Syndactyly representerar en av de mest utbredda medfödda missbildningarna som kännetecknas av sammansmältning av 1 eller flera fingrar i händer och/eller fötter

När det gäller handen beräknas den ha en incidens på 1 av 2,000 XNUMX barn, vilket ofta till slut representerar inte bara ett estetiskt problem, utan också ett funktionellt problem som inte sällan resulterar i betydande psykiska svårigheter.

Vad är syndaktyli och hur uppstår det

Syndactyly, från grekiskan 'syn'= tillsammans och 'daktylos'= finger, är medfödda missbildningar, dvs. närvarande vid födseln, som involverar två eller flera fingrar, tår eller båda, som ser ut som sammansmälta.

Vi talar om:

• enkel syndaktyli, när det som förenar fingrarna bara är huden;
• komplex syndaktyli, när benen och lederna i fingrarna också smälts samman.

Detta är en patologi som kan framstå som isolerad, men som ofta också ingår i mer komplexa kliniska bilder, i samband med olika syndrom som kännetecknas av förekomsten av flera missbildningar.

I ungefär hälften av fallen är syndaktylin bilateral, dvs den påverkar både höger och vänster sida av kroppen.

Diagnos av syndaktyli

Diagnosen av tillståndet ställs vid födseln, eftersom det lätt upptäcks av läkaren även med blotta ögat.

Vanligtvis görs även i dessa fall en röntgenundersökning för att bedöma fusionens tillstånd och om det är en enkel eller komplex form.

Av särskild vikt i dessa fall är också sökandet efter eventuella åtföljande missbildningar som den nyfödda kan ha.

Orsaker till dysdakti

Denna patologi uppstår på grund av att i det embryonala, dvs. fosterstadiet av barnets utveckling, sker inte fingrarnas naturliga utveckling från en kompakt struktur till distinkta och separata konformationer, som den gör i det normala förloppet.

Orsakerna till att denna differentiering inte sker kan vara olika och inte helt kända.

Man kan faktiskt tala om faktorer

• genetiska och ärftliga, om syndaktylin redan finns i andra medlemmar av familjens kärna eller andra syndrom/genetiska anomalier förekommer, såsom till exempel Aperts syndrom, Polens syndrom, Pfeiffers syndrom, etc. som orsakar onormal utveckling av barnet
• mekaniska och vaskulära patologier, varvid mycket sällan vaskulära patologier, trauman eller abnormiteter kan uppstå som påverkar barnets utveckling, såsom t.ex. det så kallade fostervattnet, dvs bristning av fostervattenvävnaden som kan utnyttja foster och förhindra korrekt blodflöde, vilket leder till missbildningar och utvecklingsskador;
• rökning och/eller alkoholintag under graviditeten, vilket också kan orsaka stora missbildningar i fostrets utveckling.

Hur syndaktyli behandlas

Behandlingen av syndaktyli är kirurgisk och bedöms med hänsyn tagen

• barnets ålder
• typ av syndaktyli
• antal och typ av fingrar som påverkas;
• eventuell bilateralitet av missbildningen;
• någon tidigare missbildning av detta slag i familjen.

Vid enkel syndaktyli i foten är påverkan oftast huvudsakligen estetisk, så det finns i allmänhet ingen strikt indikation för kirurgisk korrigering.

Om missbildningen å andra sidan påverkar fingrarna finns det nästan alltid också en funktionsstörning som kan kräva en eller flera korrigerande operationer.

I komplexa former måste de olika stegen som ska följas planeras på lämpligast sätt av läkaren tillsammans med barnets familj.

Vid vilken ålder ska man utföra ingreppet

Den rekommenderade åldern för kirurgisk korrigering av syndaktyli sträcker sig från 1 till 4-5 års ålder, så att behandlingsförloppet avslutas innan skolcykeln börjar.

I svårare fall kan dock en förlängning av behandlingen vara nödvändig, med tanke på att det andra viktiga stadiet som ska observeras är puberteten, i väntan på vilken den kirurgiska rekonstruktionen bör slutföras.

I komplexa former måste hänsyn tas till

• behovet av utveckling och eventuella psykologiska problem i samband med patologin;
• de potentiella riskerna med en operation utförd på mycket små anatomiska strukturer.

Av denna anledning är detta kirurgiska ingrepp som måste utföras i en lämplig miljö och av en specialist med erfarenhet inom området.

Vad är syndaktylkirurgi

Det kirurgiska ingreppet för fingerseparation varierar i komplexitet beroende på svårighetsgraden av den upptäckta missbildningen och, eftersom det är för pediatriska patienter, utförs det företrädesvis under generell anestesi.

I den kirurgiska separationsfasen av fingrarna måste kirurgen se till att respektera blodkärlen och nervstrukturerna, för att bevara områdets vaskularitet och känslighet.

Den rekonstruktiva fasen, å andra sidan, kräver ofta användning av ett hudtransplantat, ofta taget från ljumskvecket, där ärrbildningen är den bästa estetiskt och ibland nästan osynlig med tiden.

Om möjligt och om det finns, försöker man även i detta skede benfusionsproblem.

Ett element som framför allt kräver stor erfarenhet från kirurgens sida är rekonstruktionen av naglarna när de presenteras som sammansmälta.

Efteroperationen

Efter den korrigerande operationen utförs förband, som också kan åtföljas av användning av aktuella krämer för att hålla området rent och skydda det från risken för infektion, samt för att främja vävnadsläkning.

Dessutom, i komplexa former, som kan kräva användning av syntetiska medel, kan det också vara nödvändigt att använda skräddarsydda styva ortoser för att underlätta korrekt positionering av fingrarna, samt sjukgymnastisk rehabilitering för att återfå full funktion av extremiteterna. ).

Läs också:

Emergency Live Ännu mer...Live: Ladda ner den nya gratisappen för din tidning för IOS och Android

COVID-19 hos personer med Downs syndrom: Dödlighet upp till tio gånger högre. En studie av ISS

Downs syndrom och COVID-19, forskning vid Yale University

Barn med Downs syndrom: tecken på tidig Alzheimers utveckling i blodet

X-Linked Acrogigantism: En ny studie för att identifiera molekylära mekanismer

Källa:

GSD