Vad är okulär myasthenia gravis och hur behandlas det?

Ocular myasthenia gravis är en autoimmun sjukdom som involverar ögon och ögonlock

Ocular myasthenia gravis är en form av myasthenia gravis begränsad till ögonmusklerna och ögonlocken

Myasthenia gravis är en autoimmun sjukdom som beror på ett fel på immunsystemet.

Det uppstår när vår kropp producerar auto-antikroppar som stör överföringen av muskelsammandragning.

Denna mekanism stör kommunikationen mellan nerver och muskler och orsakar episoder av extrem svaghet.

Berörda personer har hängande ögonlock eller dubbelseende.

Okulär myasteni är en subtil sjukdom, som ofta inte identifieras vid början, eftersom symtomen initialt kan vara milda och lätt kan hänföras till andra orsaker.

Ocular myasthenia gravis, personer i riskzonen

Denna sjukdom påverkar kvinnor och män lika och kan uppträda från vuxen ålder och framåt.

Personer som redan lider av andra autoimmuna sjukdomar som reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus (SLE), sklerodermi och sköldkörteln är mer benägna att utveckla det.

Symtom på okulär myasthenia gravis

Hos cirka 40% av personer med myasthenia gravis påverkar de uppträdande symptomen ögonmusklerna, med upp till 85% av patienterna som har upplevt detta problem under åren.

I 15% av fallen påverkas endast ögonmusklerna, utan systemisk inblandning.

De typiska symptomen på okulär myasteni är 2:

  • dubbelsyn (diplopi)
  • hängande ögonlock (ptos).

Dubbel syn

Närvaron av diplopi eller dubbelseende beror på att en enda extraokulär muskel är inblandad, vilket, inte fungerar tillsammans med det andra ögat, orsakar denna irriterande känsla av dubbelseende.

Hängande ögonlock karakteristiskt för okulär myasthenia gravis

Palpebral ptos eller hängande ögonlock, å andra sidan, beror på försämring av den normala funktionen av hissmuskeln i det övre ögonlocket.

Hängande ögonlock kan påverka ena eller båda ögonen, i varierande grad under hela dagen.

Diagnos

Att diagnostisera okulär myasteni är inte alltid lätt.

Av denna anledning måste läkare tillgripa olika diagnostiska tester.

En läkarundersökning och enkla tester är viktiga.

Testet

I närvaro av diplopi och ptos uppmanas patienten att träna ögonmusklerna tills de blir trötta.

Sedan kan läkaren applicera ett ispaket på ögonen, eller be patienten lägga sig i ett mörkt rum i några minuter med stängda ögon. Om ptosen minskar efter undersökningen misstänker läkare okulär myasteni.

undersökningar

Bekräftelse av patologin kommer igenom

  • blodprov som syftar till att upptäcka specifika antikroppar mot sjukdomen;
  • elektromyografi, vilket innebär att en nål sätts in i en muskel för att registrera dess elektriska aktivitet;
  • datortomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MRI) av bröstet för att bedöma tymus, en körtel i bröstet, för att avgöra om ett tymom (tymuttumör) är närvarande.

Att bedöma tymus är viktigt eftersom cirka 65% av dem med myasthenia gravis har en förstorad tymus och 10% har en tymisk tumör. Tyvärr är ungefär hälften av dessa tymom cancerframkallande (maligna) och måste tas bort.

Hur man behandlar okulär myasthenia gravis

För närvarande finns det inget specifikt botemedel, endast en serie symtomatiska behandlingar som innefattar administrering av:

  • kolinesterashämmare, såsom pyridostigmin, som förbättrar symtomen.
  • kortikosteroider och immunsuppressiva medel (t.ex. azatioprin, metotrexat och cyklosporin), som modulerar immunsvaret och gör självantikroppar, ansvariga för att blockera muskelsammandragning, mindre effektiva.

Kirurgiskt avlägsnande av thymus kan hjälpa till att kontrollera symtomen, även om det fortfarande är kontroversiellt varför det bara är effektivt hos vissa patienter.

Patienterna ordineras ögon- och synhjälpmedel som:

  • ögonplåster för dubbelseende;
  • användningen av kryckglasögon för ptos.

Båda lösningarna kan förbättra patienternas livskvalitet.

Läs också:

Vad är okulärt tryck och hur mäts det?

Öppnar världens ögon, CUAMM: s "ForeSeeing Inclusion" -projekt för att bekämpa blindhet i Uganda

källa:

GDS

Du kanske också gillar