Wolff-Parkinson-White syndrom: patofysiologi, diagnos och behandling av denna hjärtsjukdom
Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW) är en sjukdom som kännetecknas av onormal ledning av den elektriska hjärtimpulsen och orsakad av närvaron av en eller flera accessoriska atrioventrikulära buntar, vilket kan ge upphov till episoder av sporadisk takykardi
Sjukdomen, vars etiologi ännu inte är helt klarlagd, drabbar en person av 450; i 70 % av fallen drabbar det män, särskilt i unga år, och kan uppträda i både sporadisk och familjär form och vara symtomatiskt tyst.
Spädbarn till föräldrar med WPW-syndrom kan löpa ökad risk att utveckla sjukdomen, liksom spädbarn med andra medfödda hjärtfel.
Patienter med WPW-syndrom har ofta mer än en accessorisk väg, och hos vissa kan det finnas fler än åtta; detta har visats hos individer med Ebsteins anomali.
WPW-syndrom är ibland associerat med Lebers ärftliga optikusneuropati (LHON), en form av mitokondriell sjukdom.
Patofysiologi av Wolff Parkinson White Syndrome (WPW)
Under normala förhållanden följer ledningen av den elektriska impulsen från atrierna till hjärtats ventriklar en väg som består av den atrioventrikulära noden och bunten av His.
Den atrio-ventrikulära noden har elektrofysiologiska egenskaper för ledningshastighet och refraktär tid så att den utgör ett filter som kan skydda ventriklarna från ledning av alltför snabba och potentiellt farliga förmaksimpulser.
I vissa fall finns det accessoriska ledningsbanor (VA) mellan atrierna och ventriklarna som kan lokaliseras på olika platser i trikuspidal- och mitralisklaffringarna.
På grund av deras elektrofysiologiska egenskaper, liknande cellerna i den vanliga hjärtmuskeln, utför dessa accessoriska banor inte den filtreringsfunktion som är typisk för den atrioventrikulära noden, och kan i vissa fall leda impulser till ventriklarna vid mycket höga frekvenser.
Under sinusrytm visar sig en accessorisk bana på elektrokardiogrammet som ventrikulär pre-excitation och närvaron av en "delta"-våg: ledning genom den accessoriska banan saktar inte ner som i den atrioventrikulära noden, och PQ-intervallet på elektrokardiogrammet ( som representerar vägen för den elektriska impulsen från atrierna till ventriklarna) är kortare än normalt (pre-excitation).
Dessutom förs den ventrikulära änden av accessorisk väg in i den gemensamma hjärtmuskeln snarare än att vara i kontinuitet med det specialiserade ledningssystemet: av denna anledning sker depolarisering av en del av ventriklarna långsammare, vilket resulterar i ett elektrokardiografiskt utseende som kallas " deltavåg.
Om närvaron av en accessorisk väg är associerad med episoder av hjärtklappning kallas detta Wolff-Parkinson-White WPW-syndrom
Hjärtklappning kan bero på "re-entry arrhythmias", det vill säga orsakad av en kortslutning där impulsen i allmänhet når kamrarna via den atrioventrikulära noden och återinträder i atrierna via accessorisk väg i motsatt riktning.
Arytmin vidmakthålls tills en av de två vägarna (nod eller accessorisk väg) inte längre kan leda.
I vissa mindre frekventa fall är kretsen omvänd, det vill säga accessorisk väg används i riktning från förmaken till kamrarna, medan impulsen återvänder till förmaken via bunten av His och den atrioventrikulära noden.
I andra fall är den accessoriska vägen inte direkt involverad i mekanismen som vidmakthåller arytmin, utan kan bidra till ledning till ventriklarna av arytmier i förmaket (förmaksflimmer/förmaksfladder/förmakstakykardi).
Om VA-ledningskapaciteten är mycket hög (kort refraktärtid) kan den resulterande ventrikulära frekvensen vara mycket snabb (> 250 slag per minut) och utsätta dig för snabba ventrikulära arytmier och hjärtstillestånd.
EKG -UTRUSTNING? BESÖK ZOLL -STÅLEN PÅ NÖD EXPO
Symtom på Wolff-Parkinson-White
Kliniskt kan detta syndrom manifesteras av förmaksflimmer och hjärtklappning sekundärt till de ovan nämnda återinträdande arytmierna.
Det är inte ovanligt att det är helt asymptomatiskt och upptäcks vid ett elektrokardiogram som utförs av andra skäl, t.ex. vid en idrottsmedicinsk undersökning.
Diagnos av Wolff-Parkinson-White syndrom
Diagnosen WPW-syndrom är klinisk, men baseras framför allt på elektrokadiogrammet, som kan upptäcka det även hos en asymtomatisk patient: i dessa fall manifesterar det sig som en deltavåg, vilket motsvarar breddningen av den stigande fasen av QRS-komplexet i samband med förkortningen av PR-intervallet.
Detta beror på den elektriska impulsen som flödar genom accessorisk väg snarare än genom den atrioventrikulära noden.
Om patienten har episoder av förmaksflimmer visar EKG:t snabb polymorf takykardi (utan spetsvridning).
Denna kombination av förmaksflimmer och WPW-syndrom anses vara farlig, och många antiarytmika är kontraindicerade.
När en individ är i normal sinusrytm är egenskaperna för WPW-syndrom ett kort PR-intervall, en breddning av QRS-komplexet (mer än 120 msek i längd) med breddning av QRS-uppstigningsfasen och förändringar i repolarisering som återspeglas i förändringar i ST-kanal och T-våg.
Hos drabbade individer passerar elektrisk aktivitet som börjar i sinoatrialknutan genom tillbehörsknippet såväl som i den atrioventrikulära noden.
Eftersom tillbehörsknippet inte blockerar impulsen lika mycket som noden, aktiveras ventriklarna av noden och direkt efteråt av noden.
Detta orsakar EKG-förändringarna som beskrivs ovan.
En annan diagnostisk teknik är den elektrofysiologiska studien: för denna undersökning för läkaren en tunn, flexibel kateter, utrustad med elektroder i änden, genom blodkärlen till olika delar av hjärtat där de kan kartlägga de elektriska impulserna.
Wolff-Parkinson-White behandlingar
Behandlingen av akuta episoder av reentry arytmier i WPW syndrom använder läkemedel som verkar genom att blockera ledning genom den atrioventrikulära noden, avbryter en av armarna av arytmin.
Dessa läkemedel bör dock undvikas vid förmaksflimmer som genomförs snabbt via accessorisk väg, eftersom de i vissa fall kan öka frekvensen av ledning till ventriklarna via accessorisk väg.
I närvaro av ventrikulär pre-excitation och oberoende av förekomsten av arytmiska symtom, rekommenderas elektrofysiologiska studier för att undersöka ledningskapaciteten hos den accessoriska vägen och inducerbarheten av arytmier.
Om tillbehörsvägen har en hög ledningsförmåga med risk för förhöjda kammarfrekvenser under episoder av förmaksflimmer, eller vid närvaro av symtom och återinträdesarytmier, är ablation av tillbehörsvägen indicerad.
Den elektrofysiologiska studien kan identifiera platsen för den accessoriska vägen, på vilken tillvägagångssättet som används för ablation kommer att bero: i närvaro av en väg belägen i de högra sektionerna av hjärtat, är åtkomsten vanligtvis genom den högra lårbensvenen.
För vänsterhänta vägar kommer venåtkomst och efterföljande transseptalpunktion från höger förmak till vänster förmak, eller ett "retrograd" tillvägagångssätt via femoral- och aortaartärerna att vara möjlig.
Energin som används för ablation är i allmänhet radiofrekvens.
Efter framgångsrik ablation kommer episoder av återinträde i arytmi genom accessorisk väg att förhindras och deltavågen kommer inte längre att vara synlig på elektrokardiogrammet.
Den långsiktiga effektiviteten av ablation är i allmänhet mycket hög och överstiger 95 %.
Efter framgångsrik ablation och i frånvaro av andra arytmier eller hjärtsjukdomar krävs ingen läkemedelsbehandling.
Läs också:
Emergency Live Ännu mer...Live: Ladda ner den nya gratisappen för din tidning för IOS och Android
Hjärtinflammationer: Myokardit, infektiös endokardit och perikardit
Snabbt hitta - och behandla - Orsaken till stroke kan förhindra mer: Nya riktlinjer
Förmaksflimmer: symptom att se upp för
Wolff-Parkinson-White syndrom: vad det är och hur man behandlar det
Har du episoder av plötslig takykardi? Du kan lida av Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW)