الاضطرابات العصبية: مرض هنتنغتون
مرض هنتنغتون هو اضطراب عصبي وراثي ناتج عن تنكس خلايا الدماغ (الخلايا العصبية) الموجودة في مناطق معينة من الدماغ
يتميز بظهوره بشكل أكثر تكرارا في مرحلة البلوغ (بين 30-45 سنة من العمر) ولكن يمكن أن يحدث في الواقع في أي عمر ، من الطفولة إلى الشيخوخة.
تتواجد خلايا الدماغ المتأثرة بالعملية التنكسية في هياكل عميقة من الدماغ تسمى العقد القاعدية (خاصة النواة المذنبة والبوتامين) ولكن الخلايا الموجودة في الجزء الخارجي من الدماغ (القشرة المخية) ، وهي ضرورية لوظائف مثل التفكير ، الإدراك والذاكرة ، تتأثر أيضًا بدرجات متفاوتة.
أعراض مرض هنتنغتون
تشمل الصورة السريرية المميزة الناتجة عن التدهور التدريجي للخلايا العصبية في المناطق المشار إليها حركات لا إرادية (تسمى Còrea من الكلمة اليونانية للرقص) ، وتقليل القدرات المعرفية وتغيرات في المزاج.
وتيرة المرض والتي تختلف باختلاف السكان هي 5-10 / 100,000،XNUMX ولادة حية.
في أي عمر يظهر المرض؟
يختلف عمر ظهور المرض بشكل كبير تمامًا مثل العلامات والأعراض.
ينشأ MH في أكثر أشكاله كلاسيكية ، في مرحلة البلوغ (35-45 عامًا) بصورة إكلينيكية تتميز أساسًا بالحركات اللاإرادية.
مرض هنتنغتون في الشباب
ومع ذلك ، في بعض الحالات ، يظهر المرض قبل سن العشرين (رقص الأحداث) مع أعراض تشمل انخفاض سريع في الأداء المدرسي ، وتغيرات في الكتابة ، ومشاكل حركية مثل الصلابة ، والرعشة ، والبطء ، والتشنجات العضلية السريعة (الرمع العضلي).
تتشابه العديد من هذه الأعراض مع تلك الموجودة في مرض باركنسون وتختلف بشكل ملحوظ عن الأعراض المشيمية التي تظهر في مرحلة البلوغ.
يبدو أن رقص الأحداث يتطور بسرعة أكبر بكثير مما يحدث في مرحلة البلوغ.
أخيرًا ، قد يظهر المرض لدى بعض الأشخاص بعد سن 55 (أواخر القرن).
في هذه الحالات ، قد يكون التشخيص أكثر تعقيدًا ، بسبب وجود أعراض أمراض أخرى قد تحجب أعراض MH ولأن أعراض الرقص قد تكون خفيفة بشكل خاص وبالتالي يصعب اكتشافها.
ما هي المدة التي يعيشها المصاب بمرض هنتنغتون؟
تشير الأدبيات الدولية إلى أرقام بقاء للمصابين تتراوح بين 10 إلى 30 عامًا.
من الواضح أن هذه الإحصائيات يجب النظر إليها فقط كمرجع عام حيث أن هناك ، بالنسبة لهؤلاء كما هو الحال بالنسبة لجميع المصابين ، بغض النظر عن علم الأمراض ، تباين فردي شديد مرتبط بعمر البداية وبالظروف البدنية الشخصية ، وأخيراً بـ أسلوب الحياة ونوعية الرعاية المتاحة.
اقرأ أيضا:
رقص هنتنغتون: الأسباب ، الأعراض ، التشخيص ، تخطيط النوم ، العلاج
رقص سيدنهام (رقصة سانت فيتوس): الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج والتنبؤ والتكرار
طب الأطفال ، ما هو الباندا؟ الأسباب والخصائص والتشخيص والعلاج
نوع الغياب في مرحلة الطفولة الصرع أو الصرع: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
الحمى الروماتيزمية: الأسباب ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج ، المضاعفات ، الإنذار
المتلازمة العصبية والنفسية الحادة عند الأطفال: إرشادات لتشخيص وعلاج متلازمات PANDAS / PANS