อาการตัวเขียว ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ และภาวะหัวใจล้มเหลว: สาเหตุของความผิดปกติของเอบสเตน

By คริสเตียโน อันโตนิโน อัพเดทล่าสุด มิถุนายน 9, 2023

พบครั้งแรกในปี พ.ศ. 1866 ความผิดปกติของ Ebstein แสดงให้เห็นการเลื่อนลงของลิ้นไตรคัสปิด แทนที่จะเป็นตำแหน่งปกติระหว่างห้องโถงด้านขวาและช่องด้านขวา

ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของความผิดปกติ ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบอาจต้องทนทุกข์ทรมานจาก

ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ เนื่องจากมีทางเดินนำไฟฟ้าผิดปกติ
อาการของภาวะหัวใจล้มเหลวด้านขวาเช่น: ตับโต, อ่อนเพลีย, หัวใจห้องบนขวาขยาย;
ภาวะตัวเขียว: เนื่องจากมักเกี่ยวข้องกับความบกพร่องระหว่างหัวใจ ความดันที่สูงขึ้นเนื่องจากไตรคัสปิดไม่เพียงพอทำให้เลือดที่มีออกซิเจนต่ำไหลจากด้านขวาไปยังด้านซ้ายของหัวใจ

ผู้ที่เกิดมาพร้อมความผิดปกติของ Ebstein จะทนทุกข์ทรมานจากความไม่เพียงพอของลิ้นไตรคัสปิด ซึ่งปิดไม่สนิท และการทำงานของหัวใจห้องล่างขวาทำงานผิดปกติ

เป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดที่ไม่ทราบสาเหตุที่เกิดขึ้นเมื่อลิ้นไตรคัสปิดไม่ปกติในระหว่างการพัฒนาของกล้ามเนื้อหัวใจ

วาล์วไตรคัสปิดเชื่อมต่อห้องโถงด้านขวากับช่องด้านขวาของหัวใจ โดยทั่วไปแล้ว tricuspid จะปิดอย่างสมบูรณ์เมื่อหัวใจห้องล่างขวาสูบฉีดเลือดเข้าไปในปอด

ในความผิดปกติของ Ebstein จะมีลิ้นไม่เพียงพอ ไตรคัสปิดจะปิดไม่สนิท และเลือดบางส่วนที่อยู่ในหัวใจห้องล่างขวาจะกลับไปที่ห้องโถงด้านขวา เอเทรียมด้านขวาจะขยายออกในขณะที่หัวใจห้องล่างขวาจะหดตัวลง

ในบางกรณี อาจมีการเปลี่ยนแปลงอื่น ๆ เช่น การหลอมรวมของพนังกับผนังช่องท้อง และอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของหัวใจอื่น ๆ เช่น วาล์วปอดตีบและความบกพร่องของผนังกั้นระหว่างหัวใจ

ความผิดปกติของ Ebstein ส่งผลกระทบต่อบุคคลประมาณ 1 ใน 50 ถึง 200,000 คน ไม่ว่าจะเป็นชายหรือหญิง

อาการแตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วย

ในรูปแบบที่ไม่รุนแรงมักไม่มีอาการหรืออาจมีอาการหายใจลำบาก เหนื่อยง่าย หัวใจเต้นเร็ว

ในรูปแบบที่รุนแรงมากขึ้นจะมีภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ, ตัวเขียวของผิวหนังและเยื่อเมือกซึ่งเป็นผลมาจากการที่เลือดมีออกซิเจนไม่เพียงพอและในกรณีที่รุนแรงมากขึ้นอาจทำให้หัวใจล้มเหลวได้

ภาวะหัวใจเต้นเร็วผิดปกติ (Supraventricular tachycardia) และการเกิดโรควูลฟ์ พาร์กินสัน ไวท์ ซินโดรม (Wolf Parkinson White Syndrome) จะพบบ่อยขึ้น

การวินิจฉัยหากรุนแรงเกินไปอาจเกิดขึ้นตั้งแต่ช่วงต้นของการสแกนอัลตราซาวนด์ระหว่างตั้งครรภ์ อาการอาจแสดงออกมาเมื่อแรกเกิดด้วยอาการตัวเขียวและหายใจลำบาก

การทดสอบที่จะดำเนินการคือ

คลื่นไฟฟ้าซึ่งจะสามารถตรวจจับภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะได้
X-ray ทรวงอกซึ่งจะทำให้สามารถสังเกตสถานะการขยายของหัวใจในรูปแบบที่รุนแรงที่สุด
การตรวจหัวใจด้วยคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (Echocardiography) ซึ่งจะให้ภาพที่มีรายละเอียดของหัวใจในการทำงานโดยการตรวจหาภาวะลิ้นหัวใจไม่เพียงพอและการขยายของห้องโถงด้านขวา
การศึกษาทางสรีรวิทยาทางไฟฟ้าที่จะเป็นประโยชน์ในการทำความเข้าใจที่มาของปัญหาจังหวะการเต้นของหัวใจ
การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กซึ่งจะทำให้สามารถประเมินปริมาตรของห้องโถงใหญ่และช่องท้องด้านขวาได้อย่างแม่นยำ

การรักษาทางเภสัชวิทยามีเป้าหมายเพื่อรักษาภาวะหัวใจล้มเหลวหรือภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ

หากการรักษาทางการแพทย์ล้มเหลว จะทำการรักษาด้วยไฟฟ้าสำหรับภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะและการผ่าตัดรักษาภาวะหัวใจล้มเหลว

การผ่าตัดรักษาความผิดปกติของ Ebstein อาจรวมถึง

การผ่าตัดลิ้นหัวใจ: ในบางกรณี ศัลยแพทย์อาจ 'ซ่อมแซม' ลิ้นไตรคัสปิดเพื่อให้ทำงานได้ตามปกติ
การเปลี่ยนวาล์ว: ศัลยแพทย์ต้องเปลี่ยนวาล์วไตรคัสปิดที่เสียด้วยวาล์วไตรคัสปิดที่นำมาจากอวัยวะหรือสัตว์ที่ได้รับบริจาค
ในกรณีที่รุนแรงมากขึ้น เมื่อหัวใจห้องล่างขวามีขนาดเล็กกว่าปกติมาก อาจต้องทำการผ่าตัดที่ซับซ้อน ในบางกรณี การผ่าตัดอาจแก้ไขการรบกวนจังหวะ

ในช่วงทารกแรกเกิด ในรายที่มีความผิดปกติของลิ้นไตรคัสปิดอย่างรุนแรง ผู้ป่วยจะมีอาการตัวเขียวเนื่องจากความต้านทานของปอดสูง จะมีการสำลักมากขึ้น และอาจมีการไหลเวียนของเลือดจากด้านขวาไปยังห้องโถงด้านซ้ายผิดปกติ

เมื่อความต้านทานของหลอดเลือดในปอดลดลงตามปกติหลังจากช่วงทารกแรกเกิด การสำรอก tricuspid และอาการตัวเขียวจะลดลง

ในวัยเด็ก ภาวะหัวใจและหลอดเลือดอาจดีขึ้นอย่างรวดเร็วและผู้ป่วยอาจไม่มีอาการเป็นเวลาหลายปี