رقص سيدنهام (رقصة سانت فيتوس): الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج والتشخيص وتكرار المرض
رقص سيدنهام هو نوع من التهاب الدماغ يظهر لدى الأفراد المصابين بأمراض الروماتيزم ، في الماضي أو الحاضر ، عادةً في مرحلة الطفولة
إنها إحدى العواقب المحتملة لعدوى بكتريا المكورات العقدية المقيحة (وتسمى أيضًا "المجموعة A β-haemolytic streptococcus").
يتميز بحركات ارتجاف سريعة غير منسقة (رقص) تحدث بشكل رئيسي في الوجه واليدين والقدمين.
عادة ما يكون المرض كامنًا ويظهر لمدة تصل إلى 6 أشهر بعد الإصابة الحادة ، ولكن قد يكون أحيانًا عرضًا للحمى الروماتيزمية.
يُطلق على رقص سيدنهام أيضًا اسم "الرَقَص الصَغَّر" أو "الرَقَص المعدي" أو "الرَقَص الروماتيزمي" أو "الرَّقَصُ الروماتيزمي". رقصة فيتوس
نشأ اسم المرض من مكتشفه ، الطبيب الإنجليزي توماس سيدنهام (1624-1689). تشير رقصة "القديس فيتوس" إلى القديس الذي يحمل نفس الاسم ، والذي اضطهده الأباطرة الرومان ومات شهيدًا مسيحيًا عام 303 بعد الميلاد ، شفيع الراقصين.
تقام الرقصات المطولة تاريخيًا أمام تمثاله خلال عيد القديس فيتوس في الثقافات الجرمانية واللاتفية.
يشير اسم هذا المرض إلى الحركات السريعة للمصابين به والتي تشبه الرقص. في اللغة الإنجليزية ، يُطلق على رقص سيدنهام اسم "رقصة سيدنهام" أو رقصة "سانت فيتوس".
يعتبر رقص سيدنهام أكثر شيوعًا عند الأطفال (10٪ في حالات الحمى الروماتيزمية)
يحدث رقص سيدنهام بشكل متكرر عند الإناث أكثر من الذكور.
لا ينخفض معدل الإصابة بالحمى الروماتيزمية الحادة وأمراض القلب الروماتيزمية.
تشير البيانات الحديثة إلى حدوث الحمى الروماتيزمية الحادة بنسبة 0.6-0.7 لكل 1,000 من السكان في الولايات المتحدة واليابان مقارنة بـ15-21 / 1,000 من السكان في آسيا وأفريقيا.
انخفض انتشار الحمى الروماتيزمية الحادة ورقص سيدنهام بشكل تدريجي في البلدان المتقدمة في العقود الأخيرة.
سن البداية
تحدث معظم الحالات دون سن 18 عامًا.
يعد الظهور في مرحلة البلوغ نادرًا نسبيًا وترتبط معظم الحالات بتفاقم الحالة بعد تجربتها بالفعل في الطفولة.
ينتج رقص سيدنهام عن استجابة مناعية ذاتية بعد الإصابة بالمكورات العقدية الحالة للدم من المجموعة A (Streptococcus pyogenes)
تم التعرف على اثنين من مستضدات المكورات العقدية التفاعلية ، بروتين M و N-acetyl-beta-D-glucosamine ، حيث تؤدي العدوى إلى إنتاج الأجسام المضادة الذاتية ضد أنسجة المضيف (التقليد الجزيئي) مما يتسبب في مجموعة متنوعة من الأمراض المرتبطة بالمكورات العقدية بما في ذلك سيدنهام. الرقص وكذلك أمراض القلب الروماتيزمية والمتلازمة الكلوية.
تم العثور على الأجسام المضادة الذاتية ضد بروتينات العقد القاعدية في رقص سيدنهام ، لكنها ليست محددة.
تم الإبلاغ عن ارتباط الأجسام المضادة لمستقبلات الدوبامين بالأعراض السريرية.
لا يزال يتعين إثبات ما إذا كانت هذه الأجسام المضادة تمثل ظاهرة epi أو أنها مسببة للأمراض.
الأعراض والعلامات
يتميز رقص سيدنهام بالظهور المفاجئ (أحيانًا خلال ساعات) لأعراض وعلامات عصبية ، رقص كلاسيكي.
عادةً ما تُصاب الأطراف الأربعة بالرقص ، ولكن هناك حالات مُبلغ عنها حيث يُصاب جانب واحد فقط من الجسم (نصفي الكوريا).
يشمل الرقص النموذجي:
- فرط التمدد المتكرر للرسغ ،
- تكشير
- العبوس الشفة.
قد تتحرك الأصابع كما لو كنت تعزف على البيانو.
قد يكون هناك تحزُّم في اللسان (كيس من الديدان) وعدم القدرة على دعم نتوء اللسان أو إغلاق العينين.
عادة ما يكون هناك فقدان للتحكم الحركي الدقيق ، خاصة في الكتابة اليدوية إذا كان الطفل في سن المدرسة.
غالبًا ما يتأثر الكلام (عسر الكلام) ، مثل المشي ؛ سوف تفسح الأرجل الطريق فجأة أو تتحرك إلى جانب واحد ، مما يعطي مشية غير منتظمة وانطباعًا بالقفز أو الرقص.
غالبًا ما يكون السبب الكامن وراء الحركات غير الطبيعية هو النغمة المنخفضة (نقص التوتر) التي قد لا تظهر حتى يبدأ العلاج لقمع الرقص.
في الحالات الأكثر شدة ، يسود فقدان النغمة والضعف (رقص الشلل).
يمكن أن تختلف شدة الحالة بشكل كبير ، من عدم الثبات البسيط في المشي وصعوبة الكتابة اليدوية ، إلى أقصى درجات عدم القدرة على المشي أو التحدث أو إطعام النفس.
تتوقف الحركات أثناء النوم. لا تتأثر عضلات العين.
تشمل الأعراض والعلامات العصبية ما يلي:
- تغيير السلوك
- تلعثم،
- فقدان السيطرة الدقيقة والإجمالية للمحرك مما يؤدي إلى تدهور الكتابة اليدوية ،
- الصداع،
- تباطؤ الإدراك ،
- تقشير الوجه ،
- العصبية،
- رعشه،
- نقص التوتر العضلي ،
- التحزُّم
- علامة الحلب (تشنج في اليد مع زيادة ونقصان في التوتر ، كما في الحلب اليدوي).
قد توجد مظاهر غير عصبية للحمى الروماتيزمية الحادة ، وخاصة التهاب القلب (حتى 70٪ من الحالات ، غالبًا ما تكون تحت الإكلينيكي ، لذا يلزم إجراء تخطيط صدى القلب) ، والتهاب المفاصل ، والحمامي الهامشية ، والعقيدات تحت الجلد ، والطفح الجلدي.
رقص سيدنهام ، وهو اضطراب عصبي نفسي ، بالإضافة إلى المشاكل الحركية يشمل أيضًا:
- القدرة العاطفية (تقلبات مزاجية أو مزاج غير مناسب) ،
- القلق،
- نقص الانتباه.
قد تسبق هذه الأعراض الأعراض والعلامات الحركية أو تحدث في وقت واحد معها.
تشخيص
يُشك في رقص سيدنهام أثناء فحص التاريخ والفحص الموضوعي.
يتم التشخيص بعد ذلك من خلال البداية الحادة النموذجية في الأسابيع التالية لالتهاب الحلق أو أي عدوى طفيفة أخرى ، بالإضافة إلى دليل على وجود التهاب (زيادة CRP و / أو ESR) ودليل على وجود عدوى حديثة بالمكورات العقدية.
لتأكيد الإصابة الأخيرة بالمكورات العقدية
- ثقافة البلغم
- عيار مضاد DNAsi B (يبلغ ذروته في 8-12 أسبوعًا بعد الإصابة) ؛
- مضاد الستربتوليسين O عيار (قمم في 3-5 أسابيع).
لا يمكن الاعتماد على أي من هذه الاختبارات بنسبة 100٪ ، لا سيما عندما حدثت العدوى قبل عدة أشهر.
يتم توجيه المزيد من الاختبارات نحو التشخيصات البديلة وغيرها من مظاهر الحمى الروماتيزمية:
- تخطيط صدى القلب.
- تخطيط كهربية الدماغ.
- البزل القطني؛
- التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب للدماغ (تم وصف تغييرات في النواة المذنبة وتضخم البوتامين في بعض المرضى).
يوجد مقياس تصنيف UFMG لرقص سيدنهام ، من الجامعة البرازيلية الفيدرالية في ميناس جيرايس (UFMG) ، لأغراض البحث ، لكنه يفحص الوظيفة الحركية فقط وليس الطب النفسي/ أعراض سلوكية.
تشخيص متباين
قد يكون التفريق بين أعراض وعلامات رقص سيدنهام عن الحركات اللاإرادية الأخرى مثل التشنجات اللاإرادية والصور النمطية أمرًا صعبًا ، ولأن هذه الأشياء ليست غير شائعة ، فمن المحتمل أن تتعايش.
غالبًا ما يتأخر التشخيص ويعزى إلى حالة أخرى مثل التشنجات اللاإرادية أو اضطراب التحويل.
يجب تمييز رقص سيدنهام عن حالات مثل:
- متلازمة توريت،
- الذئبة الحمامية الجهازية،
- متلازمة غيلان باريه،
- رقص وراثي حميد ،
- نخر خطي ثنائي ،
- أبتالبروتين الدم ،
- ترنح ، توسع الشعيرات ،
- مرض العقد القاعدية الحساسة للبيوتين والثيامين ،
- مرض فهر
- خلل الحركة في الوجه العائلي (متلازمة بيرد راسكيند) ،
- حمض البول الجلوتاريك ،
- متلازمة ليش نيهان ،
- اضطرابات الميتوكوندريا ،
- مرض هنتنغتون،
- مرض ويلسون ،
- فرط نشاط الغدة الدرقية ،
- الحمل (الرقص الحملي) ،
- تسمم المخدرات ،
- الآثار الجانبية لبعض مضادات الاختلاج (مثل الفينيتوين)
- العوامل العقلية.
متلازمة بانداس (اضطرابات المناعة الذاتية العصبية للأطفال المرتبطة بعدوى المكورات العقدية) متشابهة ، ولكنها لا تتميز بخلل حركي سيدنهام.
تظهر PANDAS مع التشنجات اللاإرادية والعنصر النفسي وتحدث قبل ذلك بكثير ، أيام إلى أسابيع بعد الإصابة بدلاً من 6-9 أشهر بعد ذلك.
تعتمد الإدارة العلاجية لرقص سيدنهام على المبادئ التالية:
- تخلص من المكورات العقدية بالمضادات الحيوية: قد لا تكون مفيدة للمريض الفهرس ، ولكن سيتم منع المزيد من انتشار هذا الاستنساخ المحدد.
- علاج اضطراب الحركة.
- كبت المناعة (يقلل بريدنيزولون عمومًا متوسط مدة الأعراض من 9 أسابيع إلى 4 أسابيع).
- الوقاية من الانتكاس والمزيد من الأضرار القلبية.
- إدارة الإعاقة.
- العلاج المهني والعلاج الطبيعي مفيدان في الحفاظ على وظيفة العضلات وتناغمها.
- يعتبر العلاج بفالبروات الصوديوم فعالاً في السيطرة على الأعراض ، لكنه لا يسرع من الشفاء.
- تم استخدام هالوبيريدول سابقًا ، ولكنه تسبب في آثار جانبية خطيرة ، مثل خلل الحركة المتأخر.
- هناك حالات سريرية تدعم كاربامازيبين وليفيتيراسيتام. تشمل الأدوية الأخرى التي تم تجربتها بيموزيد وكلونيدين وفينوباربيتون.
- عادة ما يتم إعطاء دورة من البنسلين عند التشخيص للقضاء بشكل دائم على أي عقديات متبقية.
- من ناحية أخرى ، فإن الوقاية من البنسلين ضرورية لعلاج السمات القلبية للحمى الروماتيزمية ، حتى لو كانت تحت الإكلينيكية (إرشادات جمعية القلب الأمريكية).
إذا كانت الحالة رقصة معزولة ، فمن الممكن مناقشة ما إذا كانت المخاطر القلبية تبرر الوقاية أم لا ، ومع ذلك فمن المحتمل أن تقلل من التكرار.
إنذار
50٪ من مرضى رقص سيدنهام الحاد يتعافون تلقائيًا بعد 2-6 أشهر ، في حين قد يستمر رقص خفيف أو معتدل أو أعراض حركية أخرى ، في بعض الحالات ، لأكثر من عامين.
أبلغ عشرة في المائة من المرضى عن رعاش طويل الأمد في دراسة واحدة (متابعة لمدة 10 سنوات).
يتم التعرف على الصعوبات النفسية العصبية طويلة المدى بشكل متزايد (49 دراسة حتى الآن ، لا سيما اضطراب الوسواس القهري ولكن أيضًا اضطراب نقص الانتباه وفرط النشاط والاضطرابات العاطفية واضطرابات التشنج اللاإرادي واضطرابات الوظيفة التنفيذية والسمات الذهانية والاضطرابات اللغوية).
الانتكاسات والانتكاسات ممكنة ، خاصة أثناء الحمل.
ينكس
لوحظ حدوث انتكاسات في 16-40٪ من الحالات.
يكون الانتكاس أكثر احتمالا مع الامتثال الضعيف للوقاية من البنسلين.
يُعطى البنسلين العضلي كل 2-3 أسابيع مقارنة بنظام العلاج لمدة 4 أسابيع ، كما يوصف البنسلين الفموي.
ترتبط الانتكاسات أحيانًا بزيادة عيار ASO أو دليل آخر على وجود عدوى جديدة بالمكورات العقدية.
لا توجد معلمة سريرية واضحة يمكن أن تتنبأ بالمعرضين لخطر الانتكاس.
تزداد احتمالية حدوثه في حالة عدم التعافي في الأشهر الستة الأولى ، مع الحمل (الرقص الحملي).
لوحظ ارتفاع معدلات الانتكاس عند المتابعة الأطول: قد تتكرر حتى 10 سنوات بعد النوبة الأولية ، وبالتالي قد يتم التقليل من شأنها من خلال سلسلة مع متابعة أقصر.
عادة ما يتسم النكس بالرقص فقط ، على الرغم من أن الحالة الأصلية كانت مرتبطة بالحمى الروماتيزمية.
في بعض الحالات ، تكرر التهاب القلب مرة أخرى بعد تحسن أولي.
يقترح بعض المؤلفين أن الرقص المتكرر هو مرض مختلف تمامًا عن رقص سيدنهام.
اقرأ أيضا:
طب الأطفال ، ما هو الباندا؟ الأسباب والخصائص والتشخيص والعلاج
نوع الغياب في مرحلة الطفولة الصرع أو الصرع: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
الحمى الروماتيزمية: الأسباب ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج ، المضاعفات ، الإنذار
المتلازمة العصبية والنفسية الحادة عند الأطفال: إرشادات لتشخيص وعلاج متلازمات PANDAS / PANS