Acil pediatri / Neonatal respiratuar distres sendromu (NRDS): nedenleri, risk faktörleri, patofizyoloji

By Cristiano Antonino On Haziran 3, 2022

Neonatal respiratuar distres sendromu (NRDS), progresif pulmoner atelektazi ve solunum yetmezliğinin varlığı ile karakterize edilen ve esas olarak henüz tam akciğer olgunlaşmasına ve yeterli sürfaktan üretimine ulaşmamış prematüre yenidoğanda teşhis edilen bir solunum sendromudur.

Bebek solunum sıkıntısı sendromunun eş anlamlıları:

Bebeğin ARDS'si (ARDS, akut solunum zorluğu sendrom);
Yenidoğanın ARDS'si;
Yenidoğan ARDS'si;
Pediatrik ARDS;
neonatal RDS (RDS 'solunum sıkıntısı sendromu' anlamına gelir);
yenidoğan solunum sıkıntısı sendromu;
çocuğun akut solunum sıkıntısı sendromu;
yenidoğanın akut solunum sıkıntısı sendromu.

Solunum sıkıntısı sendromu eskiden 'hiyalin membran hastalığı' olarak biliniyordu, bu nedenle 'MMI' kısaltması (şimdi kullanımdan kaldırıldı)

İngilizce'de bebek solunum sıkıntısı sendromu denir:

infantil solunum sıkıntısı sendromu (IRDS);
yenidoğanın solunum sıkıntısı sendromu;
neonatal respiratuar distres sendromu (NRDS);
sürfaktan eksikliği bozukluğu (SDD).

Sendrom daha önce 'hiyalin membran hastalığı' olarak biliniyordu, bu nedenle 'HMD' kısaltması.

Yenidoğan solunum sıkıntısı sendromunun epidemiyolojisi

Sendromun prevalansı 1-5/10,000'dir.

Sendrom yenidoğanların yaklaşık %1'ini etkiler.

Gestasyonel yaş ilerledikçe insidans azalır, 50-26. haftalarda doğan çocuklarda yaklaşık %28'den 25-30. haftalarda yaklaşık %31'e çıkar.

Sendrom erkeklerde, Kafkasyalılarda, diyabetik annelerin bebeklerinde ve ikinci doğan erken ikizlerde daha sık görülür.

Yenidoğanı etkileyen birçok solunum yetmezliği formu olmasına rağmen, prematürelerde NRDS baskın nedendir.

Erken doğumun önlenmesi ve neonatal NRDS'nin tedavisindeki gelişmeler, bu durumdan ölümlerin sayısında önemli bir azalmaya yol açmıştır, ancak NRDS önemli bir morbidite ve mortalite nedeni olmaya devam etmektedir.

Yenidoğan ölümlerinin yaklaşık yüzde 50'sinin NRSD'ye sahip olduğu tahmin edilmektedir.

Yüksek mortalite nedeniyle, tüm yenidoğan yoğun bakım doktorları, bu yaygın solunum yetmezliği nedenini teşhis edip tedavi edebilmelidir.

başlangıç yaşı

Başlangıç yaşı yenidoğandır: Yenidoğanda doğumdan hemen sonra veya doğumdan birkaç dakika/saat sonra solunum sıkıntısı sendromunun belirti ve bulguları ortaya çıkar.

ÇOCUK SAĞLIĞI: ACİL DURUM FUARI'NDA STANDIMIZI ZİYARET EDEREK MEDICHILD HAKKINDA DAHA FAZLA BİLGİ EDİNİN

Nedenleri: yüzey aktif madde eksikliği

RDS'li bebek sürfaktan eksikliğinden muzdariptir.

Sürfaktan (veya 'pulmoner sürfaktan'), tip II pnömositler tarafından yaklaşık otuz beşinci gebelik haftasından itibaren alveolar seviyede üretilen bir lipoprotein maddesidir ve ana işlevi, solunum eylemleri sırasında alveolar genişlemeyi garanti ederek yüzey gerilimini azaltmaktır: yokluğu bu nedenle alveolar genişlemede azalma ve normal solunumun bozulmasıyla birlikte bozulmuş gaz değişimi ile kapanma eğilimi eşlik eder.

Doğumda, bebeğin alveollerinin ekspirasyon sonu kollapsını önlemek için yeterli miktarda ve kalitede sürfaktan üretilmelidir.

Doğum sonrası akciğer fonksiyonu için çok önemli olan bu yüzey aktif madde-aktif maddenin üretiminden sorumlu olan, işlevsel olarak sağlam alveolar tip II hücrelerdir (tip II pnömositler).

Bir bebek ne kadar erken olursa, doğum sırasında o kadar az tip II pnömosit hücresine sahip olur ve bu nedenle ne kadar erken olursa, yeterli yüzey aktif madde üretiminden o kadar yoksun olur.

Bu nedenle neonatal RDS insidansı gebelik yaşı ile ters orantılıdır ve her prematüre bebek (gebelik yaşı 38 haftadan az) bu hastalık için risk altındadır.

Yenidoğan RDS, büyük erken doğmuş bebeklerde (gebelik yaşı 29 haftadan az) ve düşük doğum ağırlıklı bebeklerde (1,500 gramdan az) yüksek bir prevalansa sahiptir.

Yüzey aktif maddenin eksikliğine veya yokluğuna, prematüreliğe ek olarak aşağıdakiler neden olabilir veya tercih edilebilir:

sürfaktan proteinlerini kodlayan bir veya daha fazla gendeki mutasyonlar;
mekonyum aspirasyon sendromu;
sepsis.

Yenidoğan solunum sıkıntısı sendromunun genetik nedenleri

Çok nadir vakalar kalıtsaldır ve genlerdeki mutasyonlardan kaynaklanır.

sürfaktan proteininin (SP-B ve SP-C);
adenosin trifosfat A3 (ABCA3) bağlanma kompleksinin.

Nedenleri: olgunlaşmamış akciğer parankimi

Başlangıçta, bu hastalıkla ilgili tek sorunun prematüre bebeğin olgunlaşmamış akciğeri tarafından sürfaktan üretiminin azalması olduğu düşünülürken, daha yakın tarihli çalışmalar sorunun kesinlikle daha karmaşık olduğunu göstermiştir.

Aslında, prematüre bebek sadece azaltılmış miktarda sürfaktana sahip olmakla kalmaz, aynı zamanda mevcut olan da olgunlaşmamıştır ve bu nedenle işlevsel olarak daha az etkilidir.

Prematüre bebeğin mevcut sürfaktanı ne kadar etkili kullanabildiği de belirsizdir.

RDS'li yenidoğanda ayrıca azalmış alveolar gaz değişim yüzey alanı, artmış alveolar-kapiller membran kalınlığı, azalmış pulmoner savunma sistemi, olgunlaşmamış göğüs duvarı ve artmış kapiller geçirgenlik ile olgunlaşmamış bir akciğer parankimine sahiptir.

İlgili Mesajlar

İtalya'da sağlık harcamaları: Hane halkı üzerinde büyüyen bir yük

Nisan 11, 2024

Kuşhane Uyarısı: Virüs Evrimi ile İnsan Riskleri Arasında

Nisan 4, 2024

Endometriozise karşı sarı bir gün

Mar 28, 2024

Pankreas Kanseriyle Mücadelede Umut ve Yenilik

Mar 27, 2024

Herhangi bir akut asfiksi epizodu veya azalmış pulmoner perfüzyon sürfaktan üretimine müdahale ederek onu yetersiz hale getirebilir ve dolayısıyla RDS patogenezine katkıda bulunabilir veya şiddetini artırabilir.

Yenidoğan RDS için risk faktörleri şunlardır:

erken doğum
28 hafta veya daha az gebelik yaşı;
düşük doğum ağırlığı (1500 gramdan az, yani 1.5 kg)
erkek cinsiyeti;
Kafkas ırkı;
diyabetik baba;
diyabetik anne;
anne varsayılan olarak yetersiz besleniyor
çoğul gebeliği olan anne;
annenin alkolü kötüye kullanması ve/veya uyuşturucu kullanması;
kızamıkçık virüsüne maruz kalan anne;
önceki emek olmadan sezaryen;
mekonyum aspirasyonu (esas olarak sezaryen ile doğum sonrası veya tam süreli doğumlarda görülür);
kalıcı pulmoner hipertansiyon;
yenidoğanın geçici takipnesi (neonatal ıslak akciğer sendromu);
bronko-pulmoner displazi;
prematüre ve/veya kardiyak malformasyonlu doğan kardeşler.

Yenidoğan RDS (yenidoğan solunum sıkıntısı) riskini azaltan faktörler şunlardır:

fetal büyüme geriliği
preeklampsi;
eklampsi;
anne hipertansiyonu;
zarların uzun süreli yırtılması;
kortikosteroidlerin anne kullanımı.

Patofizyoloji

Yeni doğan tüm bebekler, dünyaya geldikleri anda ilk solunum hareketlerini gerçekleştirirler.

Bunu yapmak için, yenidoğanların akciğerleri doğumda tamamen çöktüğü için yüksek bir akciğer distansiyon basıncı uygulamalıdır.

Normal durumlarda, sürfaktanın varlığı alveoldeki yüzey geriliminin azalmasına izin verir, kalan fonksiyonel kapasitenin korunmasını ve sonuç olarak akciğer basınç-hacim eğrisinin uygun bir seviyesinde inspirasyonun başlamasını mümkün kılar: her harekette, artık fonksiyonel kapasite normal değerlere ulaşana kadar artar.

Hasta çocukta anormal kalite ve yüzey aktif madde miktarı, alveolar yapıların çökmesine ve düzensiz ventilasyon dağılımına neden olur.

Çöken alveollerin sayısı arttıkça, bebek, yeterli şekilde ventilasyon yapmak için, ekspirasyon sonu basıncını arttırmayı ve böylece alveollerin kapanmasını önlemeyi amaçlayan dinamik kompanzasyon mekanizmaları uygulamaya zorlanır:

inspirasyon sırasında intraplevral basıncın olumsuzluğunu arttırır;
nefes verme sırasında inspiratuar kasları tonik olarak aktif tutar, bu da göğüs kafesini daha sert hale getirir;
ekshalasyon sırasında ses tellerini ekleyerek hava yolu direncini arttırır;
solunum hızını artırır ve ekspiratuar süreyi kısaltır.

Doğum sırasında fetüsün utero-vajinal kanaldan geçmesi gerektiğinde bir avantaj olan göğüs duvarının genişleyebilirliği, RDS bebeğinin nefes alıp vermesi ve genişlemeyen akciğerleri genişletmeye çalışması durumunda dezavantaj olabilir. Genişlemeyen akciğerleri genişletme girişiminde oluşan plevral basınç negatifliği artar, göğüs kafesinin içine doğru bir çekiş vardır ve bu fenomen akciğer genişlemesini sınırlar.

İlerleyici akciğer atelektazisi ayrıca, akciğer gaz değişimini daha da değiştiren fonksiyonel rezidüel hacimde bir azalmaya yol açar.

Bu nedenle, akciğer hasarı tarafından üretilen ve akciğerin gerilebilirliğini daha da azaltan bir protein maddesinden oluşan hiyalin membranlar oluşur; bu yapıların varlığı, bu nedenle, bu patolojik tablonun, geçmişte bu sendromu belirtmek için kullanılan bir ifade olan 'hiyalin membran hastalığı' olarak anılmasına neden olur.

Hasarlı alveollerden sızan protein sıvısı, mevcut kıt yüzey aktif maddenin inaktivasyonuna neden olur.

Bu sıvının varlığı ve kötüleşen hipoksemi, sürfaktan aktivitesini daha da inhibe eden geniş intrapulmoner şant alanlarının oluşumuna yol açar.

Böylece, sürekli bir ardışıklık ile karakterize edilen korkunç bir kısır döngü yaratılır.

azaltılmış yüzey aktif madde üretimi
atelektazi;
azaltılmış akciğer esneyebilirliği;
değiştirilmiş ventilasyon/perfüzyon (V/P) oranı;
hipoksemi;
yüzey aktif madde üretiminde daha fazla azalma
atelektazinin kötüleşmesi

patolojik anatomi

Makroskopik olarak, akciğerler normal boyutta görünür, ancak daha kompakt, atelektatiktir ve karaciğere daha çok benzeyen mor-kırmızı bir renge sahiptir. Ayrıca normalden daha ağırdırlar, öyle ki suya daldırıldıklarında batarlar.

Mikroskobik olarak, alveoller zayıf gelişmiştir ve sıklıkla çökmüştür.

Bebeğin erken ölümü durumunda, alveolar pnömositlerin nekrozunun neden olduğu bronşiyollerde ve alveolar kanallarında hücresel enkaz varlığı fark edilir, bu da artan hayatta kalma durumunda pembemsi hiyalin zarlarla kaplıdır.

Bu zarlar solunum bronşiyollerini, alveolar kanalları ve daha az sıklıkla alveolleri kaplar ve fibrinojen ve fibrinden (ayrıca yukarıda açıklanan nekrotik kalıntılardan) oluşur.

Zayıf bir inflamatuar reaksiyonun varlığı da not edilebilir.

Hiyalin zarların varlığı, pulmoner hiyalin zar hastalığının tipik bir bileşenidir, ancak ölü doğumlarda veya sadece birkaç saat hayatta kalan bebeklerde görülmezler.

Bebek 48 saatten fazla hayatta kalırsa, onarıcı fenomenler oluşmaya başlar: alveolar epitelinin çoğalması ve parçaları hava yollarına dağılan, doku makrofajları tarafından sindirildikleri veya fagosite edildikleri zarların dökülmesi.