Insufficienza epatica acuta in età pediadia: il malfunzionamento del fegato nel bambino

da Cristiano Antonino il 5 Eyl 2022

L'insufficienza epatica acuta è una malattia pericolosa che provoca un cattivo funzionamento del fegato. Può guarire o richiedere, nei casi a decorso più mezar, il trapianto di fegato

L'insufficienza epatica acuta età pediadia, sebbene rara, è una malattia mezarında

E' provokata da bir danno kitlesel ve hızlı delle cellule del fegato (epatociti) cui si ve associa un ridotta funzione del fegato.

È gerekli riconoscerla ve curarla tempestivamente poiché può hızlıamente progredire maniera'da geri döndürülemez tanto da richiedere la sostituzione del fegato e, nei casi più gravi, portare alla morte.

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Le principaIi dell'insufficienza epatica acuta possono essere raggruppate nelle seguenti grandi kategorisine neden olur:

Infezioni virali: virüs epatotropi maggiori (A, B, B+D, E), epatit non-A, non-G, virüs varicella-zoster, morbillo, adenovirüs, Epstein-Barr virüsü, sitomegalovirüs, ekovirüs, febbre gialla, lassa, ebola, Marburg, Dang, Toga virüsü (raramente), vb.;
Infezioni batteriche: salmonellosi, tubercolosi, sepsi, sıtma, bartonella, leptospirosi;
Farmasötikler: Paracetamolo, Alotano, acido asetilsalicilico, solventi, Sodio valproato, Carbamazepina, Lamotrigina, antibiyotiki (Penicillina, Eritromicina, Tetracicline, vb.), Isoniazide, Fenitoina, Farmaci Antinfiammatori Non Steroidei'I'ICONBUDARO, allopurinolo;
Intossicazioni: Amanita phalloides (intossicazione da funghi), ilaç a baz di erbe, fosforo giallo, Clorobenzene, solventi Industriali;
Malattie metabolikhe: galattosemi, tirozinemi, intolleranza ereditaria al fruttosio, emocromatosi yenidoğan, malattia di Niemann Pick tipo C, malattia di Wilson, malattie mitokondriya, difetti congeniti della glicosilazione;
Malattie otoimmuni: epatite gigantocelle con anemi emolitica Coombs pozitiva;
Malattie ematologiche: emocromatosi, sindrome da attivazione marcrofagica, linfoistiocitosi aşina, linfomi;
Malattie vascolari: malattia veno-occlusiva (VOD), Budd-Chiari'deki sindrome.

Relazione all'età'da, nei bambini sotto i 5 anni sono più sık sık tossiche, farmacologiche, infettive e autoimmuni, mentre nel bambino più grande sono più sık sık otoimmün e la malattia di Wilson'a neden olur.

Tuttavia yüzde bir oranında izinde 18 e il %47 dei casi olmayan è olası identificare la causa e si parla di quadri di “orijinal sconosciuta”.

Una delle, età pediadia è la tossicità da Paracetamolo'da (N-acetil-p-aminofenolo) molto sık sık di insufficienza epatica acuta'ya neden olur

En fazla 150 mg/kg/kalp dozu için en uygun doz: 24 cevherin tek başına bir türevidir.

Temel bilgiler için temel bilgiler: Sağlık ve sağlık hizmetlerine ilişkin temel bilgiler: Bambino ve Epatologia Pediatrica'da özel bir uzmanlık alanıdır.

L'insufficienza epatica acuta deve essere sospettata in tutti i bambini con:

Ittero, colorazione giallastra della pelle ve degli occhi;
Sanguinamenti inspiegabili (epistassi, jengivorragia, vb);
Mukoza ile karşılaştırma (porpora);
Cambiamenti dello stato neurologico con irritabilità, pianto, sonnolenza, stato conceptale (encefalopatia).

Altri sintomi possono özü:

Malesere;
Mancanza persiste di appetito (anressi);
Odore dolciastro del respiro (fetor hepatikus);
Disfunzioni motoru;
Aumento anomalo della frequenza kardiyak (taşikardi);
Aumento anomalo della frequenza respiratoria (taşipne);
Abbassamento della pressione arteriosa (ipotensiyon);
Sepsi (un'infezione generale dell'organismo);
Ödem serebral.

La diagnosi richiede anzitutto un'attenta raccolta della storia del bambino ve una ziyarete altrettanto doğru.

Ben di laboratuvarı per confermare la presenza e la gravità dell'insufficienza epatica comprendono la determinazione için test ediyorum:

Dei liveli di enzimi epatici;
Dei liveli di bilirubina;
Protrombinin çalışma temposu;
Dei liveli di albumina.

L'insufficienza epatica acuta è di solito confermata se il tempo di protrombina è prolungato o se lo stato di coscienza è alterato nei bambini içinde cui è stato riscontrato ve danno epatico acuto.

Ben che si eseguono durante la valutazione iniziale sono'yu test ediyorum:

Emokromo;
Funzionalità epatica'yı test edin;
Elettroliti sirici;
Funzionalità renale testi;
Analizi delle idrar.

Se viene confermata l'insufficienza epatica acuta, devono essere eseguiti:

Emogasanaliz;
Livelli di ammonio: livelli elevati sono tossici per il sistema nervoso centrale e suggeriscono un'encefalopatia;
Salgono se il fegato non è in grado di mini;
Gruppo Sanguigno;
Kan pıhtılaşması için gerekli olan protein prodotta dal fegato V'in yağ dokusunun belirlenmesi.

Doppler del fegato stüdyosu için ayrıntılı bilgi.

La biopsia epatica, che viene praticata per osservare al microscopio un frammento di fegato, non viene eguita nel quadro di unsufficienza epatica poiché pericolosa; la nihai gösterge, ilgili duruma göre parametriğin pıhtılaşması (INR < 1.5) caso başına ayrı ayrı caso.

Una volta accertata la diagnosi, è temel bilgiler esami di laboratuvar che hanno lo scopo di identificare le nedeni

Metabolik tarama:

Tirozinemi: dosaggio succinilacetone idrar, minoacidogramma plazmatico, radyografia del polso;
Galattosemi: sostanze riducenti idrar, kromatografi degli zuccheri urinari, attività dell'enzima galattosio-1-fosfato-uridiltransferasi nel globulo rosso;
Emokromatosi yenidoğan: ferritin, biopsia delle ghiandole salyaları için depozito di ferro, risonanza magneta del pankreas;
Ekim ayı açığı: aminoasidogramma plazmatiko, asido orotico idrar yolu;
Malattia di Wilson: seruloplasmina sierica, cupruria delle 24 cevher bazale ve dopo carico di penisillamina, anello di Kaiser-Fleischer, cupremia, indagine genetik, dosaggio rame intraepatico;
Reye Sendromu, difetti della β-ossidazione.

Otoimmün:

Epatopatie mitokondriyali: DNA mitokondri, biopsie epatiche e muscolari per determinazione kantitatif degli enzimi della catena respiratoria, asido lattico su likörü, kreatinin-fosfochinasi, ecocardiografia con esame Doppler kardiyak;
Velocità di eritrosedimentazione, immünoglobulin G, A, M, otoantikor antinükleo, anti-muscolo liscio, anti-microsomi epato-renali, anti-antijen çözünür epatik, anti-antijen citosolico epatico di tipo 1, livelli di C3 ve C4 nel sangue.
Tossici: livelli nel sangue di Paracetamolo, di Salicilato, tarama tossicologico urinario, immünoglobulin E.
Diğer neden: linfoistiocitosi e sindrome da attivazione macrofagica trigliseridi, colesterolo, ferritina, striscio periferico, esame del midollo osseo, perforina, attività delle cellule Natural Killer.

Fase avanzata, a eccezione del trapianto di fegato'da l'insufficienza epatica acuta başına non-esiste alcuna terapia spesifik etkinlik.

La gestione del paziente con insufficienza epatica acuta si basa sul ricorso bir tutte le misure per supportare la funzione epatica e hazırlanış için beklenmedik bir şekilde trapianto di fegato

Özellikle:

Farmaci (Bioarginina, sodio benzoato, lattulosio, antibiyotik, vb.) che aiutano bir eliminare le sostanze tossiche normalmente smaltite dal fegato ed evitare cosi o attenuare l'encefalopatia (intossicazione del cervello);
K vitamini, Plazma fresk ee fattori della coagulazione per sostituire queli normalmente prodotti dal fegato ed evitare açığı di pıhtılaşma del sangue che possono essere molto pericolosi (emoragie);
En sonunda emofiltrazione veno-venosa continua, dall'inglese Sürekli venovenöz hemofiltrasyon (CVVH).

È Modo adeguato i tempi di trasferimento del paziente presso un Centro trapianti di riferimento, valutando la velocità di ilerleme della malattia ei rischi connessi al trasporto içinde molto önemli değer.

Nello spesifik, la terapi per la tossicità del Paracetamolo, è la somministrazione di N-acetilcisteina infusione endovenosa continua che deve essere iniziata entro 24 ore dall'ingestione del Paracetamolo e proseguita per alandomento a non-infusione 72's oe oe 'da è risolta ve la pıhtılaşma ve rientrata nella norma.

Nonostante molti tentativi, non-si è ancora in grado di predire la prognosi di un bambino con insufficienza epatica acuta.

Funzione delle nedeninde la prognosi varia.

La prognosi migliore, con recupero funzionale spontaneo delle cellule del fegato, si ha nel bambino con infezioni o con intossicazione da Paracetamolo (%50-70).

La prognosi peggiore si ha qudo ve doğrulayıcı precocemente una encefalopatia; questi casi il recupero spontaneo avviene solo nel 10% dei bambini malati.

Funzione dell'età ed è peggiore generalmente al di sotto dei 3 anni di vita'da La prognosi varia anche.