Sindrome di Goodpasture

Definizione

La sindrome di Goodpasture è una malattia estremamente rara, caratterizzata dall’associazione tra emorragia polmonareglomerulonefrite extracapillare e anticorpi diretti contro la membrana basale del glomerulo. Viene considerata da alcuni una reazione di ipersensibilità.

Cause

È più probabile che i pazienti che presentano emorragie polmonari siano dei fumatori di sigarette e che abbiano sofferto di una recente infezione delle vie aeree superiori o all’esposizione ad idrocarburi volatili

Sintomi

La sindrome di Goodpasture si presenta comunemente con ematuria, sedimento urinario nefritico, proteinuria subnefrosica e insufficienza renale rapidamente progressiva, con o senza emorragia polmonare.

Si manifesta con:

  • emottisi emissione di sangue dalle vie respiratorie, solitamente attraverso un colpo di tosse, che rappresenta generalmente la manifestazione d’esordio;
  • tosse ;
  • dispnea sintomo di una respirazione difficoltosa;
  • anemia ingravescente conferisce al soggetto un pallore bianco/giallognolo;
  • insufficienza renale rapidamente peggiorativa ;
  • emorragia polmonare, che solitamente precede la nefrite di settimane o mesi;
  • ipertensione è poco comune e si riscontra in meno del 20 % dei casi

Diagnosi

La radiografia del torace dimostra lesioni polmonari diffuse, ad ali di farfalla, dovute a un’alveolite emorragica

Terapia

Prima dell’impiego della terapia immunosoppressiva più dell’80% dei pazienti che presentavano nefrite da anticorpi antimembrana basale glomerulare sviluppavano uno stadio terminale di malattia renale entro 1 anno, e molti pazienti morivano di emorragia polmonare o di complicanze dell’uremia.

Con l’utilizzo precoce ed aggressivo della plasmaferesi, dei glucocorticoidi, della ciclofosfamide, e dell’azotioprina, la sopravvivenza e migliorata significativamente. Il trattamento basato sull’immunosoppressione aggressiva ha ridotto la mortalità totale dal 96% all’11-21 %. Se la malattia viene diagnosticata precocemente la funzionalità renale può essere preservata.

Diffusione

Colpisce soprattutto la popolazione caucasica, con una predominanza di affetti nel sesso maschile. Può colpire persone di tutte le eta, sebbene ci siano due picchi di incidenza, nella terza e nella settima decade

I commenti sono chiusi.