التشخيصات العصبية في متلازمة مارفان
يعتمد تشخيص متلازمة مارفان على مجموعة من المعايير السريرية الرئيسية والثانوية ، التي تم تحديدها في عام 1986 وتم تنقيحها مؤخرًا (Berlin Nosology ، 1996)
تم تصنيف توسع الجافية من بين المعايير الرئيسية ، لذلك يلعب علم الأشعة العصبية الآن دورًا مهمًا في عملية تشخيص هؤلاء المرضى
من أجل فهم أفضل للموضوع ، من الضروري وصف موجز للتشريح الطبيعي للعمود الفقري ، ولا سيما العمود الفقري القطني والعجزي ، والذي ، كما سنرى ، يتأثر بشكل دائم تقريبًا.
يتكون الجهاز العصبي المركزي (CNS) من الدماغ و العمود الفقري حبل.
تصطف هذه الهياكل بثلاثة أغشية ، تسمى السحايا ، والتي ، من سطح الجهاز العصبي المركزي إلى الخارج ، هي: بيا مادر ، والعناكب ، ودورا مادر.
وبالتالي فإن الأم الجافية هي "الغطاء" الخارجي ، ولا يتم فصله عن الجدار الداخلي للقناة الشوكية إلا بواسطة طبقة رقيقة أكثر أو أقل من الأنسجة الدهنية ("فوق الجافية") ؛ كما أنه يغلف الجذور في السبيل الأولي ، قبل أن يخرجوا من القناة الشوكية تمامًا من خلال ثقبة الاقتران ويحدد مساحة داخلية تسمى كيس الجافية. يبلغ متوسط القطر السهمي للقناة الشوكية في منطقة أسفل الظهر 16-18 ملم ويقل تدريجياً على المستوى العجزي.
يتم تغيير الجافية ، باعتبارها غشاءًا ضامًا ، في متلازمة مارفان في تكوين الإيلاستين وبالتالي في قوتها
تحت تأثير نبضات السائل النخاعي (السائل الموجود في الجهاز البطيني للجهاز العصبي المركزي وفي الحيز تحت العنكبوتية على مستوى الحبل الشوكي) وقوة الجاذبية ، يمكن بالتالي أن يتمدد كيس الجافية بدرجات متفاوتة ، مما يؤدي إلى تكوين صورة لتوسع الجافية ، والتي تظهر في النهاية على صور التصوير بالرنين المغناطيسي كتضخم بؤري إلى حد ما للقناة الشوكية.
يمكن أن يتطور توسع الجافية على طول الجسم بالكامل عمود فقري، في الواقع ، يُرى دائمًا تقريبًا في المنطقة القطنية السفلية والعجزية ، وربما يرجع ذلك إلى التأثير الأكبر لعامل الجاذبية.
المواقع الاختيارية هي مفترق lumbosacral و L3.
يمكن أن يكون أكثر أو أقل اتساعًا ؛ في بعض الأحيان يقتصر على التوسيع البؤري للبطانة الجافية لجذور الأعصاب ، بالقرب من خروجها من العمود الفقري: ما يسمى بـ "الكيسات الجذرية".
يؤدي التوسع المزمن في كيس الجافية إلى حدوث تآكل في الهياكل العظمية المجاورة للعمود الفقري.
لذلك فإن العلامات غير المباشرة هي: `` التقوقع '' للأجسام الفقرية (أي تقعر الجدران الجسدية الخلفية) ، ترقق القشرة العظمية للعنيقات والصفيحة ، أي عناصر الأقواس الفقرية الخلفية ، اتساع الثقبة المقترنة مع وجود الخراجات الجذرية والقيلة السحائية الكاذبة.
يمكن أيضًا رؤية علامات العظام غير المباشرة من خلال اختبارات التصوير الشعاعي (Rx) والتصوير المقطعي المحوسب (CT).
ومع ذلك ، فإن الطريقة المختارة في علم الأشعة العصبية لتقييم توسع الجافية هي بالتأكيد التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) نظرًا لقدرتها الرائعة على التفاصيل التشريحية والتعددية ، أي إمكانية الحصول على صور في مستويات مختلفة من الفضاء.
يجب أيضًا التأكيد على أن التصوير بالرنين المغناطيسي هو طريقة لا تستخدم الإشعاع المؤين (على عكس Rx و CT) ، وهو عامل مهم خاصة في السكان الأصغر سنًا.
يختلف انتشار توسع الجافية في مرضى متلازمة مارفان في الدراسات المختلفة: من 63٪ إلى أكثر من 90٪ ، وربما أيضًا فيما يتعلق بطريقة التصوير المستخدمة
في دراسة نُشرت في لانسيت عام 1999 ، من 83 مريضًا مصابًا بمتلازمة مارفان تم فحصهم بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي ، تم اكتشاف التهاب الجافية في 92 ٪ من الحالات ، ولم يتم اكتشاف أي من المرضى في المجموعة الضابطة.
ترتبط شدتها ومداها بعمر المريض ، ربما بسبب الضغط الميكانيكي المطول على الأم الجافية.
لكنها تشكل اكتشافًا مبكرًا نسبيًا: لقد كانت موجودة بالفعل في 11 مريضًا من بين 12 مريضًا تقل أعمارهم عن 18 عامًا.
أيضا في هذه الدراسة ، لم يكن هناك ارتباط مع وجود توسع الأبهر. لذلك فإن توسع الجافية ليس له قيمة تنبؤية على تشخيص القلب والأوعية الدموية لهؤلاء المرضى.
فيما يتعلق بالتعبير السريري ، غالبًا ما يكون توسع الجافية صامتًا سريريًا أو قد يرتبط أحيانًا بألم الظهر أو lumbosciatica.
ومع ذلك ، لم يتم إثبات وجود علاقة دقيقة بين ألم الظهر وتوسع الجافية.
بالإضافة إلى متلازمة مارفان ، قد يكون توسع الجافية موجودًا في عدد قليل من الأمراض الأخرى
في الورم العصبي الليفي من النوع الأول ، في متلازمة إيلرز دانلوس.
انتشارها في "اعتلالات الفيبريلين" الأخرى ، أي الاضطرابات المختلفة المتعلقة بالطفرات في الترميز الجيني للفايبريلين ، والتي لها أنماط ظاهرية تتداخل بشكل مختلف مع متلازمة مارفان ، لا يزال غير معروف.
مراجع حسابات
De Paepe A et al. معايير التشخيص المنقحة لمتلازمة مارفان. آم J ميد جينيت 1996 ؛ 62: 417-26
فاتوري آر وآخرون. أهمية التقييم الظاهري لتوسع الجافية لمتلازمة مارفان. لانسيت 1999 ؛ 354: 910-913
Oosterhof T et al. التقييم الكمي لـ Dural Ectasia كعلامة لمتلازمة مارفان. الأشعة 2001 ؛ 220: 514-518.
آهن نو وآخرون. توسع الجافية في متلازمة مارفان: نتائج ومعايير التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي. جينيت ميد 2000 ؛ مايو - 2 يونيو (3): 173-9.
اقرأ أيضا
تمدد الأوعية الدموية في الأبهر البطني: كيف يبدو وكيف يتم علاجه
قوس الأبهر البقري: عامل خطر لأمراض الشريان الأورطي
ما هو وما هي أعراض متلازمة مارفان؟