أورام الأنسجة الرخوة: ورم المنسجات الليفي الخبيث
ينتمي ورم المنسجات الليفي الخبيث إلى مجموعة أورام الأنسجة الرخوة وهو نادر الحدوث في الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا. يحدث بشكل شائع في الأطراف السفلية
ينتمي ورم النسيج الليفي الخبيث إلى مجموعة أورام الأنسجة الرخوة وهو أحد أكثر الأورام شيوعًا في الفئة العمرية 50-70
وهي نادرة جدًا عند الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا ، وهي تفضل الجنس الذكري.
وهو يتألف من خلايا النسيج الخلوي والأرومات الليفية بترتيب "تخزيني" نموذجي ومميز ، أي مرتبة في حلزونات متشابكة بشكل غير منتظم ، مماثلة لتلك الموجودة في حصيرة القش.
يمكن أن يؤثر ورم النسيج الليفي الخبيث أيضًا على العظام والأنسجة الرخوة بتردد معين
هناك خمسة أنواع فرعية نسيجية: "ستوريفورم-متعدد الأشكال" ، "مخاطي" ، "خلية عملاقة" ، "التهابية" ، "ورم وعائي".
من بين هذه الحالات ، تعد "الخلايا متعددة الأشكال" هي الأكثر شيوعًا ، حيث تمثل أكثر من 70٪ من الحالات.
يعتبر متغير myxoid هو الثاني الأكثر شيوعًا ، حيث يمثل 20 ٪ من الحالات.
لا يزال سبب تطور هذا المرض ، مثل ساركوما الأنسجة الرخوة الأخرى ، غير معروف.
في حالات استثنائية ، لوحظ تكرار عائلي لساركوما الأنسجة الرخوة.
الدراسات الجينية جارية حاليًا لمحاولة تحديد قابلية وراثية محتملة في هذه العائلات.
يمكن أن يتطور ورم النسيج الليفي الخبيث في أي جزء من الجسم ولكن الأكثر شيوعًا في الأطراف السفلية ، وخاصة الفخذ
المواقع الشائعة الأخرى هي الأطراف العلوية وخلف الصفاق ، وكذلك المواقع داخل البطن وداخل الصدر ، على الرغم من ندرة هذه المواقع.
غالبًا ما يشكو المرضى من تورم ينمو خلال فترة زمنية قصيرة تتراوح من أسابيع إلى شهور.
من الشائع جدًا أن يبلغ المرضى المنطقة المصابة بصدمة ، وهذا ليس السبب بل هو الحدث الذي يسمح باكتشاف الورم.
عادة لا تسبب الكتلة الألم إلا إذا ضغطت على بنية عصبية مجاورة.
الأعراض مثل فقدان الوزن والتعب ليست نموذجية ولكنها قد تحدث في المرضى الذين يعانون من مرحلة متقدمة من المرض.
قد تصبح أورام خلف الصفاق كبيرة جدًا قبل أن تظهر من خلال أعراض مثل فقدان الشهية أو زيادة الضغط في البطن.
في حالة وجود كتلة يشتبه في كونها ساركوما ، يجب أخذ جزء من الورم وتحليله من قبل أخصائي علم الأمراض (ربما خبير في هذا النوع من الآفة) ، وهو الأخصائي القادر على إجراء التشخيص.
هناك أيضًا المزيد من التحقيقات لتقييم خصائص ومدى هذا الورم:
- التصوير بالرنين المغناطيسي النووي (MRI) و / أو التصوير المقطعي المحوسب (CT) للمنطقة المصابة ، والذي يوفر معلومات مهمة للغاية بما في ذلك حجم الآفة والموقع الدقيق والقرب من الهياكل العصبية الوعائية ؛
- التصوير الشعاعي أو التصوير المقطعي للصدر ، التصوير الومضاني للعظام و / أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني - PET لتقييم أي آفات ثانوية بعيدة.
- في حالات محددة ، قد يكون من الضروري استكشاف أي عقد ليمفاوية مشبوهة ، أو أقمار صناعية للآفة.
يعتمد نوع علاج هذا الورم بشكل أساسي على موقع الورم وخصائصه ومدى انتشاره.
الجراحة هي الدعامة الأساسية للعلاج ، وفي الحالات التي تكون فيها إزالة الآفة جذرية ، فإنها تشكل العلاج الوحيد.
في الحالات التي يكون فيها الختان غير مكتمل ، قد يكون من الضروري إجراء مساعد للعلاج الموضعي بالعلاج الإشعاعي.
دور العلاج الكيميائي ليس واضحًا تمامًا ، لأن الأورام ضعيفة الحساسية لأدوية العلاج الكيميائي.
الأدوية الأكثر استخدامًا هي ifosfamide و adriamycin ، والتي لم تظهر ميزة كبيرة من حيث تحسين البقاء على قيد الحياة.
لذلك ، يقتصر العلاج الكيميائي بشكل حصري تقريبًا على المرضى الذين يعانون من الآفات المتكررة عن بعد.
يعتمد الإنذار في المرضى الذين يعانون من ورم المنسوجات الليفي الخبيث على عوامل مرتبطة بالورم والمريض
وتشمل هذه حجم الورم وموقعه ، والنوع الفرعي النسيجي ، وقابلية القطع ، وعمر المريض.
العمر أكثر من 60 عامًا ، الآفات الأكبر من 5 سم ، الأنواع الفرعية النسيجية غير القابلة للاستئصال جذريًا ، غير المختلطة ، بالإضافة إلى وجود الآفات المتكررة البعيدة تمثل عوامل تنبؤية غير مواتية.
اقرأ أيضا
أورام الأنسجة البطانية: ساركوما كابوزي
ما هي الساركوما الوعائية؟ أعراض هذا النوع النادر من السرطان وتشخيصه وعلاجه
إوينج ساركوما ، سرطان العظام الذي يصيب الأطفال والمراهقين
التهاب القولون التقرحي: ما هي الأعراض النمطية لأمراض الأمعاء؟
سرطان عنق الرحم: لمحة عامة عن سرطان عنق الرحم أو خلل التنسج العنقي
السرطانات النسائية: ما يجب معرفته للوقاية منها
خلل التنسج العنقي: ما هي عوامل الخطر وكيفية علاجه