sarcoma ของ Kaposi: ค้นพบว่ามันคืออะไร
Kaposi's sarcoma เป็นเนื้องอกในหลอดเลือดหลายจุดที่เกิดจากไวรัสเริมชนิดที่ 8 รูปแบบต่างๆ ได้แก่ คลาสสิก โรคเอดส์ เฉพาะถิ่น (ในแอฟริกา) หรือ iatrogenic (เช่น หลังการปลูกถ่ายอวัยวะ)
การวินิจฉัยทำโดยการตรวจชิ้นเนื้อ
การรักษารอยโรคผิวเผินที่ไม่มีอาการรวมถึงการรักษาด้วยความเย็น ไดอะเธอร์โมโคอะกูเลชัน หรือการฉายรังสีอิเล็กตรอน
การบำบัดด้วยรังสีใช้ในโรคที่กว้างขวางกว่า
ในรูปแบบที่เกี่ยวข้องกับโรคเอดส์ ยาต้านไวรัสให้ผลลัพธ์ที่ดีที่สุด
Kaposi's sarcoma เกิดจากเซลล์บุผนังหลอดเลือดเพื่อตอบสนองต่อการติดเชื้อไวรัสเริมของมนุษย์ชนิดที่ 8 (HHV8)
ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง (โดยเฉพาะจากโรคเอดส์และยาในกลุ่มผู้รับการปลูกถ่ายอวัยวะ) ช่วยเพิ่มโอกาสในการพัฒนาซาร์โคมาในผู้ป่วยที่ติดเชื้อไวรัสเริมชนิดที่ 8
เซลล์เนื้องอกมีรูปร่างเป็นฟิวซิฟอร์มและมีลักษณะคล้ายเซลล์กล้ามเนื้อเรียบ ไฟโบรบลาสต์ และไมโอไฟโบรบลาสต์
การจำแนกประเภทของ sarcoma ของ Kaposi
Sarcoma ในรูปแบบคลาสสิก
แบบฟอร์มนี้มักปรากฏในชายสูงอายุ (> 60 ปี) ที่มาจากอิตาลี ยิว หรือยุโรปตะวันออก
หลักสูตรนี้ไม่มีอาการและโดยปกติแล้วโรคจะ จำกัด เฉพาะรอยโรคที่ผิวหนังบริเวณแขนขาส่วนล่าง การมีส่วนร่วมของอวัยวะภายในเกิดขึ้นใน < 10% ของกรณี โดยทั่วไปจะไม่เป็นอันตรายถึงชีวิต
sarcoma คลาสสิกของ Kaposi:
ซาร์โคมานี้เป็นเนื้องอกในหลอดเลือดที่เกิดจากการติดเชื้อไวรัสเริมชนิดที่ 8 ในมนุษย์
รูปแบบคลาสสิกของ sarcoma เกิดขึ้นบ่อยที่สุดในชายสูงอายุ เป็นคนเกียจคร้าน และมักจะถูกจำกัดให้มีรอยโรคจำนวนเล็กน้อยบนผิวหนังของรยางค์ล่าง
รอยโรคที่ผิวหนังปรากฏเป็นเม็ดสีม่วง ชมพูหรือแดงที่ไม่มีอาการ ซึ่งอาจพัฒนาเป็นแผ่นและก้อนเนื้อสีน้ำเงินม่วงถึงดำ
Kaposi's sarcoma ที่เกี่ยวข้องกับโรคเอดส์ (Kaposi's sarcoma)
รูปแบบนี้เป็นเนื้องอกที่เกี่ยวข้องกับโรคเอดส์ที่พบบ่อยที่สุดและมีความก้าวร้าวมากกว่าซาร์โคมาแบบคลาสสิก
มักมีแผลหลายจุด ซึ่งมักเกี่ยวข้องกับใบหน้าและลำตัว
การมีส่วนร่วมของเยื่อเมือกน้ำเหลืองและทางเดินอาหารเป็นประจำ
บางครั้ง sarcoma นี้เป็นอาการแรกของโรคเอดส์
Sarcoma ในรูปแบบเฉพาะถิ่น
แบบฟอร์มนี้เกิดขึ้นในแอฟริกาโดยไม่ขึ้นกับการติดเชื้อเอชไอวี
มี 2 ประเภทหลัก:
- รูปแบบต่อมน้ำเหลืองก่อนวัยอันควร: สิ่งนี้ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อเด็ก เนื้องอกหลักเกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลืองโดยมีหรือไม่มีแผลที่ผิวหนัง โดยทั่วไปหลักสูตรจะรุนแรงและเป็นอันตรายถึงชีวิต
- รูปแบบสำหรับผู้ใหญ่: แบบฟอร์มนี้คล้ายกับเนื้องอกของ Kaposi แบบคลาสสิก
sarcoma ของ Iatrogenic Kaposi (sarcoma ภูมิคุ้มกัน)
แบบฟอร์มนี้มักจะพัฒนาหลายปีหลังจากการปลูกถ่ายอวัยวะ
หลักสูตรนี้รวดเร็วมากหรือน้อยขึ้นอยู่กับระดับของภูมิคุ้มกันบกพร่อง
อาการของ sarcoma ของ Kaposi
รอยโรคที่ผิวหนังปรากฏเป็นเม็ดสีม่วง ชมพูหรือแดงที่ไม่มีอาการ ซึ่งอาจพัฒนาเป็นแผ่นและก้อนเนื้อสีน้ำเงินม่วงถึงดำ
อาจมีอาการบวมน้ำในระดับหนึ่ง
บางครั้ง ก้อนจะเป็นเชื้อราหรือแทรกซึมเข้าไปในเนื้อเยื่ออ่อนและบุกรุกกระดูก
แม้ว่าจะไม่บ่อยนัก แต่การมีส่วนร่วมของอวัยวะภายในส่วนใหญ่มักเกี่ยวข้องกับช่องปาก ทางเดินอาหาร และปอด
อาการขึ้นอยู่กับการมีส่วนร่วมของอวัยวะเฉพาะ
รอยโรคของเยื่อเมือกปรากฏเป็นจุดสีม่วงอมน้ำเงิน คราบจุลินทรีย์ และก้อนเนื้อ
แผลในทางเดินอาหารบางครั้งอาจมีเลือดออกมาก แม้ว่าโดยทั่วไปจะไม่แสดงอาการก็ตาม
การวินิจฉัยของ sarcoma
ตัดชิ้นเนื้อ
การวินิจฉัยโรคนี้ได้รับการยืนยันโดยการตรวจชิ้นเนื้อด้วยมีดผ่าตัดทรงกระบอก
ผู้ป่วยที่เป็นโรคเอดส์หรือผู้ที่ได้รับยากดภูมิคุ้มกันควรได้รับการประเมินเพื่อหาการแพร่กระจายของอวัยวะภายในที่เป็นไปได้โดยการสแกน CT ช่องท้องหน้าอก
ในกรณีที่มีอาการทางระบบทางเดินหายใจหรือทางเดินอาหารแม้จะทำการสแกน CT เชิงลบก็ตาม ควรพิจารณาส่องกล้องตรวจหลอดลมหรือทางเดินอาหารด้วย
การรักษาเนื้องอกของ Kaposi
- ตัดตอนการผ่าตัด, cryotherapy, electrocoagulation, เคมีบำบัด intralesional หรือ imiquimod เฉพาะสำหรับแผลผิวเผิน
- รังสีรักษาเฉพาะที่และเคมีบำบัดสำหรับรอยโรคหลายจุด การมีส่วนร่วมแบบกระจาย หรือโรคต่อมน้ำเหลือง
- การรักษาด้วยยาต้านไวรัสด้วยการรักษาเฉพาะที่หรือเคมีบำบัดที่คล้ายคลึงกันตามขอบเขตของโรคในกรณีของ Kaposi's sarcoma ที่เกี่ยวข้องกับโรคเอดส์
- การลดภูมิคุ้มกันสำหรับ sarcoma . ของ iatrogenic Kaposi
การรักษา sarcoma แบบคลาสสิกและที่เกี่ยวข้องกับโรคเอดส์มีความทับซ้อนกันอย่างมาก
แผลที่ไม่มีอาการมักไม่ต้องการการรักษา
หนึ่งหรือหลายรอยโรคผิวเผินอาจถูกลบออกโดยการผ่าตัด, cryotherapy หรือ electrocoagulation หรือรักษาด้วย vinblastine intralesional หรือ interferon alpha
imiquimod เฉพาะที่ได้รับรายงานว่ามีประสิทธิภาพ
แผลหลายจุด การมีส่วนร่วมแบบกระจาย และโรคต่อมน้ำเหลืองจะรักษาเฉพาะที่โดยการฉายรังสีที่ขนาด 10-20 Gy และเคมีบำบัด
การกลับเป็นซ้ำเกิดขึ้นบ่อยครั้งและการรักษาที่สมบูรณ์ทำได้ยาก
ซาร์โคมาที่เกี่ยวข้องกับโรคเอดส์จะตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาต้านไวรัสที่ออกฤทธิ์เร็ว อาจเป็นเพราะจำนวน CD4+ ดีขึ้นและปริมาณไวรัสเอชไอวีลดลง อย่างไรก็ตาม มีหลักฐานบางอย่างที่แสดงว่าสารยับยั้งโปรตีเอสในสูตรนี้อาจป้องกันการสร้างเส้นเลือดใหม่ได้
ในผู้ป่วยโรคเอดส์ที่เป็นโรคที่ไม่มีอาการเฉพาะที่ซึ่งมี CD4+ > 150/mcL และ HIV RNA <500 ชุด/มล. อาจเติมวินบลาสทีนในรอยโรค
อาจใช้ Pomalidomide สำหรับแผลที่ไม่สุภาพมากขึ้น ผู้ป่วยที่มีโรคหรือโรคเกี่ยวกับอวัยวะภายในมากขึ้น อาจใช้ยา pegylated liposomal doxorubicin 20 มก./ม.2 EV ทุก 2-3 สัปดาห์
Paclitaxel เป็นวิธีการรักษาทางเลือกแรกหรืออาจได้รับหาก pegylated liposomal doxorubicin ล้มเหลว
สารอื่นๆ ที่ตรวจสอบในฐานะสารเสริม ได้แก่ interleukin-12, deoxyferrioxamine และ oral retinoids
การรักษาเนื้องอกของ Kaposi ไม่ได้ช่วยยืดอายุขัยในผู้ป่วยโรคเอดส์ส่วนใหญ่ เนื่องจากเหตุการณ์ติดเชื้อครอบงำการรักษาทางคลินิก
sarcoma ของ Iatrogenic Kaposi ตอบสนองได้ดีที่สุดเมื่อหยุดการรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน
ในผู้ป่วยที่ปลูกถ่าย การลดขนาดยาภูมิคุ้มกันมักจะส่งผลให้รอยโรคซาร์โคมาของ Kaposi ลดลง
หากไม่สามารถลดขนาดยาลงได้ ควรใช้การรักษาเฉพาะที่และทั่วร่างกายในรูปแบบอื่นของเนื้องอก Kaposi
Sirolimus อาจช่วยปรับปรุง sarcoma ของ iatrogenic Kaposi
การรักษาเนื้องอกของ Kaposi เฉพาะถิ่นเป็นเรื่องที่ท้าทายและโดยทั่วไปแล้วจะทุเลาลง
อ่านเพิ่มเติม:
Emergency Live More…Live: ดาวน์โหลดแอปฟรีใหม่สำหรับหนังสือพิมพ์ของคุณสำหรับ IOS และ Android
WHO: 'โรคระบาดจะดำเนินต่อไปเว้นแต่วัคซีนจะแจกจ่ายไปยังประเทศที่ยากจน'
Covid และ HIV: 'โมโนโคลนอลแอนติบอดีสำหรับการรักษาในอนาคต'
การศึกษาวัคซีน HIV, MRNA โดย Iavi และ Moderna