تضيق الصمام الرئوي الخلقي وشذوذ إبشتاين
تضيق الصمام الرئوي الخلقي ، أو "التضيق الرئوي الخلقي" ، هو مرض قلبي خلقي (أي موجود بالفعل عند الولادة) يتميز بانسداد مجرى تدفق الدم من البطين الأيمن إلى الجذع الرئوي وبالتالي إلى الشرايين الرئوية والرئوية الدوران
يعد تضيق الصمام الرئوي هو السبب الأكثر شيوعًا لانسداد تدفق البطين الأيمن ويظهر بشكل عام على أنه آفة خلقية معزولة
يؤدي اندماج السديلة الرئوية إلى حالة من الضغط الزائد ويؤدي إلى تضخم البطين الأيمن.
يصاب بعض المرضى بتضخم منفصل في القفص أسفل الصمام الرئوي ، مما يساهم بشكل أكبر في انسداد التدفق الخارجي.
أعراض وعلامات تضيق الصمام الرئوي الخلقي
ما لم يكن الصمام مصابًا بضيق شديد عند الولادة ، يعيش معظم الأفراد المصابين بهذه الحالة الشاذة حياة طبيعية حتى سن المراهقة أو بداية البلوغ.
يعتمد تطور الأعراض على شدة التضيق ووظيفة البطين الأيمن.
المرضى الذين يعانون من تضيق خفيف إلى متوسط يكونون بشكل عام بدون أعراض ونادراً ما يعانون من المضاعفات المرتبطة بهذا العيب.
غالبًا ما يشتكي المرضى الذين يعانون من انسداد متوسط إلى شديد من الوهن وتفاقم ضيق التنفس (صعوبة التنفس).
في حالة حدوث خلل في وظيفة البطين الأيمن ، فقد تظهر علامات وأعراض فشل البطين الأيمن.
الجودة درهم؟ قم بزيارة ZOLL BOOTH في معرض الطوارئ
تشخيص تضيق الصمام الرئوي الخلقي
يعتمد التشخيص على التاريخ المرضي والفحص الموضوعي والاختبارات المختلفة.
في الفحص الموضوعي ، يُظهر المريض المصاب بالتضيق الشديد دافعًا بطينيًا يمينًا عند ملامسة البركة.
عادة ما تكون نغمة Sl طبيعية وتتبعها نقرة افتتاحية تزداد حدة مع الزفير.
تنخفض نغمة P2 وتتأخر مع زيادة شدة التضيق.
النفخة المميزة للتضيق الرئوي هي نفخة قذفية انقباضية يمكن رؤيتها بشكل أفضل عند الحافة القصية العلوية اليسرى وتزداد مع الشهيق.
كما هو الحال مع تضيق الأبهر ، تشير نفخة الذروة المتأخرة إلى تضيق شديد.
في المرضى الذين يعانون من انسداد شديد في تدفق البطين الأيمن ، قد توجد أيضًا موجة بارزة في النبض الوريدي الوداجي ونغمة القلب الأيمن S4.
في مخطط كهربية القلب ، لوحظ تضخم في البطين الأيمن والأذين الأيمن.
في صورة الصدر بالأشعة السينية ، لوحظ توسع ما بعد تضيق الجذع الرئوي أو الشريان الرئوي الأيسر ؛ ويلاحظ أيضًا توسع الأذين الأيمن والبطين الأيمن.
بالنسبة للمرضى الذين لا يعانون من أعراض مع تضيق رئوي خفيف ، يقتصر العلاج على الوقاية من التهاب الشغاف
المرضى الذين يعانون من تضيق معتدل (ذروة التدرج> 50 مم زئبق) هم أكثر عرضة للإصابة بالأعراض وسيتطلبون التدخل بمرور الوقت ؛ يجب أيضًا معالجتهم حتى لو كانت بدون أعراض.
التدخل ضروري أيضًا للمرضى الذين يعانون من انسداد شديد (ذروة التدرج> 80 مم زئبق).
في الأطفال والبالغين الذين يعانون من تضيق رئوي منعزل ، يعد رأب الصمام بالبالون عن طريق الجلد خيارًا علاجيًا مناسبًا يضمن نتائج مماثلة لتلك التي تم الحصول عليها بالجراحة.
من غير المحتمل أن يخفف رأب الصمام بالبالون الانسداد الناجم عن تضيق الفك السفلي ، وفي هذه الحالة يفضل الإصلاح الجراحي.
يتضمن إصلاح الصمام فصل مفاصل الصمامات واستئصال فتحة القفص في حالة وجود تضخم كبير.
نادرًا ما يكون استبدال الصمام ضروريًا.
جراحة القلب والإنعاش القلبي الرئوي؟ قم بزيارة جناح EMD112 في معرض الطوارئ الآن لمعرفة المزيد
شذوذ إبشتاين
شذوذ إبشتاين هو حالة نادرة (0.5٪ من مرضى القلب الخلقي) تتميز بإزاحة قمي للصمام ثلاثي الشرفات في البطين الأيمن.
نتيجة لذلك ، سيشكل الجزء القاعدي من البطين الأيمن جزءًا من الأذين الأيمن ويترك البطين الأيمن منخفضًا.
غالبًا ما تكون السديلة ثلاثية الشرفات خلل التنسج وقد تلتصق جزئيًا بالحاجز بين البطينين أو الجدار الحر للبطين الأيمن ، غالبًا مع قصور كبير في الصمام ثلاثي الشرف.
تعتمد درجة ضعف البطين الأيمن على حجم عمل البطين الأيمن وشدة القصور ثلاثي الشرفات.
كثيرًا ما يتطور شذوذ إبشتاين في مرحلة البلوغ.
توجد الثقبة البيضوية السابقة أو عيب الحاجز بين البطينين من نوع الفوهة الثانية في أكثر من 50 في المائة من المرضى ، وقد تظهر تحويلة من اليمين إلى اليسار مع زيادة ضغط الأذين الأيمن.
في الأفراد الذين يعانون من شذوذ إبشتاين ، يكون عدم انتظام ضربات القلب فوق البطيني أمرًا شائعًا ، كما هو الحال مع الإثارة المسبقة البطينية المرتبطة بمتلازمة وولف باركنسون وايت.
تشمل النتائج الموضوعية زرقة ، زيادة الضغط الوريدي الوداجي ، موجة v بارزة ، نفخة انقباضية على هامش القص مع زيادة الشهيق.
في مخطط كهربية القلب ، يتم ملاحظة توسع الأذين الأيمن ، كتلة فرع الحزمة اليمنى ، إطالة العلاقات العامة ، الإثارة المسبقة للبطين.
في الأشعة السينية للصدر ، لوحظ توسع الأذين الأيمن والأوعية الرئوية الطبيعية.
اقرأ أيضا:
متلازمة Scimitar: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج والتشخيص والوفيات
تضيق الشريان السباتي: ما هو وما أعراضه؟
تضيق عنق الرحم: الأعراض والأسباب والتشخيص والعلاج
رأب الأوعية التاجية ، ماذا تفعل بعد الجراحة؟
مرضى القلب والحرارة: نصيحة طبيب القلب لصيف آمن
سيتم مساعدة فرق الإنقاذ في الولايات المتحدة من قبل أطباء الأطفال من خلال الواقع الافتراضي (VR)
النوبة القلبية الصامتة: ما هو احتشاء عضلة القلب الصامت وماذا يترتب عليه؟
أمراض الصمام التاجي ، مزايا جراحة إصلاح الصمام التاجي
رأب الوعاء التاجي ، كيف يتم إجراء العملية؟