Hypertrophic cardiomyopathy คืออะไรและจะรักษาอย่างไร

By คริสเตียโน อันโตนิโน On Mar 11, 2023

Hypertrophic cardiomyopathy เป็นโรคทางพันธุกรรมที่ทำให้ความหนาของผนังช่องซ้ายเพิ่มขึ้น

มีประเภทใดบ้าง? อาการอะไรที่ทำให้ผู้เชี่ยวชาญสามารถรับรู้ได้และอะไรเป็นสาเหตุ?

hypertrophic cardiomyopathy คืออะไรและมีประเภทใดบ้าง

Hypertrophic cardiomyopathy เป็นโรคทางพันธุกรรมซึ่งนำไปสู่การเพิ่มความหนาของผนังช่องซ้าย

การเพิ่มขึ้นนี้เกิดจากการเพิ่มจำนวนของเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจที่เรียกว่า myocells และความสัมพันธ์ที่ไม่เป็นระเบียบระหว่างเซลล์เหล่านี้

ในขณะที่ในความเป็นจริงแล้ว ในหัวใจปกติ เซลล์ myocells จะวางตัวอยู่ในระนาบที่เป็นระเบียบ ในกรณีของภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดชนิด hypertrophic cardiomyopathy ระนาบเดียวกันนี้จะถูกยกเลิก

พยาธิสภาพนี้มีผลระหว่าง 0.2 ถึง 0.5 เปอร์เซ็นต์ของประชากรผู้ใหญ่

มันสามารถแสดงตัวเองในประเภทและความรุนแรงที่แตกต่างกัน: ตั้งแต่รูปแบบที่ไม่รุนแรงไปจนถึงสถานการณ์ที่มีการขยายผนังอย่างมาก

ในความเป็นจริง การเจริญเติบโตมากเกินไปอาจแปลเป็นภาษาท้องถิ่นเพียงส่วนเดียวของช่องซ้ายหรือเกี่ยวข้องทั้งหมด

ในกรณีของคาร์ดิโอไมโอแพทีชนิดไฮเปอร์โทรฟิคแบบอสมมาตร ซึ่งเป็นภาวะที่ผนังหัวใจห้องล่างบางส่วนหนากว่าส่วนอื่น ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจโตมากเกินไปอาจ

เกี่ยวข้องกับกะบังสูง
เกิดขึ้นที่ผนังด้านข้าง
เกี่ยวข้องกับความหนาของส่วนปลายเท่านั้น

ในทางกลับกัน การเจริญเติบโตมากเกินไปอาจทำให้ความหนาของผนังโพรงทั้งหมดเพิ่มขึ้น

นอกเหนือจากประเภทที่ระบุไว้ข้างต้นซึ่งกำหนดโดยตำแหน่งของการเจริญเติบโตมากเกินไป มันยังเป็นไปได้ที่จะแยกความแตกต่างระหว่าง cardiomyopathy hypertrophic ที่ไม่อุดกั้นและอุดกั้น: ในกรณีนี้การเจริญเติบโตมากเกินไปกำหนดอุปสรรคในการออกจากช่องซ้ายของเลือด .

อาการของ cardiomyopathy hypertrophic

อาการเชื่อมโยงอย่างใกล้ชิดกับขอบเขตและตำแหน่งของการเจริญเติบโตมากเกินไป

มีผู้ป่วยที่มีการเจริญเติบโตมากเกินไปในระดับเล็กน้อยและดังนั้นจึงไม่มีอาการ ผู้ป่วยรายอื่นที่มีการเจริญเติบโตมากเกินไปนั้นกว้างขวางมากจนทำให้เกิดข้อ จำกัด อย่างมากในการออกแรงเมื่อเริ่มมีอาการ

หายใจถี่
อาการเจ็บหน้าอกชนิด angina;
ความเมื่อยล้า;
ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ ในบางกรณีรุนแรงจนนำไปสู่การเป็นลมหมดสติหรือแม้แต่ภาวะหัวใจห้องล่างสั่น ซึ่งเป็นสถานการณ์ที่อาจนำไปสู่การเสียชีวิตของผู้ป่วยได้

สาเหตุของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะซึ่งเป็นหนึ่งในอาการที่ร้ายแรงที่สุดคือการวางตัวของเซลล์ที่วุ่นวาย โดยมีพังผืด (การสะสมของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน) ระหว่าง myocytes (เส้นใยกล้ามเนื้อ) ซึ่งนำไปสู่การหยุดชะงักของจังหวะการเต้นของหัวใจตามปกติ

ต้องทำการทดสอบอะไรบ้างเพื่อวินิจฉัยภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด

การวินิจฉัย hypertrophic cardiomyopathy เกี่ยวข้องกับการแสดง

การฟังเสียงหัวใจซึ่งมักแสดงเสียงพึมพำ
คลื่นไฟฟ้า;
echocardiogram

หากข้อสงสัยเกี่ยวกับโรคมีความชัดเจนมากขึ้น การตรวจ MRI จะทำเพื่อประเมินไม่เพียงแค่ขอบเขตของการเจริญเติบโตมากเกินไป แต่เหนือสิ่งอื่นใด ระดับและการปรากฏตัวของพังผืดซึ่งเป็นหนึ่งในสาเหตุหลักของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่เป็นอันตราย

การวิเคราะห์เสร็จสิ้นโดย:

การศึกษาหลอดเลือดหัวใจ
การทดสอบทางพันธุกรรมมีประโยชน์สำหรับความเข้าใจในสถานการณ์ที่สมบูรณ์ยิ่งขึ้น

การรักษา hypertrophic cardiomyopathy คืออะไร?

เมื่อมีผู้ป่วยที่มีอาการ ทางเลือกแรกคือการรักษาทางการแพทย์ โดยพื้นฐานแล้วขึ้นอยู่กับการใช้:

กั้นเบต้า;
คู่อริแคลเซียม
vasodilators

ภายใต้สภาวะปกติ การใช้การรักษาทางการแพทย์ให้ผลลัพธ์ที่ยอดเยี่ยมในแง่ของการปรับปรุงอาการและการพยากรณ์โรคในระยะยาว: ข้อมูลในเอกสารบอกเราว่าความเป็นไปได้ที่จะมีชีวิตรอด 5 ปีด้วยการบำบัดที่ดีคือ 97.5%

ในกรณีผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูงต่อภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ ICD (Implantable Cardioverter เครื่องกระตุ้นหัวใจ) ถูกฝังแทน

อุปกรณ์นี้เกี่ยวข้องกับการใส่โพรบเข้าไปในโพรงด้านขวาของหัวใจผ่านทางหลอดเลือดดำ

ด้วยการปล่อยกระแสไฟฟ้า โพรบสามารถรีเซ็ตภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะได้ หากเกิดขึ้น เพื่อป้องกันอันตรายจากภาวะหัวใจห้องล่างเต้นผิดปกติ และทำให้เสียชีวิตอย่างกะทันหัน

ICD เป็นอุปกรณ์ที่คล้ายกับเครื่องกระตุ้นหัวใจทั่วไป เมื่อเทียบกับรุ่นหลัง ยังสามารถตรวจจับภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่เป็นมะเร็งและกำจัดพวกมันได้

การผ่าตัดรักษาภาวะกล้ามเนื้อหัวใจอุดตันชนิดไฮเปอร์โทรฟิค

ในกรณีของ cardiomyopathy hypertrophic อุดตัน จำเป็นต้องมีการแทรกแซงการผ่าตัด

สิ่งกีดขวางการไหลเวียนของเลือดเป็นสาเหตุส่วนใหญ่ของอาการ ด้วยเหตุนี้ หากการรักษาทางการแพทย์ไม่เพียงพอ ส่วนของกล้ามเนื้อ hypertrophic ที่ทำให้เกิดการอุดตันการไหลเวียนของเลือดจะต้องถูกกำจัดออก

ดังนั้นจึงสามารถแทรกแซงได้ 2 วิธี:

ภาวะแอลกอฮอล์ในผนังกั้น: ในระหว่างการทดสอบหลอดเลือดหัวใจ หลอดเลือดหัวใจที่นำเลือดไปยังกะบังจะถูก 'แอลกอฮอล์' ผ่านทางสายสวน: สาร (แอลกอฮอล์) จะถูกฉีดเข้าไป ซึ่งทำลายหลอดเลือดหัวใจเองอย่างถาวร นำไปสู่การปิดและทำให้ กล้ามเนื้อของส่วนของกะบังที่หลอดเลือดหัวใจทำหน้าที่ ขั้นตอนนี้ค่อนข้างไม่ชัดเจน: ในความเป็นจริงไม่มีหลอดเลือดแดงหัวใจที่ให้บริการเฉพาะส่วนของกะบังที่มีภาวะขาดเลือดมากเกินไป แม้ว่าผู้ป่วยจะไม่ได้รับบาดเจ็บจากการผ่าตัด แต่โรคนี้ไม่ได้รับการรักษาอย่างมีประสิทธิภาพและอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ได้ ด้วยเหตุนี้ขั้นตอนนี้จึงใช้น้อยลงหลังจากความกระตือรือร้นครั้งแรก
การผ่าตัดรักษา: การรักษาทางเลือกดังนั้นในการปรากฏตัวของ cardiomyopathy อุดกั้น hypertrophic คือการผ่าตัดซึ่งทำให้ไม่เพียง แต่จะกำจัดส่วน hypertrophic ของกะบังออกอย่างสมบูรณ์ แต่ยังรักษาโรคอื่น ๆ ที่มักมาพร้อมกับสถานการณ์นี้เช่น ตัวอย่างเช่น ความผิดปกติบางอย่างของวาล์วไมตรัล ขั้นตอนการผ่าตัดนั้นค่อนข้างง่าย: ผ่านช่องเล็ก ๆ ในหลอดเลือดแดงใหญ่จากน้อยไปมาก ไปถึงกะบัง hypertrophic โดยผ่านวาล์วเอออร์ติก เมื่อมีการเปิดเผยพื้นที่ที่มีการเจริญเติบโตมากเกินไปของกะบังก็จะถูกลบออกโดยใช้มีดผ่าตัด ผลลัพธ์ดีเยี่ยมโดยมีความเสี่ยงในการผ่าตัดต่ำมาก (ประมาณ 1%)

ผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้อหัวใจอุดกั้นชนิด hypertrophic ที่รักษาด้วยการผ่าตัดมีอัตราการรอดชีวิต 10 ปีเท่ากันกับผู้ป่วยที่รักษาด้วยยาโดยไม่มีการอุดกั้น ในทางตรงกันข้าม ผู้ป่วยที่มีภาวะอุดตันที่รักษาด้วยวิธีการทางการแพทย์เพียงอย่างเดียวจะมีอัตราการเสียชีวิตสูง (ที่มา: Mayo Clinic)

ผลการผ่าตัดดีมาก

ผู้ป่วยที่เป็นโรคหัวใจอุดกั้นไฮเปอร์โทรฟิคต้องได้รับการรักษาหากมีอาการ: การกำจัดสิ่งกีดขวางจะเปลี่ยนอายุขัยของพวกเขาโดยสิ้นเชิง

กระทู้ที่เกี่ยวข้อง

การแจ้งเตือนกรงนก: ระหว่างวิวัฒนาการของไวรัสกับความเสี่ยงของมนุษย์

เมษายน 4, 2024

วันในสีเหลืองกับภาวะเยื่อบุโพรงมดลูกเจริญผิดที่

Mar 28, 2024

ความหวังและนวัตกรรมในการต่อสู้กับมะเร็งตับอ่อน

Mar 27, 2024

วิธีพยายามป้องกันโรคเบาหวาน

Mar 26, 2024

การศึกษาการรักษาด้วยยา

ขณะนี้มีการศึกษาเกี่ยวกับการรักษาทางเภสัชวิทยาโดยใช้ยาที่ยับยั้งการสร้างเซลล์เม็ดเลือดขาวของโรค

อย่างไรก็ตาม ผลลัพธ์ยังเป็นข้อมูลเบื้องต้น และยังไม่สามารถเข้าใจขอบเขตที่แท้จริงของการรักษาเหล่านี้ และเหนือสิ่งอื่นใด ผู้ป่วยประเภทใดที่สามารถจัดการได้