বিরল রোগ: এরদাইম-চেস্টার রোগের জন্য নতুন আশা
এরদাইম-চেস্টার রোগ: সান রাফায়েল হাসপাতালের একদল গবেষক রোগের প্রদাহজনক প্রকৃতির উপর নতুন আলোকপাত করেছেন, নতুন চিকিত্সা কৌশলগুলির পথ সুগম করেছেন
Erdheim-Chester একটি অত্যন্ত বিরল অনকো-প্রদাহজনক রোগ
বিশ্বব্যাপী প্রায় 700 টি নিশ্চিত মামলা রয়েছে এবং এর প্রকাশ জটিল: এটি সনাক্ত করা এবং নির্ণয় করা কঠিন, পাশাপাশি চিকিত্সা করাও কঠিন কারণ উপলব্ধ থেরাপির দুর্বল পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া রয়েছে।
মর্যাদাপূর্ণ জার্নাল ব্লাডে প্রকাশিত একটি গবেষণায়, জিউলিও কাভাল্লির নেতৃত্বে গবেষক ও চিকিৎসকদের একটি আন্তর্জাতিক দল, ইমিউনোলজি, রিউমাটোলজি, এলার্জি এবং আইআরসিসিএস ওসপেডেল সান রাফায়েলের বিরল রোগ ইউনিটের ইমিউনো-রিউমাটোলজিস্ট, এর পেছনের প্রক্রিয়াটি উন্মোচনে সহায়তা করেছে। সাইটোকাইন ঝড় যা রোগীদের মধ্যে ঘটে।
আবিষ্কার, যা প্যাথলজির দুটি মুখ, টিউমার এবং প্রদাহকে আরও ভালভাবে যুক্ত করা সম্ভব করে, নতুন থেরাপিউটিক পদ্ধতির পথ খুলে দেয়।
এরডহিম-চেস্টার রোগ কী?
এটি বর্ণনা করার সঠিক শব্দটি হল "প্রদাহজনক মাইলয়েড নিওপ্লাজিয়া" এবং এটি আসলে একটি ক্লোনাল রোগ, অর্থাৎ কোষের জনসংখ্যার অস্বাভাবিক বৃদ্ধির কারণে: বিশেষ করে, এরদাইম-চেস্টারের রোগীদের মধ্যে, কিছু ম্যালিগন্যান্ট মিউটেশনের কারণে, মাইলোমোনোসাইটিক কোষ (এক ধরনের ইমিউন কোষ) বিস্তার করে এবং বিভিন্ন টিস্যুতে অনুপ্রবেশ করে।
যেহেতু কার্যত শরীরের প্রতিটি টিস্যু প্রভাবিত হতে পারে, রোগের অত্যন্ত পরিবর্তনশীল লক্ষণ রয়েছে।
সবচেয়ে খারাপ পূর্বাভাস হল কার্ডিওভাসকুলার, পালমোনারি এবং সেন্ট্রাল নার্ভাস সিস্টেম।
"যাইহোক, রোগের নিওপ্লাস্টিক এবং আক্রমণাত্মক দিকটি মুদ্রার একটি মাত্র দিক," জিউলিও ক্যাভালি ব্যাখ্যা করেন।
রোগীদের মধ্যে দেখা যায় এমন অনেক উপসর্গ মায়লয়েড কোষের বিস্তারের কারণে এতটা হয় না, যেমন এই কোষগুলি প্রদাহ দ্বারা সৃষ্ট হয়, যা টিস্যু এবং অঙ্গগুলিকে ক্ষতিগ্রস্ত করতে পারে যদি তাদের চিকিত্সা না করা হয় তবে তাদের গুরুত্বপূর্ণ কার্যকারিতার সাথে আপস করতে পারে।
মাইলয়েড কোষগুলির মধ্যে রয়েছে ম্যাক্রোফেজ, ইমিউন সিস্টেমের কোষ যা সহজাত ইমিউন প্রতিক্রিয়াতে মূল ভূমিকা পালন করে।
এরদাইম-চেস্টার রোগের ক্ষেত্রে, এই কোষগুলি অকার্যকরভাবে আচরণ করে এবং প্রচুর পরিমাণে সাইটোকাইন রক্ত এবং আক্রান্ত টিস্যুতে ছেড়ে দেয়, প্রদাহের তীব্র অবস্থা তৈরি করে।
Erdheim-Chester রোগে BRAFV600E মিউটেশনের ভূমিকা
কেন এটি ঘটে এবং মায়োলয়েড কোষগুলির প্রদাহ-সক্রিয় অ্যাক্টিভেশনের সাথে রোগ সৃষ্টিকারী মিউটেশনগুলিকে কী প্রক্রিয়া যুক্ত করে তা বোঝা নতুন থেরাপিউটিক পদ্ধতির বিকাশের মূল চাবিকাঠি।
এই লক্ষ্যকে মাথায় রেখেই জিউলিও কাভাল্লি দ্বারা সমন্বিত ডাক্তার এবং গবেষকদের দলটি অনকোজেনিক মিউটেশন অধ্যয়নের দিকে মনোনিবেশ করেছে যা প্রায়শই রোগাক্রান্ত কোষে উপস্থিত থাকে, যার নাম BRAFV600E।
এটি মেলানোমা সহ অন্যান্য অনেক ধরণের টিউমারের জন্য একটি সাধারণ পরিবর্তন এবং যার জন্য লক্ষ্যযুক্ত টিউমার বিরোধী ওষুধ তৈরি করা হয়েছে।
"এই ওষুধগুলি এরদাইম-চেস্টার রোগের চিকিত্সার প্রথম সারি এবং এর অগ্রগতি ধারণে খুব কার্যকর। সমস্যা হল যে তারা খুব বিষাক্ত, ”কাভাল্লি ব্যাখ্যা করে।
এটি একটি বড় সমস্যা, বিশেষ করে এরদাইম-চেস্টারের মতো দীর্ঘস্থায়ী রোগের জন্য, যা রোগীদের কয়েক ডজন এবং কয়েক ডজন বছর ধরে থাকতে হয়।
এই কারণেই গবেষণা থামতে পারে না, বিশেষত রোগের প্রদাহজনক প্রক্রিয়াগুলিতে, যা এখনও দুর্বলভাবে বোঝা যায়।
মিলানের সান রাফায়েলে গবেষকদের আবিষ্কার
Erdheim-Chester এবং সুস্থ দাতাদের রোগীদের কাছ থেকে নেওয়া কোষগুলি অধ্যয়ন করে, সান রাফায়েল গোষ্ঠী আবিষ্কার করেছে যে BRAFV600E মিউটেশন, টিউমার প্রো মিউটেশন ছাড়াও (অর্থাৎ অনিয়ন্ত্রিত কোষ বিস্তারের প্রচার করতে সক্ষম), এটিও একটি মিউটেশন সক্ষম ম্যাক্রোফেজগুলিতে একটি বিপাকীয় এবং প্রদাহজনক প্রোগ্রাম সক্রিয় করা যা কেবল ভাইরাল বা ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণের পরে শুরু হওয়া উচিত।
"এই গবেষণায় আমরা দেখিয়েছি যে BRAFV600E মিউটেশন মায়োলয়েড কোষের ইমিউনোমেটাবোলিক এবং প্রদাহজনক সক্রিয়করণের জন্য সরাসরি দায়ী: এটিকে জেনেটিক ইঞ্জিনিয়ারিং কৌশলগুলির মাধ্যমে স্বাস্থ্যকর দাতাদের রক্ত থেকে উদ্ভূত ম্যাক্রোফেজগুলিতে প্রবর্তন করে, আমরা এই কোষে পুনরুত্পাদন করতে সক্ষম হয়েছিলাম Erdheim-Chester's disease এর মতো প্রদাহজনক আচরণ, ”রাফেলা মোল্টেনি ব্যাখ্যা করেছেন, ড C কাভাল্লি দলের গবেষক এবং গবেষণার প্রথম লেখক।
Erdheim-Chester রোগ, নতুন থেরাপিউটিক দৃষ্টিকোণ
এই আবিষ্কার অদূর ভবিষ্যতে বড় প্রভাব ফেলতে পারে।
প্রকৃতপক্ষে ওষুধ আছে, যার মধ্যে কিছু ইতিমধ্যেই উপলব্ধ, ম্যাক্রোফেজ অ্যাক্টিভেশনে হস্তক্ষেপ করতে সক্ষম (এর মধ্যে একটি, যাকে 2DG বলা হয়, আলেসান্দ্রা বোলেটা গ্রুপ দ্বারা তৈরি করা হচ্ছে, এখানে সান রাফায়েল হাসপাতালে, সম্পূর্ণরূপে চিকিৎসার জন্য বিভিন্ন প্যাথলজি: পলিসিস্টিক কিডনি)।
"আমরা যা পেয়েছি তা যদি আরও নিশ্চিত করা হয়, তাহলে তথাকথিত ইমিউন-মেটাবলিজম ইনহিবিটারগুলি এই রোগীদের জন্য একটি কার্যকর উত্তর হতে পারে, ঠিক কারণ তারা ম্যাক্রোফেজের অ্যাক্টিভেশনকে প্রতিরোধ করতে সক্ষম," জিউলিও কাভাল্লি শেষ করেছেন।
এই গবেষণায় ওসপেডেল সান রাফায়েলের অন্যান্য মৌলিক অবদানের সাথে যোগ হয়েছে এই বিরল অনাথ রোগটি বোঝার জন্য, কয়েক বছর আগে শুরু হয়েছিল ড Mar মেরিনা ফেরারিনি, প্রফেসর লরেঞ্জো দাগনা এবং প্রফেসর ক্লাউডিও ডগলিওনির আবিষ্কারের মাধ্যমে, যারা বর্তমান সময়ে সহযোগী হিসেবেও অংশগ্রহণ করেছিলেন অধ্যয়ন.
Giulio Cavalli দলের দ্বারা পরিচালিত গবেষণা, যা সম্ভব হয়েছে ক্যান্সার বিরুদ্ধে ইতালীয় অ্যাসোসিয়েশন ফর রিসার্চ (AIRC) এর সমর্থনের জন্য ধন্যবাদ, ইউরোপীয় হেমাটোলজি অ্যাসোসিয়েশন (EHA) থেকে একটি নতুন মর্যাদাপূর্ণ অনুদান জিতেছে, যা দলকে সক্ষম করবে তারা যে পথে বেরিয়েছে সে পথে চলতে থাকুন।
এছাড়াও পড়ুন:
গুইলাইন-ব্যারে সিন্ড্রোম, নিউরোলজিস্ট: 'কোভিড বা ভ্যাকসিনের সাথে কোন সংযোগ নেই'
বিরল জন্মগত থেরাকোসিসিস: জেদ্দার জার্মান হাসপাতালে প্রথম পেডিয়াট্রিক সার্জারি