胆道闭锁：它是什么以及它如何表现出来
胆道闭锁是一种影响婴儿的严重疾病，会引起炎症和胆管阻塞（负责将胆汁从肝脏输送到肠道的通道）
当胆汁不能正常流动时，它会流回肝脏（这种情况称为“胆汁淤积”），导致黄疸（皮肤和巩膜发黄）和肝硬化。
肝硬化是当健康的肝细胞被破坏然后被纤维组织取代时发生的病症。
纤维化干扰通过肝脏的胆汁流动，导致进一步的细胞损伤和进一步的纤维化，从而重新开始肝损伤的循环。
胆道闭锁的病因和症状
胆道闭锁的病因尚未发现。
这种疾病影响大约 20,000 名婴儿中的一名，女性优先于男性，但没有种族或族裔歧视。
这不是一种遗传性疾病，尽管在极少数情况下，一个家庭中不止一名婴儿可能会受到这种疾病的影响。
胆道闭锁的症状通常在出生后两到六周内变得明显。
新生儿出现黄疸，肝脏肿大变硬，腹部肿胀； 粪便通常清澈，尿液呈黑色。
有些婴儿可能会出现剧烈的瘙痒，这种情况使他们极度不耐烦和易怒。
瘙痒的原因尚不清楚，但研究人员发现瘙痒与胆汁回流之间存在联系。
胆道闭锁的诊断
许多肝病会引起与胆道闭锁相似的症状。 这就是为什么在诊断胆道闭锁之前，建议进行各种实验室检查（血液和尿液检查、肝功能检查和凝血功能检查）以确保可以排除其他肝脏疾病。
在这些情况下，通常会使用超声波 (ECHO) 进行（无痛）检查以分析肝脏并确定胆管和胆囊的大小。
其他测试基于肝脏的特定 X 射线或放射性扫描，这些技术可能有助于关注真正的问题。
胆道闭锁的治疗
迄今为止，胆道闭锁最成功的治疗方法是手术。
当导管完全阻塞时，手术会从肝脏中引流胆汁。
这种手术被称为“Kasai 手术”（或者，从技术上讲，肝门肠吻合术），以开发该手术的日本外科医生 Morio Kasai 博士的名字命名。
在手术过程中，外科医生会移除受损的肝外导管，并用从孩子身上取下的一段肠子代替它们，作为新的导管。
该手术的目的是让胆汁通过新导管从肝脏进入肠道。
手术成功率约50%
对于手术反应良好的婴儿，黄疸通常会在几周后消失。
在其余 50% 的 Kasai 手术不成功的病例中，失败的原因是阻塞的胆管是“肝内的”，即它们位于肝脏内部。
手术后，努力鼓励家人和孩子正常成长和发育。
如果胆汁流动良好，孩子就会有规律的饮食； 如果胆汁流量低，建议采用低脂饮食，因为身体用来吸收脂肪和维生素的胆汁不能很好地完成其任务。
多种维生素、B 族维生素复合物和维生素 E、D 和 K 可以作为额外的帮助来服用。
不幸的是，尽管胆道流量重新激活，Kasai 的手术并不是胆道闭锁的最终治愈方法：由于仍然未知的原因，肝损伤通常会继续发展并最终导致肝硬化（及其所有并发症）。
胆道闭锁可能的并发症
肝硬化患者会经历肝脏血流的变化，这反过来会导致功能障碍，例如皮疹、流鼻血、体液潴留以及胃和食道静脉曲张。
这些静脉内产生的高压会导致它们流血。
在某些情况下，可能需要将硬化剂注入静脉曲张的手术。
然而，随着疾病的进展，可能会出现其他并发症。
虽然所有儿童在进食后都倾向于困倦，但由于血液中的氮产物增加，患有胆道闭锁的儿童在进食富含蛋白质的食物后可能会过度困倦。
患有胆道闭锁的儿童也可能更容易感染。
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胆道闭锁患者的生活前景
肝损伤的程度和类型因孩子而异。
有些人对 Kasai 的手术反应良好，有些则不然。
如果胆汁继续流动，则有可能长期存活。
然而，目前医生不可能提前确定哪些孩子会对治疗有反应，哪些不会。
无论如何，在找到病因之前，胆道闭锁是无法根治的，因此最终解决方案的希望全寄托于科学研究。
肝移植
对于患有某些肝病的人来说，肝移植越来越成为唯一或最后可行的解决方案。
随着手术技术的改进和有助于克服器官排斥问题的新药的开发，移植受者的存活率显着提高。
在患有胆道闭锁的儿童中，通常不会尝试肝移植，直到首先进行了 Kasai 的手术。
如果手术不成功，在肝硬化并发症变得严重并危及孩子生命之前，可以尝试肝移植，这在很多情况下都是成功的。
然而，与所有器官移植一样，成功的结果在很大程度上取决于能否及时获得适合捐赠的器官、时间因素（捐赠的肝脏必须在 16 小时内重新植入才能使手术成功）和其他因素仍在研究中。
考虑到所需器官的体积较小（成人肝脏的右半部分通常足以供儿童使用），活体移植的做法极大地缩短了相容供体的时间和可用性。
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