أورام الجهاز العصبي: ورم قحفي بلعومي

By كريستيانو أنتونينو On ديسمبر 16،

الورم القحفي البلعومي هو ورم نادر ينشأ في منطقة غنية بالأعصاب والأوعية الدموية

الورم القحفي البلعومي هو ورم ينشأ من البقايا الجنينية للأمعاء البدائية (كيس راتكي)

قد تستمر بعد الولادة على مستوى الأنسجة المحيطة بمنطقة سيلا تورسيكا (تكوين عظمي يقع داخل الجمجمة مع تجويف يضم الغدة النخامية).

تحتوي منطقة السرج والمظلة على العديد من الهياكل الحيوية للأعصاب والأوعية الدموية: شرايين دائرة ويليس (التي توزع الدم الشرياني إلى الدماغ بأكمله) ، والأعصاب البصرية (التي تنقل المعلومات المرئية) ، والغدة النخامية والعنق (التي تنظم إنتاج هرمونات الجسم) ، وما تحت المهاد (مركز تكامل وظائف المخ المتعلقة بالسلوك وتنظيم التمثيل الغذائي والوظائف الحيوية الأخرى).

على الرغم من أن الورم القحفي البلعومي له معدل نمو منخفض ، إلا أن حقيقة أنه ينشأ عند التلامس مع الهياكل التشريحية ذات الأهمية الوظيفية الكبيرة تجعله خطيرًا للغاية.

إنه ورم نادر إلى حد ما ، حيث يمثل حوالي 5 ٪ من أورام الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال.

تعتمد أعراض الورم القحفي البلعومي على ضغط الهياكل العصبية حول السيلا التركية

بشكل عام ، قد يحدث ضعف في الرؤية ، ومرض السكري الكاذب (إنتاج كميات كبيرة من البول المخفف) ، وتغيرات في وزن الجسم (عادة ما يكون الميل نحو السمنة) ، والتعب ، وتغيرات البلوغ (بسبب التغيرات الهرمونية).

يعاني بعض الأطفال من حالة استسقاء الرأس مصحوبة بأعراض نموذجية (صداع ، قيء، انخفاض الاستجابة).

يتم التشخيص عن طريق التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي ، مما يسمح بتحديد مفصل لخصائص الورم والعلاقة بهياكل الأعصاب والأوعية الدموية.

تسمح اختبارات الدم والبول بتقييم إنتاج هرمون الغدة النخامية.

صحة الطفل: اعرف المزيد عن MEDICHILD من خلال زيارة الغرفة في معرض الطوارئ

هناك نوعان من المتغيرات النسيجية للورم القحفي البلعومي:

الحليمي: نموذجي لمرحلة البلوغ.
Adamantinomatous: نموذجي لسن الأطفال ، يتميز بالميل إلى التسلل إلى الهياكل العصبية والأوعية الدموية ، مع وجود تكلسات ومكونات كيسية بشكل متكرر. في بعض الأحيان تكون المكونات الكيسية (المليئة بسائل زيتي بني غني جدًا بالبروتين) ضخمة ومسؤولة عن الأعراض.

إن علاج الورم القحفي البلعومي متعدد التخصصات بطبيعته ويتضمن من المراحل الأولى للتشخيص مواجهة بين مختلف المتخصصين

تعتبر الإزالة الجراحية الكاملة ، عندما يكون ذلك ممكنًا ، خطوة أساسية في رعاية هؤلاء الأطفال.

ومع ذلك ، يجب أن تحافظ المناورات الجراحية دائمًا على وظائف الجهاز العصبي والغدد الصماء قدر الإمكان ، خاصة عند الأطفال.

لا توجد أدوية فعالة لمكافحة الأورام القحفية البلعومية عند الأطفال ، وبالتالي ، في حالة عدم الإشارة إلى الجراحة ، يتم استخدام العلاج الإشعاعي للمساعدة في السيطرة على المرض.

شكل خاص من العلاج الإشعاعي يتم إجراؤه بالبروتونات بدلاً من الفوتونات هو العلاج المفضل حاليًا للأورام القحفية البلعومية التي لا يمكن إزالتها تمامًا لأنها مثقلة بآثار جانبية طويلة المدى أقل من العلاج الإشعاعي التقليدي.

في الوقت الحالي ، لا يوجد بروتوكول علاج دولي مشترك ، ولكن فلسفة العلاج هي تثبيت المرض مع تقليل المضاعفات السريرية (فقدان البصر وتطور السمنة أو غيرها من مشاكل الغدد الصماء).

في حالات مختارة ، يمكن الجمع بين الجراحة المجهرية التقليدية وإجراءات التنظير الداخلي عبر الأنف

فيما يتعلق بالمكونات الكيسية ، هناك أدلة حديثة على فائدة الشروع في إفراغها عن طريق وضعها بجهاز التوضيع التجسيمي (أداة جراحية تسمح بإجراء جراحة داخل الجمجمة) من القسطرة داخل الكيس والإعطاء الموضعي للإنترفيرون ، وهي مادة قادرة على حجب إنتاج السائل الكيسي.

يمكن تصحيح العيوب الهرمونية التي يسببها المرض بشكل مناسب باستخدام أدوية معينة.

المنشورات المشابهة