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Encefalopatia bilirubinica (kernittero): l'ittero neonatale con infiltrazione di bilirubina nel cervello

da Cristiano Antonino il 21 Haziran 2022

Con encefalopatia bilirubinica (anche chiamata “encefalopatia da bilirubina” o “kernittero” o “kernitterus” o “kernicterus”; İngilizcede “bilirubin ensefalopati”) medicina si indica un ittero neonatal patologico con passaggio (attraverso laica bariyera emato-ence) depozito di bilirubina libera nel tessuto serebral del neonato, soprattutto ve livello dei çekirdekleri della base ve dell'ippocampo

La bilirubina è una sostanza, molti altri Animali'de doğal olarak bulunan umano e, ma è nörotossica qudo la sua concentrazione nel sangue è troppo alta, una condizione nota come "iperbilirubinemi".

Bilirubinemi, nedensel olmayan, her şey gibi, her şey yolunda gider. nörolojik geri döndürülemez.

Yeni doğan sono particolarmente güvenlik açıkları al danno neurologico indotto dall'iperbilirubinemi, günlük yaşam, ilk günkü yaşam, di sviluppo è pesantemente esercitato dalla rottura dell'emoglobina fetüsün hiçbir yerinde bulunmaz bir yetişkin cosi sviluppata .

Livelli di bilirubina sierica lievemente yüksek sono comuni nei neonati ve l'ittero neonatal non è insolito, ma i livelli di bilirubina devono essere attentamente monitorati nel casso içinde cui inizino bir salire, nel qualaria e ü l'ittero yeni doğanlar ı ı ı ı ı ı ı ı ı ı ı ı ı ı ma talvolta anche tramite transfüzyonu di scambio.

İkinci bir yorum, büyük bir ciddiyet ve sabırsızlıkla klinik değerlendirme.

Ben medici che Principalmente ve occupano di kernittero sono ve pediatri

Il termine “kernitterus” fu coniato nel 1904 dal patologo tedesco Christian Georg Schmorl (2 maggio 1861 – 14 önce 1932).

Kernittero, sintomi ve segni

Sintomi e segni includono ittero mezar (colorazione giallastra di sevimli ve sklera dell'occhio), epatosplenomegalia ve danni serebral, gel paralisi serebral coreoatetosica, sakatlık, uyuşukluk, ipotonia (ad esempio paresi) dello.

Temel olarak, ben sintomi possono essere diversi e più o meno gravi.

sınıflandırma

L'encefalopatia bilirubinica può essere distinta, tre tipi prensipte: akut, kronik, yalan.

A) Encefalopatia acuta da bilirubina (akut bilirubin ensefalopatisi, ABE)

L'encefalopatia bilirubinica acuta è uno stato acuto di bilirubina elevata nel sistema nervoso centere: questo stadio della malattia'da se l'iperbilirubinemi viene corretta, potrebbero essere evitati al bimbo problemi nörolojik kalıcıi. Klinik, kapsamlı bir şekilde geniş kapsamlı bir gamma di sintomi ve segni. tra cui:

uyuşukluk;
diminuzione dell'alimentazione;
ipotonia veya ipertoni;
pianto acuto ed teselli edilemez;
torcicollo spazmodiko;
tüfeklerso di Moro assente veya simmetricamente ridotto;
opistotono (particolare atteggiamento di rijidità del corpo in iperestensione per la yaygın contrattura dei muscoli scheletrici estensori sui flessori);
segno del sole che tramonta (paralisi dello sguardo verso l'alto e verso il basso, tipico della sindrome di Parinaud veya sindrome del mesencefalo dorsale veya sindrome del sole che tramonta);
şubat;
konvülsiyoni;
koma e morte (nei casi gravi).

Hızlı bilirubina, hızlı bir şekilde bilirubina, l'encefalopatia bilirubinica akut progredisce hızlı ilerleme, tersine l'encefalopatia cronica da bilirubina, che determina danni irreversibili.

B) Encefalopatia cronica da bilirubina (kronik bilirubin ensefalopatisi CBE)

L'encefalopatia bilirubinica cronica è uno stato cronico di gravi lezyonu ve neurologiche indotte dall'iperbilirubinemi cronica.

La riduzione della bilirubina, questo stadio'da qualora avvenga, non inverte comunque le sequele neurologiche, che diventano quindi irreversibili.

Klinik, kronik bilirubin ensefalopatisi belirtileri aşağıdakileri içerir:

Rahatsız edici hareketler (dissinezi, spastisite, motoria nel %60 dei casi, con difficoltà anche a camminare);
nöropatia uditiva (sordità);
disabilità visive/oculomotorie (nistagmo, şaşılık, segno del sole che tramonta con alterazione dello sguardo verso l'alto o verso il basso e/o alterazione della vista corticale). In rari casi, può verificarsi una diminuzione dell'acuità visiva o cecità completa;
ipoplazi/displazi dello smalto dentale dei denti decidui;
gastroözofageal reflü;
ridotta funzione sindirimi;
funzione intellettiva ridotta: sebbene la maggior parte bireysel degli degli (yaklaşık % 85) con kernittero rientri nel aralığı normale veya lievemente più basso del normale di intelligenza, içinde alcuni casi, più rari, la funzione intellettiva modu;
epilessia (nadir).

Queste menomazioni sono, bir lezyon nei gangli della bazını ilişkilendirir, nei çekirdekleri, nei uitivi del tronco encefalico ve nei çekirdekleri oculomotori del tronco encefalico.

Corteccia ve sostanza bianca sono sottilmente madeni para. Il cervelletto può essere madeni para. Il coinvolgimento corticale mezar ve raro.

C) Encefalopatia da bilirubina lieve (ince bilirubin ensefalopatisi, SBE)

L'encefalopatia bilirubinica yalan è uno stato cronico di life disfunzione neurologica indotta da iperbilirubina.

Clinicamente, ciò può causare nörolojik rahatsızlıklar, dell'apprendimento e del movimento, perdita dell'udito isolata ve disfunzione uditiva.

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Kernittero ve sakatlık intellettiva

Passato si pensava che il kernittero fosse spesso causa di disabilità intellettiva mezarında.

Ciò è stato ipotizzato a causa della difficoltà di udito, che in genere non viene rilevata in un normale odyogramma accompagnato da rahatsızi della parola, con coreoatetosi.

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En iyi ve en iyi kişilerden biri, kişisel olmayan bir beyin sorunudur.

Yaklaşık %85'lik bir aralıkta, normal ve basit bir bilgi aralığına sahiptir.

Solo in rari casi, intorno al 10% dei casi, la disabilità intellettiva è mezar o molto mezar: caso di iperbilirubineemia cronica'da ciò si doğruca soprattutto.

neden del kernittero

Nella stragrande maggioranza dei casi, il kernittero ve associato ve iperbilirubinemi olmayan coniugata durante il periodo yenidoğan.

Fattori di rischio per l'encefalopatia bilirubinica, sono:

nascita prematura;
uyumsuzluk Rh;
polisitemi;
ailevi;
sulfamidici (ad esempio co-trimossazolo);
Crigler-Najjar sendromu, tip I;
açığı di G6PD;
Sindrome di Gilbert.

Teşhis di kernittero

La diagnosi si basa sull'anamnesi (ad esempio parto prematuro o famigliarità), sull'esame obiettivo (ittero, tüfeklerso di Moro assente o ridotto, letargia, segno del sole che tramonta…) ve sugli esami di labatorio (valori sierici superior della) 20 mg/dl).

Her il kernittero için attualmente non esiste un trattamento etkinliği

Le terapie gelecek potrebbero, la neurorigenerazione içerir.

Alcuni pazienti che hanno subito un stimolazione serebral profonda ed ha riscontrato alcuni yararları.

Farmaci, baklofen, klonazepam, gabapentin ve sono spesso usati per gestire ve movimento associati al kernittero. Gli inibitori della pompa protonica sono anche usati per aiutare con il reflusso.

È anche noto che gli impianti cocleari e gli apparecchi acustici migliorano la perdita dell'udito che può türev dal kernittero (nöropatia uditiva).

Komplikan e rischi

Her bir kişi için kişisel olarak ölümcül olan bir şey, erkek, dekorso komporta ipertoni, uyuşukluk, apne, konvülsiyoni, bir chi invece sopravvive ve paralizi serebralinde kalıcı ve riscontrano, displazi dental, perdito dell' .

Önleme

Misurare la bilirubina sierica è utile per valutare il rischio del bambino di sviluppare il kernittero: ben veri vengono tracciati sul nomogramma.

Öngörülen her şey için fototerapia con luce blu (gli ultravioletti degradano la bilirubina in derivati idrosolubili) e nei casi più gravi all'exsanguinotrasfusione.