Tekrarlayan ateş atakları, PFAPA sendromu gibi otoinflamatuar hastalıkların tipik bir örneğidir ve seyir ani olduğunda ve sıcaklık yüksek olduğunda şüphelenilmelidir.

• Otoinflamatuar hastalıklar nadirdir ve genetik kökenlidir. Herhangi bir belirgin neden olmaksızın aniden ortaya çıkan tekrarlayan ateş atakları ile karakterizedirler. Birkaç gün sonra kendiliğinden geçerler.
• Ailevi Akdeniz Ateşinde ateş atakları 1-3 gün sürer. Gibi semptomları var kusma, ishal, karın ağrısı, deri döküntüsü, eklem ağrısı veya şişme.
• Mevalonat kinaz eksikliğinde ateş atakları 5 gün içinde kaybolur. Deri döküntüsü, lenf bezlerinin şişmesi gibi semptomları vardır. boyun, karın ağrısı, kusma, eklem ağrısı
• Tümör Nekroz Taktör Reseptör Defekt Sendromunda (TRAPS), ateş en az bir hafta sürer ve 20 günden fazla sürebilir
• Kriyopirinopatilerde ateş kaprislidir. Şiddetli vakalarda kurdeşen, karın ve göğüs ağrıları, konjonktivit, baş ağrısı ve sağırlık gibi semptomları vardır.
• Aft, adenit ve farenjit (PFAPA) ile birlikte tekrarlayan ateşte ateş yaklaşık 5 gün sürer ve düzenli aralıklarla tekrarlar. PFAPA genetik değildir ve birkaç yıl sonra kendiliğinden düzelir.
• Genetik otoinflamatuar hastalıklar ömür boyu sürer. Birkaç yıldan beri semptomları kontrol edebilen ve tamamen normal bir yaşam sağlayan yeni ilaçlar var.

ÇOCUK SAĞLIĞI: ACİL DURUM FUARI'NDA STANDIMIZI ZİYARET EDEREK MEDICHILD HAKKINDA DAHA FAZLA BİLGİ EDİNİN

Otoinflamatuar hastalıklar nelerdir?

Otoinflamatuar hastalıklar, tekrarlayan ateş ve inflamasyon atakları ile karakterize, yakın zamanda keşfedilen nadir hastalıklar grubudur.

Sanki hastanın vücudunda, görünürde bir neden olmaksızın ani bir yangın çıkmış ve birkaç gün sonra kendiliğinden sönmüştür.

Ateşe karın ve/veya göğüs ve/veya kas ağrısı, deride yamalar, eklemlerde şişme gibi vücudun çeşitli yerlerinde semptomlar eşlik eder.

Akut atak sırasında, kan testleri inflamasyonu gösteren değerlerde (ESR, C-reaktif protein, beyaz kan hücreleri, serum amiloid A), epizoddan sonra normale döner.

Otoinflamatuar hastalıklar ve tekrarlayan ateş:

Genetik araştırmalardaki ilerlemeler nedeniyle tanımlanabilir otoinflamatuar hastalıkların sayısı sürekli artmaktadır.

Tekrarlayan ateş ile karakterize olanlar, PFAPA sendromu (farenjit, adenit ve ağız ülseri ile birlikte periyodik ateş), esas olarak Akdeniz havzasında (ayrıca Güney-İtalya ve Adalar) yaygın olan ailesel Akdeniz ateşi (AAA), hiper- IgD veya mevalonat kinaz defekti (HIDS veya MKD), tümör nekroz faktör reseptör defekti (TRAPS) ile ilişkili sendrom, şiddeti artan 3 farklı durumu içeren kriyopirinopatiler: ailesel soğuk ürtiker veya FCAS, Muckle-Wells sendromu (MWS) ve CINCA veya NOMID .

Otoinflamatuar hastalıklar: belirtiler nelerdir?

Çocuğun her zaman aynı özelliklerle tekrarlayan tekrarlayan ateşli atakları varsa bu hastalıklardan şüphelenilmelidir.

Tüm bu hastalıklarda ateşin karakteristik özelliği, yaz aylarında bile, tam iyilik halinde, hemen hemen her zaman çok yüksek vücut ısısı (39-40 C°) ile aniden ortaya çıkmasıdır.

Bazı hastalıklarda ateş düzenli aralıklarla ortaya çıkar (PFAPA'nın tipik özelliği olan periyodik olarak adlandırılır).

Otoinflamatuar hastalıkların nedenleri nelerdir?

Nedeni bilinmeyen PFAPA dışında, yukarıda bahsedilen tüm hastalıklardan sorumlu gen bulunmuştur (Tablo 1).

Genetik olarak belirlenmiş otoinflamatuar hastalıklara, inflamatuar yanıtın başlatılması ve kontrolünde yer alan genlerdeki mutasyonlar neden olur.

Teşhis nasıl yapılır?

Teşhis, yeterli bir klinik gözlem periyodu (en az 6 ay) gerektirir; bu süre zarfında ebeveynler, atakların kadansını, yoğunluğunu ve süresini, ilişkili belirti ve semptomları ve uygulanan tedaviyi kaydettikleri ateşli atakların bir günlüğünü tutmalıdır.

Teşhis onayı, sorumlu genlerin genetik analizi ile elde edilir.

Bu hastalıklarda deneyimli tesislerde yapılması gereken özel analizlerdir.

Bu hastalıklar nasıl tedavi edilir?

Genetik hastalıklar olmalarına, yani yaşam boyu sürmelerine rağmen, semptomları kontrol edebilen ve hastaların tamamen normal bir yaşam sürmelerine olanak tanıyan ilaçlar birkaç yıldır mevcuttur.

Bunlar, genetik mutasyonlar nedeniyle aşırı üretilen iltihaplanma moleküllerini bloke ederek çalışan yeni biyolojik ilaçlardır.

PFAPA genetik değildir ve bu nedenle birkaç yıl sonra kendiliğinden düzelir.

Dirençli ve uzamış vakalarda tonsillektomi düşünülebilir.

Ayrıca Oku:

Acil Durum Daha Fazla Canlı…Canlı: IOS ve Android için Gazetenizin Yeni Ücretsiz Uygulamasını İndirin

Pediatrik Travma Bakımında Çıtayı Yükseltmek: ABD'de Analiz ve Çözümler

Ateşi Hissediyorum: Bir Koronavirüs Belirtisini Diğer Hastalıklardan Nasıl Ayırt Edebilirim?

Kaynak:

Bebek İsa