Malattie Nadir: nuove speranze per la malattia di Erdheim-Chester
Malattia di Erdheim-Chester: yeni stratejiler ve stratejiler için dell'Ospedale'den ayrılma
Erdheim-Chester Quella ve bir malatya ortak enflasyon araştırmaları
Sono yaklaşık 700 casi acertati in tutto il mondo, e dalla manifestazione complessa: difficile da riconoscere e tanı, nonché da trattare dal momento che le terapie bir düzenleme hanno debilitanti effetti collaterali.
Ino studio pubblicato sulla prestigiosa rivista Blood, Giulio Cavalli'nin tıbbi kılavuzları, immuno-reumatologo dell'Unità di Immunologia, Reumatologia, Allergologie e Malattie, Allergologie e Malattie, Nadir dell'IRCCS Os, tüm dünyadan bağımsız yayınlar 'orijin della tempesta di sitochine che si manifesta nei pazienti.
Kapsamlı, yüksek lisans ve yüksek lisans nedeniyle, tümorale e infiammatorio, en son ve en yeni uygulamalar.
Cos'è la malattia di Erdheim-Chester
Tanımlama başına son düzeltme è “neoplasia mieloide infiammatoria” e si tratta bir tutti gli effetti di una malattia klonale, ovvero causata d una anormal popolazione celle: in özel olarak, her şeyden önce, kötücül koşullar altında. , le cellule mielomonocitiche (un tipo di cellule immunitarie) proliferano ve infiltrano vari tessuti.
En iyi uygulamalar için dell'organismo può essere colpito, la malattia ha sintomi molto variabili.
Le manifestazioni con prognosi peggiore sono quelle kardiyovaskolari, polmonari e del sistema nervoso Centrale.
“L'aspetto neoplastiko ve invasivo della patologia è tuttavia solo una facia della medaglia – spiega Giulio Cavalli -.
Çok sayıda hücrenin varlığının bir sonucu olarak, hiçbir şey için gerekli değildir.
Delle cellule mieloidi fanno, infatti, parte anche ve macrofagi, cellule del sistema immunitario che svolgono ve ruolo fondamental nella risposta immunitaria innata.
Erdheim-Chester'ın hücre içi ihtiyaçlarının karşılanması ve değerlendirilmesi için en uygun ve en kapsamlı verilerdir.
BRAFV600E'nin Erdheim-Chester'daki mutfak eşyalarıyla ilgili sorunları giderin
Her şeyden önce, her şeyin ötesinde, evrensel sorumluluklar ve sorumluluklar.
Giulio Cavalli ve Giulio Cavalli'nin yoğunlaştığı stüdyo della mutazione oncogena che è più spesso nelle cellule malate, chiamata BRAFV600E'nin sunduğu tıbbi ürünlerle ilgili tüm bilgileri içerir.
Tümör, tra cui il melanom, e per cui sono stati sviluppati farmaci antitümorali mirati.
Erdheim-Chester ve sono molto efficaci nel contenerne la progresée'nin sono molto etkililiği. Il problema è che sono anche molto tossici,” spiega Cavalli.
Sorunsuz bir sorun değil, soprattutto bir fronte di una patologia di natura cronica gel la Erdheim-Chester, con cui i pazienti si trovano bir on decine ve decine di anni bir convivere.
Ecco perché laricerca non può fermarsi, soprattutto quella sui meccanimi infiammatori della malattia, ancora poco compresi.
San Raffaele di Milano
Studiando cellule, Erdheim-Chester e da bağışçı sani, il gruppo del San Raffaele, BRAFV600E, mutasyona neden olan bir hücreyi önceden kontrol etme grado di attivare nei macrofagi un programma metaboliko e infiammatorio che dovrebbe avviarsi solo in seguito bir un'infezione virale o batterica.
“Nello studio dimostriamo che è la mutazione BRAFV600E ve doğrudan sorumlu dell'attivazione immunometabolica ve infiammatoria delle cellule mieloidi: tanıtıcı, tramite tekniche di ingegneria genetik, all'interno di macrofagi orijin, sangue di. cellule comportamenti infiammatori analoghi ve quelli osservati nella malattia di Erdheim-Chester,” spiega Raffaella Molteni, dricerrcatrice del team del Dr. Cavalli ve primo autore dello studio.
Malattia di Erdheim-Chester, yeni prospektif terapötik
Kapsamlı bir potrebbe avere delle implicazioni rilevanti nel prossimo futuro. Esistono infatti dei farmaci, kısmi già disponibili, potenzialmente capaci di interferire con l'attivazione dei macrofagi (uno di questi, chiamato 2DG, è in corso di sviluppo da parte gruppo di Alessandra Boletta, semper le l qui l m e m e n e n e n e n e n e n e n e n e n e n e n e n e n e n e n e l k di tutt'altra patologia: il rene policistico).
“Se quanto abbiamo riscontrato verrà ulteriormente confermato, allora i cosiddetti inibitori dell'immuno-metabolismo potrebbero essere una risposta etkinliği, questi pazienti, proprio perché sono in grado di frenare l'attivazione a macro” sonucuna varır.
Tüm bu katkıların temelleri Ospedale San Raffaele'nin tamamı için kapsamlı bir araştırma, iniziato anni addietro con le kapsamlı della dott.ssa Marina Ferrarini, del Prof. Lorenzo Dagna e del Prof. di işbirlikçi anche allo studio attuale.
Giulio Cavalli ekibi, her zaman için İtalyan Derneği (AIRC), yeni ve bağımsız bir prestijli Avrupa Hematoloji Derneği (EHA), her zaman için ayrı ayrı olabilir. lungo la strada tracciata.