12 বছরের কম বয়সী শিশুদের মধ্যে ব্রুগাডা সিন্ড্রোম: হার্থ রিদমে প্রকাশিত গবেষণাটি হৃদরোগের সাথে সম্পর্কিত ঝুঁকি এবং প্রতিরোধ ব্যবস্থার কার্যকারিতার আরও সঠিক মূল্যায়নের অনুমতি দেয়

ব্রুগাডা সিন্ড্রোম হল একটি বংশগত হৃদরোগ যা হার্টের গঠনগত ত্রুটির অনুপস্থিতিতে আকস্মিক মৃত্যুর ঝুঁকি নিয়ে থাকে।

প্রতিকূল ঘটনাগুলি প্রধানত 30 থেকে 40 বছর বয়সী তরুণ প্রাপ্তবয়স্কদের প্রভাবিত করে, তবে কিছু ঝুঁকির কারণ উপস্থিত থাকলে শিশুদের বাদ দেওয়া হয় না।

আবিষ্কারের বরং সাম্প্রতিক প্রকৃতি এবং সঠিক কেস হিস্ট্রির অভাব সন্দেহজনক অসুস্থতা শিশু এবং যুবকদের পরিবারে বোধগম্য শঙ্কা সৃষ্টি করে।

এটি নির্ণয় এবং ঝুঁকি স্তরবিন্যাস এবং এমনকি অপর্যাপ্ত থেরাপিউটিক সরঞ্জাম গ্রহণের লক্ষ্যে পরীক্ষার সংখ্যায় একটি অযৌক্তিক বৃদ্ধি ঘটাতে পারে।

হার্ট রিদম জার্নালে প্রকাশিত বাম্বিনো গেসুর একটি গবেষণা, অ্যারিথমোলজির ক্ষেত্রে অন্যতম প্রামাণিক, বিশেষভাবে এবং প্রথমবারের মতো 12 বছরের কম বয়সী ব্যক্তিদের মধ্যে ব্রুগাডা সিন্ড্রোমের প্রভাব বর্ণনা করে।

শিশু স্বাস্থ্য: এমার্জেন্সি এক্সপোতে বুথ পরিদর্শন করে চিকিৎসা সম্পর্কে আরও জানুন

ব্রুগাডা সিনড্রোম, হৃৎপিণ্ডের বৈদ্যুতিক সিস্টেমের একটি ত্রুটি

পেড্রো এবং জোসেপ ব্রুগাদা ভাই 1992 সালে, 1/2000 থেকে 1/5000 ব্যক্তির মধ্যে হৃদযন্ত্রের বৈদ্যুতিক সিস্টেমের সাথে জড়িত একটি জেনেটিক ডিসঅর্ডার (BrS) সনাক্ত করেছিলেন।

এটি হৃৎপিণ্ডের কোষগুলির পৃষ্ঠের কাঠামোকে প্রভাবিত করে - আয়ন চ্যানেলগুলি - যার মাধ্যমে আয়নগুলি (সোডিয়াম, পটাসিয়াম, ম্যাগনেসিয়াম এবং ক্যালসিয়াম) কোষে প্রবেশ করে।

এই কাঠামোর ত্রুটি বৈদ্যুতিক কার্যকলাপে ভারসাম্যহীনতা তৈরি করে যা সম্ভাব্য মারাত্মক অ্যারিথমিয়াসের ঝুঁকি বাড়ায়।

এই রোগটি প্রধানত অল্প বয়স্কদের মধ্যে দেখা দেয়, কারণ টেস্টোস্টেরন এটিকে শক্তিশালী করে বলে মনে হয়।

নির্ণয়ের ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাম (ECG) নির্দিষ্ট কার্ডিয়াক বৈশিষ্ট্যগুলির ইতিবাচকতার উপর ভিত্তি করে, একটি সাধারণ প্যাটার্ন যা স্থির করা যেতে পারে, মাঝে মাঝে বা ওষুধ বা 38° এর উপরে জ্বর দ্বারা ট্রিগার হতে পারে।

শুধুমাত্র 40% ক্ষেত্রেই একটি অদ্ভুত জেনেটিক মিউটেশন শনাক্ত করা হয়েছে, কারণ আজ পর্যন্ত শুধুমাত্র কয়েকটি জিনকে সিন্ড্রোমের জন্য দায়ী হিসেবে চিহ্নিত করা হয়েছে।

সবচেয়ে বেশি জড়িত জিন হল SCN5A, যা সোডিয়াম আয়ন চ্যানেল তৈরি করে এমন প্রোটিনের জন্য কোড করে।

ব্রুগাডা সিনড্রোমের কারণে আকস্মিক মৃত্যুর ঝুঁকি

ব্রুগাডা সিন্ড্রোম প্রাপ্তবয়স্কদের (5 বছরের বেশি) আকস্মিক মৃত্যুর প্রায় 18% জন্য দায়ী এবং ঘুম বা বিশ্রামের সময় ঘটে।

পূর্ববর্তী কার্ডিয়াক অ্যারেস্টে আক্রান্ত রোগী, আকস্মিক মৃত্যুর পারিবারিক ইতিহাস, সিনকোপাল এপিসোডের পূর্বের অভিজ্ঞতা (খাড়া হয়ে দাঁড়ালে চেতনার সংক্ষিপ্ত ক্ষতির ফলে বিষয়টি পড়ে যায়) এবং ম্যালিগন্যান্ট অ্যারিথমিয়াসের প্রমাণগুলিকে হঠাৎ কার্ডিয়াক মৃত্যুর উচ্চ ঝুঁকিতে থাকা রোগী হিসাবে চিহ্নিত করা হয়, সহ শিশুদের

সাহিত্যের খুব কম বৈজ্ঞানিক গবেষণাপত্র এই সিন্ড্রোমে আক্রান্ত শিশু রোগীদের তথ্য রিপোর্ট করে এবং 0 থেকে 19 বছর বয়সী জনসংখ্যার সাথে সম্পর্কিত।

শিশু, প্রিপুবার্টাল এবং বয়ঃসন্ধিকালীন রোগীদের বিস্তৃত বয়সের পরিসর আমাদের বুঝতে দেয় না যে ব্রুগাডা সিন্ড্রোম 0-12 বছরের মধ্যে শিশুদের মধ্যে কীভাবে প্রকাশ করা হয়।

এক্সট্রাপোলেটিং, কিছু সীমাবদ্ধতার সাথে, এই প্রকাশনাগুলি থেকে পাওয়া তথ্য, আমরা আজ ব্রুগাডা সিনড্রোমে আক্রান্ত শিশু জনসংখ্যার আকস্মিক মৃত্যুর ঘটনা সম্পর্কে বলতে পারি 4 বছরের কম বয়সী শিশুদের মধ্যে 12% এবং তার কম বয়সী শিশুদের মধ্যে 10%। 19 বছর বয়স।

ব্রুগাডা সিন্ড্রোম নির্দেশিকা এবং শিশু যিশু অধ্যয়ন

আরও নির্ভরযোগ্য তথ্য প্রাপ্তির লক্ষ্যে, ব্যাম্বিনো গেসু চিলড্রেন হাসপাতালের মাল্টিফ্যাক্টোরিয়াল ডিজিজ রিসার্চ এরিয়ার মধ্যে হৃদরোগ গবেষণা ইউনিটের প্রধান ডাঃ ফ্যাব্রিজিও ড্রেগোর গ্রুপ, প্রথমে সঠিক আচরণের প্রথম নির্দেশিকাগুলির খসড়া তৈরির প্রচার করেছিল ব্রুগাডা সিনড্রোমে আক্রান্ত 12 বছরের কম বয়সী শিশুদের সাথে দত্তক নিন (2019 সালে মিনার্ভা পেডিয়াট্রিকা জার্নালে প্রকাশিত)।

তারপরে তিনি ব্যাম্বিনো গেসুতে একদল রোগীর উপর একটি পর্যবেক্ষণমূলক গবেষণা চালিয়েছিলেন যারা এই বয়সের সীমার মধ্যে সিন্ড্রোম উপস্থাপন করেছিলেন।

অধ্যয়নের লক্ষ্য, ডঃ ড্যানিয়েলা রিঘি প্রথম লেখক হিসাবে, অ্যারিথমিক এবং কার্ডিওভাসকুলার ইভেন্টগুলির সাথে সম্পর্কিত বৈশিষ্ট্য, সময়-নির্ভর ফলাফল এবং ঝুঁকির কারণগুলি সনাক্ত করা।

ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাফিক স্ক্রীনিং বা অন্যান্য কেন্দ্র থেকে রেফারেলের ভিত্তিতে নির্বাচিত 25 জন রোগী (18 মহিলা এবং XNUMX জন পুরুষ) গবেষণায় জড়িত ছিলেন।

এর মধ্যে 13 জনের একটি স্বতঃস্ফূর্ত ইসিজি প্যাটার্ন ছিল এবং 30 জন প্ররোচিত (24টি ক্ষেত্রে জ্বরে)। 5 জন রোগীর মধ্যে SCN14A জিনে একটি মিউটেশন উপস্থিত ছিল।

মধ্যম ফলোআপ ছিল 4 বছর।

গবেষণার ফলাফল

ভাল, সত্যিই চমৎকার, খবর হল যে 4 বছরের ফলো-আপ সময়কালে কোনও রোগী মারা যায়নি।

তথ্য দেখায় যে ম্যালিগন্যান্ট অ্যারিথমিয়াসের ঘটনা, এবং সেইজন্য আকস্মিক মৃত্যুর ঝুঁকি, আগের সিনকোপ বা SCN5A জিনে মিউটেশন সহ রোগীদের ক্ষেত্রে উল্লেখযোগ্যভাবে বেশি ছিল এবং উচ্চ-ঝুঁকির রোগীদের মধ্যে যারা হার্টের ইলেক্ট্রোফিজিওলজিকাল স্টাডির জন্য ইতিবাচক পরীক্ষা করেছিলেন।

অধ্যয়নের আরেকটি গুরুত্বপূর্ণ আবিষ্কার হল যে স্বতঃস্ফূর্ত ব্রুগাডা টাইপ 1 ইসিজি প্যাটার্ন ড্রাগ- বা জ্বর-জনিত অ্যারিথমিয়াসের তুলনায় ম্যালিগন্যান্ট এবং নন-ম্যালিগন্যান্ট অ্যারিথমিয়াস বা সিনকোপের পর্বের সাথে যুক্ত বলে মনে হয় না।

এটি পূর্ববর্তী কিছু গবেষণার বিরোধিতা করে যা শৈশবকালে বিস্তৃত বয়সের রোগীদের অন্তর্ভুক্ত করে এবং এর বিপরীতে বলেছিল।

অধিকন্তু, 12 বছরের কম বয়সী রোগীদের নমুনায়, মহিলাদের মধ্যে ম্যালিগন্যান্ট অ্যারিথমিক ইভেন্টগুলির একটি উচ্চতর ফ্রিকোয়েন্সি লক্ষ করা গেছে, প্রসবোত্তর বয়সের বিপরীতে, যা পুরুষদের মধ্যে টেস্টোস্টেরন উত্পাদন বৃদ্ধি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

ক্লিনিকাল দৃষ্টিভঙ্গি

বর্তমানে, গবেষণায় 3 জন রোগীর মধ্যে 43 জনের একটি ইমপ্লান্টেবল আছে ডিফিব্রিলেটর যা ভেন্ট্রিকুলার ফাইব্রিলেশনের সূচনা এবং ফলস্বরূপ কার্ডিয়াক অ্যারেস্টকে বাধা দিতে পারে; 7 টি টেলিমেডিসিন দ্বারা নিরীক্ষণ করা হয় ইসিজি রেকর্ডার দ্বারা হৃৎপিণ্ডের উপরে বক্ষের অংশে সাবকুটেনিওস ইমপ্লান্ট করা হয়, আর একজনকে পেস মেকার বসানো হয়েছে।

অন্য সকলের কোন সুনির্দিষ্ট হস্তক্ষেপ ছিল না এবং ত্রৈমাসিক বা অর্ধ-বার্ষিক ভিত্তিতে বহির্বিভাগের রোগীদের ক্লিনিকে নিরীক্ষণ করা অব্যাহত রয়েছে।

"আমরা এখন জানি কিভাবে ছোট বাচ্চাদের মধ্যে এই সিন্ড্রোমটি পরিচালনা করতে হয়," বলেছেন ড্রাগো, যিনি এস. পাওলো, পলিডোরো এবং সান্তা মারিনেলার ​​কার্ডিওলজি এবং অ্যারিথমোলজির প্রধান এবং ব্যাম্বিনো গেসু চিলড্রেন হাসপাতালের কার্ডিয়াক চ্যানেলোপ্যাথি সেন্টারের সমন্বয়কারী৷

"আমাদের গবেষণায় দেখা যায় যে এই রোগবিদ্যাকে যত তাড়াতাড়ি সম্ভব সনাক্ত করতে ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাফিক স্ক্রীনিং খুবই কার্যকর এবং ব্রুগাডা সিন্ড্রোমে আক্রান্ত শিশুরা, এই নির্দিষ্ট বয়সের জন্য চিহ্নিত আকস্মিক মৃত্যুর ঝুঁকির কারণগুলির দিকে মনোযোগ দিয়ে, আমরা খুঁজে পেয়েছি তার চেয়ে নিরাপদ ভবিষ্যত পেতে পারে৷ যতদূর".

এছাড়াও পড়ুন:

ইমার্জেন্সি লাইভ আরও বেশি...লাইভ: আইওএস এবং অ্যান্ড্রয়েডের জন্য আপনার সংবাদপত্রের নতুন বিনামূল্যের অ্যাপ ডাউনলোড করুন

কোনও সফ্টওয়্যার দ্বারা পরাজিত কার্ডিয়াক অ্যারেস্ট? ব্রুগাডা সিন্ড্রোম সমাপ্তির কাছাকাছি

হার্ট: ব্রুগাডা সিনড্রোম এবং অ্যারিথমিয়ার ঝুঁকি

উত্স:

শিশু যীশু