Scleroderma: สาเหตุอาการและการรักษา

ระบบเส้นโลหิตตีบ (หรือ scleroderma) เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เกี่ยวข้องกับระบบหลอดเลือด ผิวหนัง (คำว่า scleroderma หมายถึง 'ผิวแข็ง') และอวัยวะภายใน

Scleroderma มักส่งผลกระทบต่อผู้หญิงโดยเฉพาะอายุระหว่าง 30 ถึง 50

เช่นเดียวกับโรคภูมิต้านตนเองทั้งหมด มันมีกำเนิดจากหลายปัจจัย

ในภาษากรีกโบราณ scleroderma หมายถึง 'ผิวแข็ง'

ระบบเส้นโลหิตตีบคืออะไร?

ระบบเส้นโลหิตตีบเป็นโรคเกี่ยวกับเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เกี่ยวข้องกับระบบหลอดเลือด ผิวหนัง (คำว่า scleroderma หมายถึง 'ผิวหนังแข็ง') และอวัยวะภายใน

ลักษณะสำคัญของโรคคือ การผลิตคอลลาเจนและเมทริกซ์นอกเซลล์ที่ผิดปกติทำให้เกิดพังผืดของผิวหนัง อวัยวะภายใน โดยเฉพาะปอด การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดและระบบประสาทอัตโนมัติที่มีการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือด แผลที่ผิวหนัง ความดันในปอดสูง และ ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของระบบทางเดินอาหาร

มีรูปแบบของเส้นโลหิตตีบผิวหนังที่ไม่มีการมีส่วนร่วมของอวัยวะภายใน (morphea และเส้นโลหิตตีบเชิงเส้น) เรียกว่า scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นซึ่งเป็นที่สนใจของโรคผิวหนังหลักรวมถึงรูปแบบของเส้นโลหิตตีบผิวหนังที่เชื่อมโยงกับการสัมผัสกับสารพิษและเกี่ยวข้องกับการรับสินบนกับโรคของโฮสต์

Scleroderma มักส่งผลกระทบต่อผู้หญิงโดยเฉพาะอายุระหว่าง 30 ถึง 50 ปี โดยมีอัตราส่วนหญิง/ชาย 3-15:1

อุบัติการณ์คือ 0.9-19 รายใหม่ / ล้านคน / ปี

กรณีในครอบครัวอาจเกิดขึ้น แต่บ่อยครั้งที่โรคนี้เกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ

อะไรคือสาเหตุของเส้นโลหิตตีบระบบ?

เช่นเดียวกับโรคภูมิต้านตนเองอื่น ๆ Systemic Sclerosis มีกำเนิดจากหลายปัจจัย: มีลักษณะเฉพาะจากปัจจัยที่ควบคุมการกำเนิดของหลอดเลือดใหม่และระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติ โดยมีการผลิต autoantibodies เฉพาะ เช่น anti-Scl70 และ anticentromere ซึ่งมักเกี่ยวข้องกับอวัยวะต่างๆ อาการ

Anti-Scl70 มักปรากฏในรูปแบบที่เกี่ยวข้องกับการแพร่กระจายของผิวหนังและการเกิดพังผืดในปอด anticentromere มักเกิดขึ้นในรูปแบบที่มีส่วนร่วมของผิวหนังจำกัดและความดันโลหิตสูงในปอดที่แยกได้

อาการทางคลินิกแรกสุดเกิดจากระบบประสาท microvascular และ autonomic และประกอบด้วยปรากฏการณ์ของ Raynaud ซึ่งเป็นการเปลี่ยนสี triphasic (ซีด, เขียว, แดง) ที่แขนขา, เท้า, และบางครั้งจมูก, ปลายหูและบริเวณรอบปาก , บางครั้งเกี่ยวข้องกับอาชาและแผลที่ผิวหนัง.

อาการของระบบเส้นโลหิตตีบคืออะไร?

  • ผิวหนัง: ผิวหนังหนาขึ้นและแข็งขึ้นด้วยการหดตัวของนิ้วมือเหมือนกรงเล็บทำให้ร่องของใบหน้าแบนราบ (facies amimica), microcheilia, melanoderma, calcinosis
  • ระบบประสาทอัตโนมัติ: ปรากฏการณ์ของ Raynaud, ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารด้วย dyskinesias, กรดไหลย้อน gastro-oesophageal, malabsorption syndrome, ท้องผูก, ท้องร่วง, อุจจาระมักมากในกาม
  • ระบบไหลเวียนโลหิต: แผลพุพอง, telangiectasias, ความดันโลหิตสูงในปอดที่แยกได้หรือรองถึงพังผืดในปอด
  • การมีส่วนร่วมของปอด: กลุ่มอาการพังผืดในปอดที่ จำกัด

โรคข้อเข่าเสื่อม ข้ออักเสบ การมีส่วนร่วมของไต (ตั้งแต่ภาวะไตวายเรื้อรังไม่รุนแรงจนถึงวิกฤตไต scleroderma เช่น ภาวะไตวายแบบลุกลามอย่างรวดเร็วด้วยความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงที่เป็นมะเร็ง) และอาจมีการมีส่วนร่วมของหัวใจตั้งแต่การนำและความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจไปจนถึงกล้ามเนื้อหัวใจตาย

การวินิจฉัยโรคระบบเส้นโลหิตตีบ

เกณฑ์การจำแนกประเภทที่กำหนดโดย American College of Rheumatology ในปี 1980 ประกอบด้วยเกณฑ์สำคัญข้อหนึ่ง คือ เส้นโลหิตตีบที่ผิวหนังใกล้กับนิ้วมือ และเกณฑ์หลักข้อใดข้อหนึ่งหรือเกณฑ์รองสองข้อ ได้แก่ sclerodactyly, pulmonary fibrosis ที่บันทึกไว้ในการเอ็กซ์เรย์ทรวงอก แผลที่ผิวหนังหรือแผลเป็นหลุม

ธงสีแดงสำหรับการวินิจฉัยโรคในระยะแรก เช่น อาการทางคลินิกที่น่าสงสัยโดยเฉพาะที่ระบุโดย European Group for the Study of Systemic Sclerosis, EUSTAR ได้แก่

  • การปรากฏตัวของมือบวม (มือบวมน้ำ)
  • ปรากฏการณ์ของ Raynaud
  • การปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อต้าน Scl70 หรือ anticentromere และรูปแบบ scleroderma ซึ่งเป็นการเปลี่ยนแปลงโดยทั่วไปของเส้นเลือดฝอยเล็บที่ตรวจพบที่เส้นเลือดฝอย

ผู้ป่วยยังจำแนกตามการมีส่วนร่วมของผิวหนังเป็นสามส่วนย่อย:

  • รูปแบบการแพร่กระจาย: เส้นโลหิตตีบผิวหนังขยายใกล้กับข้อศอกหรือเข่าหรือส่งผลกระทบต่อลำตัวหรือหน้าท้อง
  • รูปแบบจำกัด: เส้นโลหิตตีบผิวหนังส่วนปลายถึงข้อศอกและหัวเข่า; ยังรวมถึงรูปแบบ CREST (แคลเซียมที่ผิวหนัง, Raynaud's, oesophagopathy, sclerodactyly, telangiectasia)
  • รูปแบบ sine scleroderma: ไม่มีเส้นโลหิตตีบผิวหนัง แต่มีการมีส่วนร่วมโดยทั่วไปของอวัยวะภายในและแอนติบอดีจำเพาะโรค

การสืบสวนเพื่อวินิจฉัยโรค การวิจัย และการแสดงระยะของความมุ่งมั่นของอวัยวะ รวมถึงการตรวจหาแอนติบอดีของ ANA และแอนติ-ENA

  • capillaroscopy สำหรับรูปแบบ scleroderma (พื้นที่ megacapillary และ avascular);
  • spirometry, DLCO, CT หน้าอกความละเอียดสูงสำหรับการศึกษาปอด
  • Holter ECG, echocardiogram กับ catheterisation ที่ถูกต้อง, cardiac MRI สำหรับการศึกษาของหัวใจ;
  • manometry หลอดอาหารและทวารหนัก การถ่ายภาพรังสี และ oesophagogastroduodenoscopy สำหรับการศึกษาทางเดินอาหาร

การรักษา

การรักษาปรากฏการณ์ Raynaud และแผลที่ผิวหนังนั้นขึ้นอยู่กับการใช้ยาป้องกันช่องแคลเซียม ยา prostanoids ทางหลอดเลือดดำและสารยับยั้ง endothelin ที่ไม่ผ่านการคัดเลือก bosentan

การรักษาภาวะพังผืดในปอดเกี่ยวข้องกับการบริหารยาไซโคลฟอสฟาไมด์ในช่องปากหรือทางหลอดเลือดดำ และการบำบัดรักษาด้วยอะซาไธโอพรีน

การรักษาภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูงแบบแยกเดี่ยวนั้นขึ้นอยู่กับการใช้สารยับยั้งเอนโดเทลินแบบคัดเลือกและไม่ได้เลือก เช่น แอมบริเซนแทนและโบเซนแทน สารยับยั้งฟอสโฟไดเอสเตอเรส เช่น ซิลเดนาฟิลและทาดาลาฟิล และโพรสตานอยด์ เช่น อีโพพรอสเทนอล

การทดลองทดลองกับยากดภูมิคุ้มกันอื่นๆ เช่น มัยโคฟีโนเลต โมเฟทิล และยาทางชีววิทยา อยู่ระหว่างการตรวจสอบ

อ่านเพิ่มเติม:

Emergency Live More…Live: ดาวน์โหลดแอปฟรีใหม่สำหรับหนังสือพิมพ์ของคุณสำหรับ IOS และ Android

โรคสะเก็ดเงิน โรคผิวหนังอมตะ

หลายเส้นโลหิตตีบกำเริบ - ส่งกลับ (RRMS) ในเด็กสหภาพยุโรปอนุมัติ Teriflunomide

ALS: ยีนใหม่ที่รับผิดชอบต่อการระบุเส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic

โรคข้ออักเสบสะเก็ดเงิน: มันคืออะไร?

การบำบัดฟื้นฟูในการรักษาโรคระบบเส้นโลหิตตีบ

โรคสะเก็ดเงิน: จะแย่ลงในฤดูหนาว แต่ไม่ใช่แค่ความหนาวเย็นที่ต้องตำหนิ

การสัมผัสกับความหนาวเย็นและอาการของ Raynaud's Syndrome

โรคผิวหนัง Blue Hands, A Wake-Up Call: ความสำคัญของการวินิจฉัยก่อนกำหนด

ที่มา:

เมดิซิน่าออนไลน์

นอกจากนี้คุณยังอาจต้องการ