Sindrome di Adie (pupilla tonica di Adie): cause, sintomi, diagnosi, terapia, prognosi
Con “sindrome di Adie” (anche chiamata “sindrome di Holmes-Adie” o “pupilla di Adie” o “pupilla tonica di Adie” o “pupilla di Holmes-Adie” (in inglese “Adie syndrome” o “Holmes-Adie syndrome” o “Adie’s tonic pupil” o “Holmes–Adie pupil”) in medicina si intende un disturbo neurologico caratterizzato da un’anomalia della pupilla di carattere dinamico
La pupilla tonicamente dilatata ha una reazione più lenta rispetto al normale agli stimoli dei cambiamenti della luce.
Il nome della malattia lo si deve ai neurologi inglesi William John Adie (Geelong, 31 ottobre 1886 – 17 marzo 1935) e Gordon Morgan Holmes, che descrissero indipendentemente la stessa malattia nel 1931 (22 febbraio 1876 – 29 dicembre 1965).
Sindrome di Adie: epidemiologia
Colpisce più frequentemente le donne in età giovane (rapporto femmine maschi 2,6:1), intorno ai trentanni.
Quasi sempre interessa un occhio solo (sindrome di Adie monolaterale, 80% dei casi) ma può interessare entrambi gli occhi (sindrome di Adie bilaterale, 20% dei casi).
L’età media di esordio è di 32 anni.
Cause della sindrome di Adie
La sindrome di Adie è causata da un danno alle fibre postgangliari dell’innervazione parasimpatica dell’occhio, di solito da un’infezione virale o batterica che provoca infiammazione, e colpisce la pupilla dell’occhio e il sistema nervoso autonomo.
La causa dei riflessi ridotti o assenti è sconosciuta.
La sindrome di Adie si presenta con tre sintomi caratteristici:
- almeno una pupilla dilatata in modo anomalo (midriasi) che non si restringe in risposta alla luce,
- diminuzione del riflesso fotomotore;
- anomalie della sudorazione.
Se la persona rimane al buio per molto, tempo allora si assiste al restringimento completo appena vede la luce del sole.
Altri segni possono includere:
- ipermetropia dovuta a paresi accomodativa,
- fotofobia,
- difficoltà nella lettura.
Alcuni individui con sindrome di Adie possono anche avere anomalie cardiovascolari e presentare stanchezza cronica ed aumentata frequenza urinaria.
Se alla sindrome di Adie si associa ipoidrosi (diminuzione patologica del sudore), allora si verifica la sindrome di Ross.
Cause
Pur non essendo ancora del tutto chiare le cause, si ritiene che i sintomi pupillari della sindrome di Holmes-Adie siano il risultato di un’infezione virale o batterica che provoca infiammazione e danno ai neuroni nel ganglio ciliare, situato nell’orbita posteriore, che fornisce il controllo parasimpatico della costrizione oculare.
La costrizione pupillare alterata può essere un segno precoce di ernia del tronco cerebrale.
I pazienti con sindrome di Holmes-Adie possono anche avere problemi con il controllo autonomo del corpo: ciò sarebbe causato da un danno ai gangli della radice dorsale del midollo spinale.
La pupilla di Adie è supersensibile all’acetilcolina, quindi un agonista muscarinico (ad esempio la pilocarpina) la cui dose non sarebbe in grado di causare costrizione pupillare in un paziente normale, la causa in un paziente con sindrome di Adie.
Diagnosi
L’esame clinico può rivelare una paresi settoriale dello sfintere dell’iride o movimenti dell’iride vermiforme.
La pupilla tonica può diventare più piccola (miotica) nel tempo, cosa che viene definita “la piccola vecchia Adie“.
Il test con pilocarpina a basse dosi (1/8%) può restringere la pupilla tonica a causa della supersensibilità alla denervazione colinergica.
Una pupilla normale non si restringe con la dose diluita di pilocarpina.
Le scansioni TC e le scansioni MRI possono essere utili nei test diagnostici dei riflessi focali ipoattivi.
Terapia per la sindrome di Adie
Il trattamento abituale di una sindrome di Adie standardizzata consiste nel prescrivere occhiali da lettura per correggere il danno agli occhi.
Le gocce di pilocarpina possono essere somministrate sia come trattamento che come misura diagnostica.
La simpatectomia toracica è il trattamento definitivo della diaforesi, se la condizione non è curabile con la terapia farmacologica.
Prognosi
La sindrome di Adie non è pericolosa per la vita o invalidante: in quanto tale, non esiste un tasso di mortalità relativo alla condizione.
La perdita dei riflessi tendinei profondi è permanente e può progredire nel tempo.
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