereras till venerna,10 som hjälper till att avlägsna och/eller hämma verkan av skadliga antikroppar9

Plasmautbyte, där din plasma (vätskan i ditt blod) extraheras och ersätts med frisk plasma för att avlägsna skadliga antikroppar11

Prognos för Hashimotos encefalopati

Liksom de flesta autoimmuna sjukdomar anses Hashimotos encefalopati inte botas, utan snarare behandlingsbar.

Prognosen är generellt sett god.

Efter initial behandling förfaller sjukdomen ofta i remission.

Vissa patienter kan avbryta läkemedelsbehandlingen under ett antal år.

Det finns en risk för framtida återfall, men i 2016 års granskning hade endast 16 % procent av patienterna ett eller flera skov, och många av dessa personer hade tidigare svår HE som innebar att de låg i koma.3

Vilken typ av vårdgivare behandlar Hashimoto-encefalopati?

Neurologer är ofta de bäst utrustade specialisterna för att diagnostisera och övervaka behandling av Hashimoto-encefalopati.12

Andra vårdgivare som kan vara involverade i diagnos och hantering av detta autoimmuna tillstånd inkluderar reumatologer, psykiatriker, psykologer och immunologer.

Är Hashimoto-encefalopati en form av demens?

Demens är ett symptom på Hashimoto-encefalopati (HE).

HE kan orsaka snabbt progressiv demens eller demens av okänt ursprung, men de kognitiva förändringarna kan vara reversibla med rätt behandling.13

Referenser:

1. Liyanage CK, Munasinghe TMJ, Paramanantham A. Steroidresponsiv encefalopati associerad med autoimmun tyreoidit med feber och förvirring. Case Rep Neurol Med. 2017;2017:3790741. doi:10.1155/2017/3790741
2. Nationella organisationen för sällsynta sjukdomar. Hashimoto encefalopati.
3. Laurent C, Capron J, Quillerou B, et al. Steroidresponsiv encefalopati associerad med autoimmun tyreoidit (SREAT): Karakteristika, behandling och resultat i 251 fall från litteraturen. Autoimmun Rev. 2016;15(12):1129-1133. doi:10.1016/j.autrev.2016.09.008
4. Gauthier AC, Baehring JM. Hashimotos encefalopati som efterliknar Creutzfeldt-Jakobs sjukdom. J Clin Neurosci. 2017;35:72-73. doi:10.1016/j.jocn.2016.09.019
5. American College of Physicians: ACP Hospitalist. encefalopati.
6. Canelo-Aybar C, Loja-Oropeza D, Cuadra-Urteaga J, Romani-Romani F. Hashimotos encefalopati med neurokognitiva symtom: en fallrapport. J Med Case Rep. 2010;4:337. doi:10.1186/1752-1947-4-337
7. Warren CL, Sawhney IM. Encefalopati med hypotyreos. JR Soc Med. 2004;97(6):287–288. doi:10.1258/jrsm.97.6.287
8. Cheriyath P, Nookala V, Srivastava A, Qazizadeh S, Fischman D. Akut förvirringstillstånd orsakat av Hashimotos encefalopati hos en patient med hypotyreos: en fallrapport. Fall J. 2009;2:7967. doi:10.4076/1757-1626-2-7967
9. Autoimmun Encefalit Alliance. Behandlning.
10. American College of Rheumatology. Intravenöst immunglobulin (IVIG).
11. University of Texas Southwestern Medical Center. Terapeutisk plasmautbyte.
12. HAN ÄR EN. Läkare.
13. Verma R, Chakraborty A, Anand K, Garg J. Hashimotos encefalit: Ovanlig orsak till reversibel demens. J Fam Med Primärvård. 2014;3(3):284. doi:10.4103/2F2249-4863.141650

Läs också:

Emergency Live Ännu mer...Live: Ladda ner den nya gratisappen för din tidning för IOS och Android

Sköldkörtelnodul: Tecken som inte ska underskattas

Sköldkörteln: 6 saker att veta för att lära känna den bättre

Vad ska finnas i ett pediatriskt första hjälpen-kit

Sköldkörtelknölar: vad de är och när man ska ta bort dem

Sköldkörteln, symtomen på en felaktig sköldkörtel

Symtom och behandling för hypotyreos

Sköldkörtelknöl: vad är det och vilka är symtomen?

Graviditet: Vad händer med ditt hår under och efter födseln? Expertsvar

Kirurgisk hantering av den misslyckade luftvägen: En guide till prekutan krikotyrotomi

Hashimotos tyreoidit: vad det är och hur man behandlar det

Källa:

Mycket bra hälsa