Eisenmenger syndrome: ความชุก, สาเหตุ, อาการ, สัญญาณ, การวินิจฉัย, การรักษา, กิจกรรมกีฬา

By คริสเตียโน อันโตนิโน On เมษายน 25, 2022

Eisenmenger syndrome เป็นชุดของอาการและสัญญาณที่เกิดจากความสัมพันธ์ที่หายากและซับซ้อนของความผิดปกติของระบบหัวใจและหลอดเลือดที่นำไปสู่ความดันโลหิตสูงในปอดด้วยการสื่อสารแบบสองทิศทางหรือแบบย้อนกลับด้วยการสื่อสารภายในหัวใจหรือหลอดเลือด

Eisenmenger syndrome มักนำไปสู่ความตายอย่างกะทันหัน

ประวัติความเป็นมา

Eisenmenger's syndrome ได้รับการตั้งชื่อตาม Victor Eisenmenger ซึ่งเป็นคนแรกที่อธิบายเรื่องนี้ในปี พ.ศ. 1897

ในปี 1958 Paul Wood เป็นคนแรกที่ใช้คำว่า 'Eisenmenger's complex'

การจัดจำหน่าย

ความชุกคือ 1-9/10000

อายุที่เริ่มมีอาการ

อาการไอเซนเมงเกอร์มักเกิดขึ้นก่อนวัยแรกรุ่น แต่ก็สามารถเกิดขึ้นได้ในวัยรุ่นหรือวัยผู้ใหญ่ตอนต้นเช่นกัน

เริ่มต้นหลังจากอายุสองขวบ โดยเฉลี่ยประมาณอายุสิบสี่ปี

มันส่งผลกระทบทั้งชายและหญิง

อุปกรณ์ ECG และเครื่องกระตุ้นหัวใจ? เยี่ยมชมบูธ ZOLL ที่งาน EMERGENCY EXPO

เกี่ยวข้องทั่วโลก

โรคไอเซนเมงเกอร์เกิดจากการสื่อสารระหว่างห้องหัวใจสองห้อง อันเป็นผลมาจากข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดหรือการแบ่งแยกที่สร้างขึ้นโดยการผ่าตัด ซึ่งช่วยให้เลือดที่มีออกซิเจนไหลเวียนกลับเข้าไปในช่องด้านขวาและเข้าไปในปอด

เมื่อเวลาผ่านไป การดื้อยาในปอดอาจเพิ่มขึ้น ซึ่งในที่สุดจะนำไปสู่ความดันโลหิตสูงในปอดขั้นรุนแรง ซึ่งเป็นการแบ่งแบบสองทิศทางที่มีการปัดซ้ายขวาที่เพิ่มขึ้นเรื่อยๆ

ความผิดปกติของหัวใจที่นำไปสู่โรค Eisenmenger

ข้อบกพร่องของผนังกั้นผนังห้องล่าง (ปัจจุบันเดี่ยวหรือในเตตราโลจีของ Fallot หรือ Pentalogy ของ Fallot) หากไม่ได้รับการรักษา อาจนำไปสู่การพัฒนาของโรคได้

ภาวะหัวใจล้มเหลวอื่นๆ ที่อาจนำไปสู่อาการไอเซนเมนเงอร์ หากไม่ได้รับการรักษา ได้แก่:

หลอดเลือดแดง ductus pervious;
หน้าต่างเอออร์โต - ปอด;
ข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบน;
การกลับคืนของหลอดเลือดดำผิดปกติบางส่วน (เส้นเลือดในปอดบางส่วนเชื่อมต่อกับเอเทรียมด้านขวาแทนที่จะเป็นเอเทรียมด้านซ้าย);
หลอดเลือดแดง truncus

ปัจจัยเสี่ยง

ทารกที่มีโพรงผนังกั้นหัวใจห้องล่างขนาดใหญ่ ความผิดปกติของผนังกั้นหัวใจห้องบน หรือหลอดเลือดแดง ductus สิทธิบัตรถาวรที่เกิด มีความเสี่ยงสูงที่จะเป็นโรคไอเซนเมงเกอร์

การป้องกัน

โรค Eisenmenger สามารถป้องกันได้โดยการผ่าตัดแก้ไขก่อนที่การเปลี่ยนแปลงจะเกิดขึ้นในปอด

อาการและสัญญาณของโรค Eisenmenger's

อาการทางคลินิกของโรค ได้แก่ :

ขาดอากาศ (โดยเฉพาะระหว่างออกกำลังกาย)
ความเมื่อยล้า
ง่วง
เวียนศีรษะ
ตัวเขียว (สีน้ำเงินของผิวหนัง),
เป็นลมหมดสติ,
ตับ
อาการบวมน้ำที่ส่วนปลาย,
การขยายตัวของ คอ หลอดเลือดดำ,
อาการเจ็บหน้าอก
ใจสั่น
ภาวะหัวใจห้องบนและหัวใจเต้นผิดจังหวะ

การแบ่งซ้ายขวาเนื่องจากกลุ่มอาการของ Eisenmenger มีหน้าที่ในการทำให้ออกซิเจนหมดไปอย่างเป็นระบบซึ่งนำไปสู่:

ไข้เลือดออก (สัญญาณภายหลัง),
polycythaemia ทุติยภูมิ,
hyperviscosity, ไอเป็นเลือด,
เหตุการณ์ของระบบประสาทส่วนกลาง (เช่นฝีในสมองหรือจังหวะ)
การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดแดงปอด,
ผลที่ตามมาของการหมุนเวียนเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้นเช่น
hyperuricemia ทำให้เกิดโรคเกาต์
hyperbilirubinemia ทำให้เกิด cholelithiasis,
การขาดธาตุเหล็กโดยมีหรือไม่มีโรคโลหิตจาง

ฮิปโปเครติสดิจิทัล ("นิ้วตีกลอง" ดูภาพด้านล่าง) และอาจมีเสียงพึมพำของหัวใจ

นอกจากนี้ยังอาจเกิดขึ้น:

เส้นเลือดอุดตันในสมอง,
เยื่อบุหัวใจอักเสบ,
ภาวะหัวใจล้มเหลวด้านขวา (เกี่ยวข้องกับตับ, อาการบวมน้ำที่ส่วนปลาย, การตึงตัวของเส้นเลือดที่คอ),
เสียชีวิตอย่างกะทันหัน

polycythaemia ทุติยภูมิมักทำให้เกิดอาการและอาการแสดงดังต่อไปนี้:

การโจมตีขาดเลือดชั่วคราวด้วยการพูดไม่ชัด
ปัญหาการมองเห็น
ปวดศีรษะ
ความเหนื่อยล้าเพิ่มขึ้น
สัญญาณของการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน

อาการปวดท้องอาจเกิดจากโรคนิ่วในถุงน้ำดี

โรคข้ออักเสบเกาต์ที่เจ็บปวดอาจเป็นผลมาจากภาวะกรดยูริกเกินในเลือด

ผู้ป่วยมีความเสี่ยงสูงต่อการเจ็บป่วยและเสียชีวิตขณะคลอด

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยโรค Eisenmenger's ขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิก ความผิดปกติของคลื่นไฟฟ้าหัวใจ และการถ่ายภาพ

ในการตรวจร่างกาย จะสังเกตอาการตัวเขียวส่วนกลางและฮิปโปเครติสดิจิทัล

มักสังเกตเห็นสัญญาณของการชดเชยหัวใจห้องล่างขวา (เช่น ตับ, บวมน้ำบริเวณรอบข้าง, การตึงของเส้นเลือดที่คอ)

การคลำเผยให้เห็นหัวใจห้องล่างขวาสั่น

ในการตรวจคนไข้ อาจได้ยินเสียงบ่น holosystolic จากภาวะไม่เพียงพอของ tricuspid ที่ขอบด้านซ้ายล่าง อาจได้ยินเสียงบ่น protodiastolic ที่ลดลงอย่างรวดเร็วจากความไม่เพียงพอของปอดตามเส้นขอบด้านซ้าย

เสียงหัวใจเต้นแรงในวินาทีเดียว (S2) คือการค้นหาอย่างต่อเนื่อง และการคลิกเพื่อขับในปอดก็เกิดขึ้นบ่อยครั้ง

การวินิจฉัยได้รับการยืนยันโดยคลื่นไฟฟ้าหัวใจ, การตรวจหัวใจด้วยคลื่นไฟฟ้าหัวใจ, การตรวจด้วยสี, การเอ็กซ์เรย์ทรวงอก, การสวนหัวใจ และการวัดความดันหลอดเลือดแดงปอด

กระทู้ที่เกี่ยวข้อง

การใช้จ่ายด้านสุขภาพในอิตาลี: ภาระครัวเรือนที่เพิ่มมากขึ้น

เมษายน 11, 2024

การแจ้งเตือนกรงนก: ระหว่างวิวัฒนาการของไวรัสกับความเสี่ยงของมนุษย์

เมษายน 4, 2024

วันในสีเหลืองกับภาวะเยื่อบุโพรงมดลูกเจริญผิดที่

Mar 28, 2024

ความหวังและนวัตกรรมในการต่อสู้กับมะเร็งตับอ่อน

Mar 27, 2024

การทดสอบในห้องปฏิบัติการ

ในผู้ป่วยที่เป็นโรค Eisenmenger การทดสอบในห้องปฏิบัติการพบว่ามี polycythaemia ที่มี hematocrit > 55%

การหมุนเวียนของเม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้นอาจสะท้อนถึงภาวะขาดธาตุเหล็ก (เช่น ธาลัสซีเมีย) ภาวะกรดยูริกในเลือดสูง และภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง

การขาดธาตุเหล็กอาจเกี่ยวข้องกับโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก และสามารถระบุได้โดยการวัดความอิ่มตัวของ Transferrin และเฟอร์ริติน

ภาพคลื่นไฟฟ้าของหัวใจ

ในผู้ป่วยที่เป็นโรค Eisenmenger การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจจะแสดง:

กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวา,
ส่วนเบี่ยงเบนแกนขวา,
การขยายตัวของหัวใจห้องบนขวาเป็นครั้งคราวและยั่วยวน

เอ็กซ์เรย์หน้าอก

ในผู้ป่วยที่เป็นโรค Eisenmenger การเอ็กซ์เรย์ทรวงอกจะแสดง:

หลอดเลือดแดงปอดส่วนกลางที่โดดเด่น,
การตัดปลายหลอดเลือดในปอด
การขยายตัวของหัวใจที่ถูกต้อง

การบำบัดโรค

ไม่มีการรักษาแบบเฉพาะเจาะจงที่สามารถรักษาโรคได้: การดูแลผู้ป่วยที่เป็นโรคไอเซนเมนเงอร์ คือการหลีกเลี่ยงสภาวะที่อาจทำให้อาการของโรครุนแรงขึ้น เช่น การตั้งครรภ์ ปริมาณการไหลเวียนที่ลดลง การออกกำลังกายแบบมีมิติเท่ากัน การสูบบุหรี่ หรือกิจกรรมบนที่สูง

ออกซิเจนเสริมอาจให้ประโยชน์บางอย่าง การผ่าตัดโดยทั่วไปมีข้อห้าม และในผู้ใหญ่ สามารถทำได้เฉพาะการปลูกถ่ายหัวใจและปอดเท่านั้น

อย่างไรก็ตาม ยาที่สามารถลดความดันหลอดเลือดแดงในปอดได้แสดงให้เห็นว่าอย่างน้อยเพิ่มโอกาสรอดชีวิตได้เล็กน้อย

Prostacyclin analogues (treprostinil, epoprostenol…), endothelin antagonists (bosentan) และ phosphodiesterase-5 inhibitors (sildenafil, tadalafil…) ปรับปรุงประสิทธิภาพในการทดสอบการเดิน 6 นาที และลดส่วน N-terminal ของโปรเปปไทด์ natriuretic ในสมอง

การรักษาด้วยยาขยายหลอดเลือดในปอดอย่างรุนแรงส่งผลให้มีผู้ป่วยจำนวนน้อย แบ่งจากซ้ายไปขวาที่ชัดเจน ช่วยให้สามารถซ่อมแซมข้อบกพร่องของหัวใจต้นแบบ และลดความดันหลอดเลือดแดงในปอดเฉลี่ยได้อย่างมีนัยสำคัญ

การป้องกันโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบก่อนการรักษาทางทันตกรรมหรือขั้นตอนการผ่าตัดที่มีแนวโน้มที่จะก่อให้เกิดแบคทีเรียนั้นมีประโยชน์

polycythaemia ที่มีอาการสามารถรักษาได้ด้วยการให้เลือดอย่างระมัดระวังจนกว่าค่า hematocrit จะลดลงจาก 65% เป็น 55% ในขณะที่ปริมาตรจะเติมด้วยน้ำเกลือ

polycythaemia ที่ไม่มีอาการที่ชดเชย อย่างไรก็ตาม ไม่ต้องการการเจาะเลือด โดยไม่คำนึงถึงฮีมาโตคริต

ภาวะกรดยูริกในเลือดสูงสามารถจัดการได้ด้วย allopurinol 300 มก. รับประทานวันละครั้ง

การรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดในเชิงป้องกันยังเป็นที่ถกเถียงกัน เนื่องจากความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดแดงในปอดและปรากฏการณ์ลิ่มเลือดอุดตันอื่นๆ จะต้องสมดุลกับความเสี่ยงของการตกเลือดในปอด

การปลูกถ่ายหัวใจและการปลูกถ่ายปอดสามารถเพิ่มอายุขัยได้ แต่จะสงวนไว้สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงและคุณภาพชีวิตที่ไม่เป็นที่ยอมรับ

กิจกรรมกีฬา

ผู้ป่วยโรค Eisenmenger ควรหลีกเลี่ยงการแข่งขันกีฬาและกิจกรรมด้านกีฬาทั้งหมดที่มีความพยายามในระดับหนึ่ง โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่ระดับความสูงสูง เช่น การเล่นสกี

การป้องกันโรคหัวใจและการช่วยฟื้นคืนชีพของหัวใจ? เยี่ยมชมบูธ EMD112 ที่งาน EMERGENCY EXPO ตอนนี้เพื่อรับข้อมูลเพิ่มเติม

การพยากรณ์โรค Eisenmenger

โรคนี้สามารถหลีกเลี่ยงได้โดยการผ่าตัดแก้ไขความผิดปกติก่อนที่จะนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงของปอด น่าเสียดายที่หากข้อบกพร่องไม่ได้รับการแก้ไขทันเวลา กลุ่มอาการจะเกิดขึ้นและการพยากรณ์โรคจะแย่ลงไปอีก

อายุขัยขึ้นอยู่กับชนิดและความรุนแรงของข้อบกพร่องและการทำงานของหัวใจห้องล่างขวา และโดยเฉลี่ยจะแตกต่างกันไประหว่าง 20 ถึง 50 ปี

ปัจจัยเสี่ยงที่อาจทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลง ได้แก่: