儿童急性肝功能衰竭:儿童肝功能障碍

急性肝功能衰竭是一种导致肝功能障碍的危险疾病。 它可能会痊愈或需要在更严重的情况下进行肝移植

儿童期急性肝功能衰竭虽然罕见,但却是一种严重的疾病

它是由肝细胞(肝细胞)的大规模和快速损伤引起的,并伴有相关的肝功能降低。

它必须及早发现和治疗,因为它会迅速发展到不可逆转的地步,需要肝脏置换,在严重的情况下,甚至会导致死亡。

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急性肝功能衰竭的主要原因可分为以下几大类:

  • 病毒感染:主要嗜肝病毒(A、B、B+D、E)、非 A、非 G 肝炎、水痘-带状疱疹病毒、麻疹、腺病毒、爱泼斯坦-巴尔病毒、巨细胞病毒、埃可病毒、黄热病、拉沙病毒、埃博拉病毒、马尔堡病毒、登革热病毒、托加病毒(很少)等;
  • 细菌感染:沙门氏菌病、肺结核、败血症、疟疾、巴尔通体、钩端螺旋体病;
  • 药物:扑热息痛、氟烷、乙酰水杨酸、溶剂、丙戊酸钠、卡马西平、拉莫三嗪、抗生素(青霉素、红霉素、四环素等)、异烟肼、苯妥英钠、非甾体抗炎药(NSAIDs)如布洛芬、酮康唑、胺碘酮,别嘌醇;
  • 中毒:鹅膏菌(蘑菇中毒)、草药、黄磷、氯苯、工业溶剂;
  • 代谢疾病:半乳糖血症、酪氨酸血症、遗传性果糖不耐受、新生儿血色素沉着症、尼曼匹克C型病、威尔逊病、线粒体疾病、先天性糖基化缺陷;
  • 自身免疫性疾病:伴有 Coombs 阳性溶血性贫血的巨细胞性肝炎;
  • 血液系统疾病:血色素沉着症、巨噬细胞活化综合征、家族性淋巴组织细胞增多症、淋巴瘤;
  • 血管疾病:静脉闭塞性疾病 (VOD)、布加综合征。

就年龄而言,在 5 岁以下的儿童中,毒性、药理、感染和自身免疫原因更为常见,而在年龄较大的儿童中,自身免疫原因和威尔逊氏病更为常见。

然而,在 18% 到 47% 的病例中,原因无法确定,被称为“来源不明”。

儿科患者急性肝衰竭的常见原因之一是对乙酰氨基酚(N-乙酰基-对氨基苯酚)毒性

当给药剂量超过 150 mg/kg/天时出现毒性症状:可能是单次给药或 24 小时内多次给药所致。

早期识别肝功能衰竭的首发症状至关重要:它可以让医生迅速将孩子转诊到专门从事儿科血液学的转诊中心,并在必要时移植孩子的肝脏。

所有患有以下疾病的儿童都必须怀疑急性肝功能衰竭:

  • 黄疸,皮肤和眼睛发黄;
  • 不明原因的出血(鼻出血、牙龈肿痛等);
  • 皮肤和粘膜下出现红色出血点(紫癜);
  • 神经状态的变化伴随着易怒、哭闹、嗜睡、精神错乱状态(脑病)。

其他症状可能是:

  • 不适;
  • 持续食欲不振(厌食);
  • 甜味的呼吸气味(肝恶臭);
  • 运动功能障碍;
  • 心率异常增加(心动过速);
  • 呼吸频率异常增加(呼吸急促);
  • 降低血压(低血压);
  • 败血症(身体的一般感染);
  • 脑水肿。

诊断首先需要仔细收集孩子的病史和同样仔细的检查。

确认肝功能衰竭的存在和严重程度的实验室测试包括:

  • 肝酶水平;
  • 胆红素水平;
  • 凝血酶原时间;
  • 白蛋白水平。

如果凝血酶原时间延长或急性肝损伤儿童的意识改变,通常可以确认急性肝衰竭

在初始评估期间执行的测试是:

  • 血球计数;
  • 肝功能检查;
  • 血清电解质;
  • 肾功能检查;
  • 尿液分析。

如果确诊急性肝功能衰竭,应执行以下操作:

  • 血气分析;
  • 铵水平:高水平对中枢神经系统有毒并提示脑病;
  • 测定乳酸水平,如果肝脏无法处理乳酸水平,乳酸水平会升高;
  • 血型;

确定凝血因子 V 的水平,这是一种由肝脏产生的蛋白质,是凝血所必需的。

仪器检查包括超声与肝脏的多普勒研究。

肝活检是为了在显微镜下观察肝脏碎片而进行的,因为它很危险,所以不能在肝衰竭的情况下进行; 可能的适应症,取决于凝血参数(INR < 1.5)的值,通常根据具体情况决定。

一旦确定诊断,必须进行旨在确定原因的实验室测试

  • 孩子的病史:摄入有毒药物(如扑热息痛)、蘑菇、药物、到国外旅行。
  • 基本检查:天冬氨酸-氨基转移酶(AST 或 GOT - 谷氨酸-草乙酸转氨酶)、丙氨酸-氨基转移酶(ALT 或 GPT - 谷氨酸-丙酮酸转氨酶)、总胆红素和分级胆红素、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶、白蛋白血症、凝血酶原时间、组织凝血活酶时间、国际标准化比值、纤维蛋白原、D-二聚体、血糖、氮质血症、肌酐、钠、钾、氯、钙、磷酸盐、铵、酸碱平衡、乳酸、血气分析、乳酸脱氢酶、甲胎蛋白、个体化验凝血因子、血细胞计数、血型、库姆斯试验、血沉、C反应蛋白、尿检。
  • 传染病筛查:
  • 血液、尿液、粪便、脑脊液的培养试验;
  • 甲型、乙型、丙型和戊型肝炎病毒、疱疹病毒(单纯疱疹病毒 1 和 2、人类单纯疱疹病毒 6、7 和 8、巨细胞病毒)的血清学、分子检查(血液、尿液、脑脊液、呼吸道拭子、皮肤),爱泼斯坦-巴尔病毒、水痘带状疱疹病毒)、腺病毒、肠道病毒、细小病毒 B19。

代谢筛查:

  • 酪氨酸血症:尿琥珀酰丙酮测定、血浆肌酸图、脉搏 X 射线;
  • 半乳糖血症:尿还原物质、尿糖色谱、红细胞中的半乳糖-1-磷酸-尿苷基转移酶活性;
  • 新生儿血色素沉着症:铁蛋白、唾液腺活检以检测铁沉积物、胰腺 MRI;
  • OCT缺乏症:血浆氨基酸图、尿乳清酸;
  • 威尔逊病:血清铜蓝蛋白、24 小时基础铜尿和青霉胺负荷后、Kaiser-Fleischer 环、铜血症、基因调查、肝内铜测定
  • 雷氏综合征,β-氧化缺陷。

自身免疫性疾病:

  • 线粒体肝病:线粒体 DNA、肝脏和肌肉活检,用于定量测定呼吸链酶、脑脊液乳酸、肌酐磷酸激酶、超声心动图和心脏多普勒检查;
  • 红细胞沉降率、免疫球蛋白 G、A、M、抗核自身抗体、抗平滑肌、抗肝肾微粒体、抗肝可溶性抗原、抗肝细胞溶质抗原 1 型、C3 和 C4 水平。
  • 毒素:扑热息痛、水杨酸盐、尿毒理学筛查、免疫球蛋白 E 的血液水平。
  •  其他原因:淋巴组织细胞增多症和巨噬细胞活化综合征甘油三酯、胆固醇、铁蛋白、外周涂片、骨髓检查、穿孔素、自然杀伤细胞活性。

除肝移植外,没有针对晚期急性肝功能衰竭的特异性有效治疗方法。

急性肝功能衰竭患者的管理基于使用所有有用的措施来支持肝功能并使患者为最终的肝移植做好准备。

特别是:

  • 药物(生物精氨酸、苯甲酸钠、乳果糖、抗生素等)有助于消除通常由肝脏处理的有毒物质,从而避免或减轻脑病(脑中毒);
  • 维生素 K、新鲜血浆和凝血因子,以替代肝脏通常产生的物质,避免可能非常危险的凝血功能障碍(出血);
  • 可能的连续静脉静脉血液滤过 (CVVH)。

正确评估将患者转移到参考移植中心所需的时间、评估疾病进展的速度和与运输相关的风险是非常重要的。

具体而言,对乙酰氨基酚毒性的治疗是给予 N-乙酰半胱氨酸作为连续静脉输注,必须在服用对乙酰氨基酚后 24 小时内开始,并持续至少 72 小时或直到肝功能衰竭得到解决且凝血功能恢复正常。

尽管进行了多次尝试,但仍无法预测急性肝功能衰竭儿童的预后。

预后因病因而异。

肝细胞自发功能恢复的最佳预后是感染或对乙酰氨基酚中毒的儿童(50-70%)。

最差的预后是早期脑病发生时; 在这些情况下,只有 10% 的患病儿童会自发康复。

预后也因年龄而异,通常在 3 岁以下更差。

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Sumber:

婴儿耶稣

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