Pemfigo: příčina, sintomi, diagnostika a léčba

da Cristiano Antonino il 17, 2023

Il pemfigo è una dermatosi bollosa autoimunitní della cute e delle mucose caratterizzata dall'alterazione dei meccanismi di adesione cellulare dell'epidermide, in particolare dei desmosomi

Porovnejte seguito di una reazione autoimmune che coinvolge principalmente un gruppo particolare di anticorpi denominato IgG4 e IgA in alcune form più rare.

La malattia presenta un andamento cronico e può essere potenzialmente fatale se non trattata adeguatamente.

Cos'è il pemfigo?

Il termine pemfigo deriva dal greco e significa letteralmente “pustola” e sta a identificare un gruppo di dermatosi bollose.

Questa malattia cutanea rara è caratterizzata dall'acantolisi, cioè la perdita di adesione intracellulare con la conseguente comparsa di lesioni dolorose (vescicole) a livello cutaneo e delle mucose.

L'esordio della malattia si manifesta generalmente nei soggetti fra i 50 ei 60 anni o nei soggetti anziani, sebbene si siano registrati casi di esordio anche a livello infantile.

L'esordio della malattia è caratterizzato dalla comparsa di bolle flaccide che hanno la tendenza a rompersi facilmente e provocando lesioni ed erosioni dolorose.

Nella maggior parte dei casi le bolle compaiono inizialmente nelle mucose, ma possono interessare anche la faccia, lo scalpo, il torace, i cavi ascellari, l'inguine, l'esofago, il retto, il naso e/o le.

I reperti clinici distintivi del pemfigo, che rispecchiano la mancanza di coesione epidermica, sono

Il segno di Nikolsky: tramit pressione o sfregamento della cute sana in prossimità di una bolla con un dito, a manifest uno scollamento caratteristico dell'epidermide.
Il segno di Asboe-Hansen: tramit una leggera pressione sulle bolle intatte il liquido si estende sotto la pelle adiacente.

Sembra che la patologia colpisca prevalentemente pazienti appartenenti al gruppo etnico mediterraneo, in modo particolare gli ebrei Ashkenazi.

Způsobit

Il pemfigo è dovuto prevalentemente all'alterazione dei meccanismi di adesione cellulare dell'epidermide. Nello specifico la malattia viene innescata dalla presenza di autoanticorpi specifici (IgG nebo IgA) che attaccano una componente dei desmosomi, danneggiando queste strutture che sono responsabili dei legamenti di cellule epidermiche adiacenti.

Questi anticorpi anomali reagiscono con particolari glicoproteine presenti sui desmosomi: le desmogleine.

Attaccando tali componenti, gli autoanticorpi inducono il rilascio di plasminogeno che, di conseguenza, distrugge a ponti intercellulari a lisi delle cellule dello strato epidermico innescando il fenomeno chiamato acantolisi.

A seguito di tale processo viene richiamato per diffusione osmotica il liquido trasedatizio che forma così il caratteristico rigonfiamento al di sotto dello strato esterno cutaneo, cioè la bolla.

Typologie pemfigo

Sono state individuate different form cliniche di questa malattia che variano in base alla gravità, alla posizione delle vescicole nei diversi strati dell'epidermide e al tipo di desmogleina colpita dagli anticorpi.

Principiální forma pemfigo sono:

Pemfigo volgare
Pemfigo vegetante
Pemfigo foliaceo

Esistono poi alcune form particolari di pemfigo, di recente inquadramento clinico

Pemfigo ad IgA
Pemfigo paraneoplastico
Pemfigo indotto da farmaci
Pemfigo erpetiforme

Pemfigo volgare

Il pemfigo volgare è tra le formy cliniche più comuni di questa malattia.

V questo caso l'autoanticorpo che interviene sulla desmogleina provoca un'acantolisi a živé basso dell'epidermide, con la conseguente formacione di vesciche su mucose e cute.

L'esordio della malattia coinvolge inizialmente le mucose del cavo orale e le regioni limitrofe, con la comparsa di bolle che vengono spesso scambiate per semplici afte.

Col passare del tempo la malattia tende ad acutizzarsi, con la comparsa di lesioni anche a livello cutaneo che possono essere simili a quelle che compaiono a seguito di ustioni di secondo grado.

Bolle tendono a rompersi ea rimarginarsi con difficoltà, rendendo il paziente suscettibile alle infezioni.

Lesioni appaiono

Flaccide ed estremamente fragili
Variabilita rozměrů je několik centimetrů
Fredde
Contentuto limpido

Una tempestiva e corretta diagnosi e la conseguente terapia sono importantissimi in quanto il decorso della malattia è subacuto e cronico, che può avere conseguenze fatali.

Pemfigo vegetante

Il pemfigo vegetante è una variante ipertrofica del pemfigo volgare, di cui rappresenta un'evoluzione.

Pur presentandosi con un quadro Clinico simile and quello volgare, il pemfigo vegetante has una prognosi migliore.

Přijdou léze si představit inicializaci

Morbidní al tatto
Barva červená
Secernenti liquido dal cattivo odore (vegetazioni umide)

In seguito, la rottura di queste vescicole provoca la formazione di placche erosive.

Questa forma di pemfigo è localizzata quasi sempre nelle grandi pieghe come la zona ascellare o dell'inguine ed è caratterizzata dalla presenza di sovrainfezioni molto spesso micotiche.

Il decorso della malattia è più lungo rispetto alla versione volgare ma anche più benigno in quanto si localizza in regioni cutanee limitate.

Pemfigo foliaceo

Il pemfigo foliaceo non interessa le mucose, ma presenta danni cutanei agli strati più superficiali dell'epidermide.

La malattia è caratterizzata da bolle flaccide che si formano generalmente sul cuoio capelluto e si estendono progressivemente al torace, la schiena ed il viso.

Se non trattate queste bolle tendono ad estendersi su tutto il corpo, a rompersi molto facilmente ea dare origini a lesioni erosive e sottili croste squamose.

Rozdíl od pemfigo volgare, nel pemfigo foliaceo la maggior parte delle lesioni porta prurito.

Inoltre, le bolle continuano a deskquamarsi a riformarsi conferendo alla cute un aspetto esfoliativo che può trarre inganno.

Spesso, infatti, la malattia non viene diagnosticata correttamente e viene confusa con dermatitis nebo eczema.

Pemfigo ad IgA

Il pemfigo ad IgA è tra le formy meno dannose di pemfigo e rientra anche tra le forme più rare.

Anche in questo caso la malattia è caratterizzata da bolle flaccide intraepidermiche con disposizione arciforme, localizzate generalmente sul tronco e in prossimità degli arti.

Il decorso della malattia è abbastanza benigno, tuttavia tende a recidivare.

Il pemfigo ad IgA si suddivide ulteriormente in dermatosi pustolosa subcorneale e la dermatosi intraepidermica neutrofilica che, pur avendo Clinicamenteforme simili, presentano diversi bersagli antigenici.

Pemfigo paraneoplastico

Malattia associata alla presenza di una neoplasia, spesso di forma maligna.

È quindi una complicanza di alcune form di cancro, soprattutto carcinomi, lininfomi e sarcomi.

Può derivare dalla produzione da parte del tumore di particolari antigeni e dalla generale depresee del sistema immunitario.

Malattia si manifesta con ampie zone di scollamento della cute e delle membrána mucose.

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Spesso comporta gravi ulcere nella bocca e nella zona delle labbra, coinvolgendo spesso in modo grave anche i polmoni.

Le condizioni asociovat pemfigo paraneoplastico possono migliorare a seguito del trattamento mirato alla cura della lesione tumorale, tuttavia a danni associati ai polmoni sono generalmente nezvratné.

Pemfigo indotto da farmaci

Alcune volte il pemfigo può svilupparsi come effetto collaterale dovuto all'uso di alcuni farmaci come gli ACE inibitori oppure sostanze come la penicillina.

Clinicamente questa forma di pemfigo assomiglia a quella autoimunitní, tuttavia la malattia tende a risolversi spontaneamente e senza alcun trattamento a seguito del fattore scatenante, cioè dopo la sospensione del farmaco malattia induce.

Pemfigo erpetiforme

Questo tipo di pemfigo è caratterizzato dalla comparsa di lesioni intermedie tra vescicole e bolle che tendono a svilupparsi in zone periferiche con estensione centrifuga.

Il decorso della malattia tende ad essere benigno, ma non è escluso che possa evolvere in forme più gravi come il pemfigo volgare o foliaceo.

diagnóza

Dato che il pemfigo è una malattia rara non è semper immediata da diagnosticare in quanto la presenza di lesioni non è dostatečné a definire con certezza la patologia.

Pojďte nejprve na diagnostické opravy, které jsou správně provedeny, pokud jde o důležité informace o tom, co je důležité pro dimostrare, a podle předchozích nominací: jako u Nikolského a od Asboe-Hansena.

Tuttavia, la diagnosi odierna si basa sulla biopsia cutanea di aree di pelle lesionata e quella circostante (perilesionale).

Inoltre, vengono utilizate nella diagnostická technika di imunofluorescenza su siero nebo cute dei pazienti, che servono ad evidenziare la presenza di autoanticorpi diretti control le desmogleine delle cheratinocitarie membrány.

Non è raro, inoltre, che il medico prescriva ulteriori analisi di approfondimento come le analisi del sangue.

léčba

Přijďte s anticipato, il pemfigo viene generalmente associato ad una prognosi abbastanza grave esssendo un typo di malattia che reagisce in modo imprevedibile alle cure.

Se curata tempestivamente ed in maniera corretta la condizione Souhlase la sopravvivenza e, in alcuni casi, la guarigione.

Lo scopo della terapia è quello di ridurre i segni clinici ei sintomi della malattia, prevenendo le complicanze.

Fra i trattamenti rientrano: misure locali, farmaci e, nei casi gravi, il ricovero ospedaliero e l'isolamento protettivo in quanto le ferite aperte rendono il paziente vulnerabile a infezioni che potrebbero risultare fatali.

Tra a farmaci utilizzati pro il trattamento rientrano:

Orální kortikosteroidy
Imunosopresorická
Antibiotika, antivirotika a léky proti plísním

Il medico, nei casi di pemfigo più persistenti può proporre alcuni trattamenti alternativi come:

Plasmaferesi periodica, che sestávající nel rimuovere dal plasma le IgG caratteristiche della malattia attraverso specifice tecniche di separazione.
Terapia biologica con Rituximab, che prevede la somministrazione di un anticorpo monoclonale introdotto recentemente nel trattamento del pemfigo.
IVIg, zavedení imunoglobulinu přes endovenosu.