Tím tái, rối loạn nhịp tim và suy tim: nguyên nhân gây ra bệnh Ebstein

By cristiano Antonino On Tháng Tám 22, 2023

Lần đầu tiên được phát hiện vào năm 1866, dị tật Ebstein biểu hiện như sự dịch chuyển xuống dưới của van ba lá, thay vì vị trí thông thường giữa tâm nhĩ phải và tâm thất phải

Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của dị tật, bệnh nhân bị ảnh hưởng có thể bị

rối loạn nhịp tim, do sự hiện diện của các đường dẫn truyền bất thường
các triệu chứng suy tim phải như: gan to, mệt mỏi, nhĩ phải giãn;
tím tái: vì nó thường liên quan đến khiếm khuyết liên tâm nhĩ, áp lực cao hơn do suy van ba lá khiến máu nghèo oxy chảy từ bên phải sang bên trái tim.

Những người sinh ra với dị tật Ebstein bị thiếu van ba lá, không đóng đúng cách và trục trặc của tâm thất phải.

Đây là một bệnh tim bẩm sinh không rõ nguyên nhân, xảy ra khi van ba lá không hình thành bình thường trong quá trình phát triển của cơ tim.

Van ba lá nối tâm nhĩ phải với tâm thất phải của tim; thông thường, van ba lá đóng lại hoàn toàn khi tâm thất phải của tim bơm máu vào phổi.

Trong dị tật Ebstein sẽ có suy van, van ba lá không đóng hoàn toàn và một phần máu chứa trong tâm thất phải sẽ quay trở lại tâm nhĩ phải; tâm nhĩ phải sẽ giãn ra trong khi tâm thất phải có xu hướng co lại.

Trong một số trường hợp, có thể có những thay đổi khác như sự kết hợp của vạt với thành tâm thất và có thể liên quan đến các bất thường về tim khác như hẹp van động mạch phổi và thông liên nhĩ.

Sự bất thường của Ebstein ảnh hưởng đến khoảng 1 trên 50 đến 200,000 cá nhân, bất kể nam hay nữ

Các triệu chứng khác nhau từ bệnh nhân đến bệnh nhân.

Ở thể nhẹ thường không có triệu chứng hoặc có thể có khó thở, mệt mỏi, nhịp tim nhanh.

Ở dạng nặng hơn sẽ có rối loạn nhịp tim, da và niêm mạc tím tái do máu không được cung cấp đủ oxy, nặng hơn nữa là suy tim.

Nhịp tim nhanh trên thất và sự hiện diện của Hội chứng Wolff Parkinson White sẽ được tìm thấy thường xuyên hơn.

Chẩn đoán, nếu quá nghiêm trọng, có thể đến sớm nhất là khi siêu âm trong thai kỳ; các triệu chứng cũng có thể biểu hiện khi mới sinh với chứng tím tái và khó thở.

Các thử nghiệm được thực hiện là

Điện tâm đồ, nhờ đó có thể phát hiện rối loạn nhịp tim;
Chụp X-quang ngực, giúp quan sát tình trạng giãn nở của tim ở dạng nghiêm trọng nhất;
Siêu âm tim, sẽ cung cấp hình ảnh chi tiết về hoạt động của tim bằng cách phát hiện tình trạng suy van tim và sự giãn nở của tâm nhĩ phải;
Nghiên cứu điện sinh lý sẽ hữu ích trong việc tìm hiểu nguồn gốc của các vấn đề về nhịp tim;
chụp cộng hưởng từ, giúp đánh giá chính xác thể tích của tâm nhĩ phải và tâm thất.

Điều trị dược lý nhằm mục đích điều trị suy tim hoặc rối loạn nhịp tim.

Nếu điều trị nội khoa thất bại sẽ tiến hành điện sinh lý điều trị rối loạn nhịp tim và điều trị ngoại khoa điều trị suy tim.

Phẫu thuật điều trị bất thường của Ebstein có thể bao gồm

Phẫu thuật tạo hình van: trong một số trường hợp nhất định, bác sĩ phẫu thuật có thể 'sửa chữa' van ba lá để giúp nó hoạt động bình thường;
Thay van: bác sĩ phẫu thuật phải thay van ba lá bị hỏng bằng van ba lá lấy từ cơ quan hoặc động vật được hiến tặng;
Trong những trường hợp nghiêm trọng hơn, khi tâm thất phải nhỏ hơn nhiều so với bình thường, có thể phải phẫu thuật phức tạp; trong một số trường hợp nhất định, phẫu thuật cũng có thể điều chỉnh rối loạn nhịp điệu.

Trong giai đoạn sơ sinh, những trường hợp hở van ba lá nặng, bệnh nhân tím tái do sức cản phổi cao, sẽ có hiện tượng hở van tăng lên và có thể xảy ra bất thường dòng máu từ nhĩ phải sang nhĩ trái.

Khi sức cản mạch máu phổi giảm, như thường xảy ra sau giai đoạn sơ sinh, sẽ giảm hiện tượng hở van ba lá và tím tái.

Trong thời thơ ấu, tình trạng tim mạch có thể được cải thiện nhanh chóng và bệnh nhân có thể không gặp các triệu chứng trong nhiều năm.