Sjögren sendromu, otoimmün bir doğanın kronik inflamatuar bir hastalığıdır: hakkında çok az şey bilinmektedir, ancak aslında oldukça sık görülür, oldukça sakatlayıcıdır ve teşhis edilmesi zordur.

Sjögren sendromu: Bağışıklık sistemi ekzokrin (tükürük, gözyaşı) bezlerini kendi olarak tanımaz ve onlara saldırır, onları yok eder ve iltihaplanmaya neden olur.

Bu, gözyaşı ve tükürük üretiminde azalmaya ve kuru gözlere (kuru keratokonjonktivit) ve ağıza (kserostomi) yol açar.

Vakaların küçük bir yüzdesinde hastalık iç organları da etkileyebilir ve bu nedenle hem hasta hem de doktor için yönetimi daha karmaşık hale gelebilir.

Örneğin, pulmoner veya böbrek tutulumu ile. Veya periferik vaskülite neden olabilir.

Etkilenenlerin yüzde seksen ila doksanı kadındır: hastalık esas olarak menopoza yakın (kırk ila elli yaş arası) orta yaşlı kadınları etkiler, ancak daha erken çocukluk ve ergenlik döneminde de ortaya çıkabilir.

NADİR HASTALIKLAR? DAHA FAZLA BİLGİ İÇİN ACİL DURUM FUARI'NDA NADİR HASTALIKLAR İTALYA FEDERASYONU UNIAMO'YU ZİYARET EDİN

Sjögren sendromunun geç teşhis edilmesi sorunu vardır, bu nedenle semptomlar erken görünebilir ancak tanınmayabilir.

Sjögren sendromu hastaları genellikle çok sayıda vaka görmedikleri için hastalığı hemen tanımlayamayan çeşitli uzmanlar aracılığıyla bir hac ziyareti yaparlar.

Ayrıca menopoz döneminde göz kuruluğu, ağız kuruluğu veya vajinal kuruluk gibi başlangıç ​​sorunları Sjögren sendromundan bağımsız olarak birçok kadında mevcut olabilir.

Ve bu kafa karıştırıcı olabilir ve tanıda gecikmeye katkıda bulunur.

Sendrom, başka bir otoimmün hastalığı olmayan kişilerde gelişirse birincil, başka bir otoimmün hastalıkla birlikte ortaya çıktığında ikincil olarak tanımlanır.

Birincil form, hastalığa özgü otoantikorlar tarafından tanımlanan gerçek bir otoimmün hastalık onuruna sahiptir, ikincil formda kuruluk ve glandüler atrofi durumuna diğer otoimmün hastalıklar eşlik eder: lupus, skleroderma, artrit.

Sjögren sendromu, ilk belirtiler (dikkat edilmesi gereken)

Gözlerde kum hissi, sürekli ağız kuruluğu, bu nedenle çok içmeye yetmez ve parotis bezlerinin şişmesi, yani yüzdeki bezlerin şişmesi: bunlar ilk belirtilerdir. dikkat etmeli ve hastayı bir uzmana danışmaya ikna etmelidir.

Ayrıca Oku:

Nadir Hastalıklar, EMA Nadir Bir Oto-İmmün Enflamatuar Bozukluk olan EGPA'ya Karşı Mepolizumab Endikasyonunun Uzatılmasını Öneriyor

Nadir Hastalıklar, Ebstein Anomalisi: Nadir Bir Doğuştan Kalp Hastalığı

Kaynak:

Padua Üniversitesi