心肌病:类型、诊断和治疗

心肌病是一组与心肌功能受损相关的心脏原发性疾病,而并非由某些其他心脏结构的疾病或功能障碍引起

因此,术语心肌病不包括因梗塞、高血压或瓣膜病引起的心肌病。

心肌病在普通人群中相对常见,占心血管疾病和死亡率的很大一部分。

例如,肥厚型心肌病是 35 岁以下猝死的最常见原因,而扩张型心肌病和缺血性心脏病是最常需要心脏移植的病症。

心肌病的分类

心肌病分为四大类。

  • 扩张型心肌病
  • 肥厚型心肌病
  • 限制性心肌病
  • 心肌病/致心律失常性右心室发育不良

扩张型心肌病

这是最常见的心肌病形式。

它的特点是心脏扩张和收缩力降低。

在显微镜检查中,心脏细胞通常表现出一定程度的肥大,纤维化比例高于正常水平。

扩张型心肌病在男性受试者中更为常见,并且该病的发病率随着年龄的增长而增加。

它可以分为特发性(当原因不明时)、家族性/遗传性、病毒性和/或免疫性、酒精性/毒性(这种形式,由于酒精、药物或药物滥用,可能是可逆的)。

扩张型心肌病是西方世界心力衰竭相对常见的原因。

受影响的个体可能会一直无症状,直到出现心力衰竭的体征,而心力衰竭的病程通常是进行性的。

心律失常(例如室性心律失常,如果它们导致意识丧失和心房颤动,则可能非常危险)和血栓栓塞事件也经常被观察到; 所有这些并发症都可能发生在疾病的任何阶段。

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家族性心肌病被定义为临床证明至少发生在同一家族的两个成员身上的那些

对不同人群进行的调查表明,家族性心肌病比预期的要普遍得多。

扩张型心肌病中家族性的存在表明遗传因素发挥了重要作用。

根据目前的知识,可以在 25-50% 的扩张型心肌病病例中确定遗传原因。

据计算,扩张型心肌病患者的家庭成员患该病的风险明显高于一般人群。

扩张型心肌病遗传传播的鉴定表明,在某些情况下,疾病的原因是由于对心肌具有关键功能的基因突变。

扩张型心肌病家系的研究是基于患病亲属的所有一级血亲的临床、心电图和超声心动图检查。

即使在健康的亲属中,也应随着时间的推移(至少每 2-3 年)重复监测,以排除疾病的晚期临床表现形式。

在某些情况下,扩张型心肌病与骨骼肌疾病(例如某些形式的肌营养不良)有关。

识别心肌病是神经肌肉疾病的一部分是相当简单的,但是,在许多情况下,骨骼肌损伤只是轻微的,诊断可能更困难。

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肥厚型心肌病

它的特征是左心室和/或右心室扩大(=肥大)。

肥大的特征是不对称的(在室间隔处更大)并且心室壁非常增厚(壁层厚度> 15 mm)。

心腔的体积通常是正常的或减小的,并且可以检测到心脏(左心室)和主动脉(阻塞形式)之间的压力差。

心脏的泵功能最初几乎完好无损,但肥大使心壁僵硬,在某些情况下可能会出现扩张,心脏泵功能下降。

该病由遗传决定,并以常染色体显性方式传播; 它是由调节心肌收缩蛋白合成和功能的基因突变引起的。

临床表现的特征是或多或少明显的功能受限,心律失常,这可能非常危险,特别是在年轻患者中,并且晚期且仅在一部分患者中,出现进行性顽固性心力衰竭。

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Sumber:

医学杂志

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