什么是桥本脑病？
桥本脑病 (HE) 是一种涉及脑功能受损（脑病）的罕见疾病。 该病因其可能与桥本甲状腺炎（一种常见的自身免疫性甲状腺疾病）有关而得名，但其确切原因尚不完全清楚。 1
HE 会导致癫痫、精神错乱或痴呆等神经系统问题。 通常通过治疗可以逆转。
桥本脑病被认为是罕见的，每 100,000 人中只有两个人受到影响
但是，可能还有更多的病例未被诊断或误诊，因为这种情况没有得到充分理解或得到高度认可。 1
桥本脑病症状的平均发病年龄约为 40 至 55 岁。 女性被诊断出患有这种疾病的频率大约是男性的四倍。1 HE 也会影响儿童，但据信这种情况很少见。
桥本脑病症状
桥本脑病会影响您的大脑功能，导致认知能力下降和意识改变。 它通常以以下三种方式之一进行：2
- 复发和缓解：急性症状的发作来来去去，通常涉及癫痫发作和中风样发作。
- 进行性：认知衰退逐渐发展为痴呆、幻觉、意识模糊、睡眠-觉醒周期障碍，甚至昏迷。
- 自限性：经过一段症状期后，疾病无需治疗即可自行消退。
不同类型的共同症状包括：2
- 抑郁症，这可能是进行性形式的第一个症状
- 疲劳
- 焦虑感
- 反应过度
- 缺乏胃口
- 混乱
- 脑缺血（大脑区域缺乏血流）
- 意识改变
- 震颤
- 迷失
- 注意力和记忆力问题
- 精神病和妄想行为
- 肌肉痉挛和抽搐，称为肌阵挛
- 缺乏肌肉协调，可能导致行走困难
- 言语问题
- 头痛
- 注意力不集中和注意力不集中
- 情绪不稳定
- 退出社交活动
- 个性的变化
原因
目前尚不清楚究竟是什么导致了桥本氏脑病，但科学家们认为就像桥本氏甲状腺炎一样，
HE 是一种自身免疫性疾病，这意味着免疫系统错误地针对您身体自身的组织，就好像它们是病毒或细菌一样。 在 HE 的情况下，目标是大脑。
在桥本甲状腺炎中，免疫系统攻击甲状腺，导致荷尔蒙问题。 目前尚不清楚这些条件之间的关系是什么。 2
桥本脑病的诊断
目前，医疗保健提供者没有针对桥本脑病的明确测试。
由于其症状主要影响您的大脑，因此 HE 很容易被误诊或忽视。
人们有时会被误诊为克雅氏病、痴呆、阿尔茨海默病或中风。 4
诊断包括首先排除其他已知的脑病原因，然后检查是否存在特异性抗体（免疫系统的“攻击”细胞）和甲状腺功能障碍。
脑病的原因
术语“脑病”在医学科学中没有明确定义，而是作为改变大脑功能或结构的疾病的广义术语。
许多疾病都是如此，包括一些是慢性的和另一些是急性（短期）和可逆的。 5
慢性脑病通常是由大脑的永久性变化引起的。
它们包括：5
- 创伤性脑损伤
- 重金属暴露
- 与 HIV 相关的变化
- 柯萨科夫脑病
- 海绵状脑病，例如 Creutzfeldt-Jakob
急性脑病包括由于以下原因导致的暂时性功能变化：
- 毒素（例如，药物、消遣性药物或危险化学品暴露）
- 代谢紊乱
- 上述原因的组合，包括肾或肝功能衰竭、电解质失衡、发烧、感染和营养缺乏
- 可以进行血液检查以检查任何这些可能的原因，具体取决于您的医疗保健提供者认为最有可能出现的问题。
抗甲状腺抗体
检测两种攻击甲状腺的抗体——甲状腺过氧化物酶 (TPO) 抗体和抗甲状腺球蛋白 (TG) 抗体——至关重要，因为它们是诊断 HE 的关键。
在上述 2016 年审查中，所有 251 名参与者的这些抗体中的一种或两种水平都有所增加。 3
甲状腺激素水平
甲状腺激素水平通常也会进行测试，但这些因人而异。
根据 2010 年发表的一篇论文：6
- 23% 至 35% 的桥本脑病患者有亚临床甲状腺功能减退症（低激素水平未达到甲状腺疾病的阈值）
- 17% 到 20% 的人患有原发性甲状腺功能减退症（甲状腺功能减退症）
- 约 7% 患有甲状腺功能亢进症（甲状腺功能亢进症）
2016 年的审查还发现，大多数患者的促甲状腺激素水平正常，只有 32% 的患者之前曾被诊断患有甲状腺疾病。 3
排除其他原因
诊断 HE 的主要部分是针对您的症状背后的其他潜在原因进行测试并将其排除。
腰椎穿刺，也称为 脊 轻拍，寻找您的脑脊液中的高浓度蛋白质，这种蛋白质存在于大约 75% 的 HE 病例中。 7
还可以对液体进行培养，以发现任何可能导致您出现症状的细菌、病毒或其他病原体。
脑电图 (EEG) 是一种非侵入性测试，它使用电极来测量您的脑电波。
90% 至 98% 的桥本脑病患者存在异常。 8
磁共振成像 (MRI)，可产生大脑的详细图像。 在 HE 中，MRI 通常但不总是正常。
疗程
桥本脑病的主要治疗方法是口服皮质类固醇药物，通常是强的松，或静脉注射 (IV) Medrol（甲基强的松龙）。 3
大多数人对药物治疗反应迅速而良好，他们的症状会在几个月内得到改善甚至消退。
2016 年的审查发现，91% 的参与者对类固醇治疗完全或至少有 50% 的反应。
对类固醇治疗的反应被认为是定义 HE.3 的一部分
对于不能服用皮质类固醇或症状对其没有反应的人，其他选择是：2
免疫抑制药物，例如 Cytoxan（环磷酰胺）、CellCept（霉酚酸酯）或 Rituxan（利妥昔单抗）9
静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)，其中来自健康供体的抗体被输送到静脉中，10 这有助于去除和/或抑制有害抗体的作用 9
血浆置换，其中您的血浆（血液中的液体）被提取并替换为健康血浆，以去除有害抗体11
桥本脑病的预后
像大多数自身免疫性疾病一样，桥本脑病不被认为是可以治愈的，而是可以治疗的。
预后一般良好。
初始治疗后，该疾病通常会进入缓解期。
一些患者能够停止药物治疗数年。
未来有复发的风险，但在 2016 年的审查中，只有 16% 的患者有一次或多次复发，其中许多人以前患有严重的 HE 并陷入昏迷。 3
哪种类型的医疗保健提供者治疗桥本脑病？
神经科医生通常是诊断和监督桥本脑病治疗的最佳专家。 12
其他可能参与诊断和管理这种自身免疫性疾病的医疗保健提供者包括风湿病学家、精神病学家、心理学家和免疫学家。
桥本脑病是痴呆的一种吗？
痴呆症是桥本脑病 (HE) 的症状。
HE 可能导致快速进行性痴呆或不明原因的痴呆，但通过适当的治疗，认知变化可能是可逆的。 13
参考文献：
- Liyanage CK、Munasinghe TMJ、Paramanantham A. 与自身免疫性甲状腺炎相关的激素反应性脑病，表现为发热和意识模糊. 案例代表 Neurol Med. 2017;2017:3790741. doi:10.1155/2017/3790741
- 国家罕见疾病组织。 桥本脑病.
- Laurent C、Capron J、Quillerou B 等人。 自身免疫性甲状腺炎相关的激素反应性脑病 (SREAT)：文献中 251 例的特征、治疗和结果. 自身免疫性 2016;15(12):1129-1133. doi:10.1016/j.autrev.2016.09.008
- Gauthier AC，Baehring JM。 桥本脑病模仿克雅氏病. 临床神经科学杂志. 2017;35:72-73. doi:10.1016/j.jocn.2016.09.019
- 美国内科医师学会：ACP Hospitalist。 脑病.
- Canelo-Aybar C、Loja-Oropeza D、Cuadra-Urteaga J、Romani-Romani F. 表现为神经认知症状的桥本脑病一例报告. J Med 案例代表. 2010;4:337. doi:10.1186/1752-1947-4-337
- 沃伦 CL，索尼 IM。 脑病伴甲状腺功能减退. JR SOC医学. 2004;97(6):287–288. doi:10.1258/jrsm.97.6.287
- Cheriyath P、Nookala V、Srivastava A、Qazizadeh S、Fischman D. 桥本脑病致甲状腺功能减退症患者急性意识模糊XNUMX例报告. 案例 J. 2009;2:7967. doi:10.4076/1757-1626-2-7967
- 自身免疫性脑炎联盟。 疗程.
- 美国风湿病学院。 静脉注射免疫球蛋白 (IVIG).
- 德克萨斯大学西南医学中心。 治疗性血浆置换.
- 他是个。 医生.
- Verma R、Chakraborty A、Anand K、Garg J. 桥本脑炎：可逆性痴呆的异常原因. J Fam Med 初级保健. 2014;3(3):284. doi:10.4103/2F2249-4863.141650
另请参阅：
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