Den interatrielle defekt indikerer en medfødt hjerteabnormitet, der tillader blod at strømme mellem højre og venstre forkammer, hvilket normalt ikke bør være tilfældet, da forkamrene er adskilt af den interatriale skillevæg, som kun hvis den er defekt eller mangler, får iltet blod til at strømme fra venstre atrium til højre side af hjertet og blandes med venøst ​​blod

Der opstår så en såkaldt 'shunt'-situation, som kan føre til, at iltniveauet i det arterielle blod er lavere end normalt (hypoxæmi).

Børn er normalt asymptomatiske, men efter 20 års alderen kan der opstå komplikationer, herunder pulmonal hypertension, hjertesvigt og atrielle arytmier.

Hos voksne omfatter symptomer på interatriel defekt dyspnø, udmattelse og atrielle arytmier.

Diagnosen af ​​en interatriel defekt stilles ved ekkokardiografi, mens behandlingen består af kateterisation eller kirurgisk reparation i mere alvorlige tilfælde.

Konsekvenserne af en interatriel defekt afhænger af størrelsen og varigheden af ​​shunten. Faktisk, hvis defekten er lille, kan denne tilstand muligvis ikke vise nogen nævneværdige tegn eller symptomer.

En interatriel defekt klassificeres efter, hvor den er placeret

Ostium secundum er en fossa ovalis-defekt, som er placeret i den centrale del (eller midten) af den interatriale septum (den tegner sig for mere end 80% af tilfældene).

Det kan være enkelt eller til stede som adskillige små cribriformiteter og betragtes generelt som den ægte interatrielle defekt.

Venøs sinus er en defekt i den bagerste del af septum, tæt på vena cava superior eller inferior vena cava og mange gange forbundet med unormal tilbagevenden af ​​højre superior eller inferior pulmonalvener til højre atrium eller vena cava. Sinus venosus-typedefekten er statistisk til stede i 5 – 10 % af septale defekter.

Normalt når venstre superior kardinalvene begynder at regressere, forskydes sinus venosus til højre for den dannede septum og efterlader plads til udviklingen af ​​septum secundum.

Denne defekt skyldes, at den venøse sinus ikke forskydes til højre og dermed manglen på plads til udviklingen af ​​septum secundum.

Det er normalt placeret på atriebunden nær den nedre kavale mund og højt oppe under åbningen af ​​vena cava superior.

Ostium primum er på den anden side en defekt i den anteroinferior flade af atrioventrikulær septum (endokardiepudedefekt) på grund af den manglende udvikling af den inferior del af septum primum.

I praksis skyldes defekten en abnormitet i udviklingen af ​​skillevæggen i den atrioventrikulære kanal, som mangler sin nedre del, der deler de atrioventrikulære klapper.

Hos én patient kan en interatriel defekt derfor have forskellig oprindelse, selvom de forskellige typer er en del af samme familie af interatriale defekter.

Flere kombinationer af en eller flere af disse defekter kan også eksistere side om side hos den samme patient.

Symptomer

En interatriel defekt viser sig ofte uden symptomer: nysen, hoste eller mavekompressioner under afføring kan føre til forbigående stigninger i trykket i højre del af hjertet, men denne anomali er normalt asymptomatisk.

Asymptomaticitet påvirker de fleste patienter med små eller moderate atrielle septumdefekter, men selvom de er større, forårsager de muligvis ikke symptomer hos små børn.

Større shunts kan forårsage langsom vækst i den tidlige barndom og træningsintolerance, dyspnø ved anstrengelse, træthed og/eller hjertebanken hos ældre patienter.

Generelt har det vist sig, at omkring 14 % af voksne med en interatrial septumdefekt oplever hjertesvigt og yderligere 20 % arytmier.

Hos en lille procentdel af patienterne (5 %) kan kliniske tegn på hjertesvigt dog forekomme tidligere.

Årsagen til disse sjældne tilfælde ser ud til at være særlig intrakardial hæmodynamik, der under intrauterint liv ikke tillod at atrium og venstre ventrikel at udvikle sig ordentligt.

Årsager til interatriel defekt

Den interatriale defekt er en medfødt hjertemisdannelse (dvs. tilstede fra fødslen), men nogle defekter i interatrial septum lukker spontant i løbet af de første par leveår.

DIA er den næsthyppigste medfødte hjertesygdom efter den interventrikulære defekt.

Det findes hyppigere i kvindekønnet og har en forekomst på 4 ud af 1,000 børn.

Derudover er det mere udbredt hos personer med Downs syndrom og Noonan syndrom.

Det er i alle henseender en pulmonal hyperafflukssygdom, hvis sværhedsgrad varierer afhængigt af størrelsen af ​​defekten, pulmonal modstand og volumetrisk kapacitet i højre ventrikel.

Nogle defekter diagnosticeres allerede under graviditeten ved hjælp af et føtalt ekkokardiogram, som giver lægen mulighed for at visualisere billeder af barnets hjerte i udvikling.

Hos mange børn opdages skavankerne dog først efter fødslen, i nogle tilfælde heller ikke før ungdommen eller voksenalderen.

Diagnose

Den askultatoriske objektive test er meget vigtig og er den første mulighed for at opdage to mulige patologiske mislyde.

Faktisk kan lægen her opdage en grad 2 til 3/6 mesosystolisk (ejektiv systolisk) mislyd på grund af øgede strømningshastigheder gennem lungeklappen og en fast split S2 ved den øverste venstre kant af brystbenet hos børn.

For at være sikker på en interatriel defekt kan lægen kræve, at patienten gennemgår tre specifikke tests:

• Elektrokardiogram, en test, der i tilfælde af små defekter ikke viser nogen abnormiteter, mens den i de af beskedne størrelse viser et tegn på volumen overbelastning højre del af hjertet, der kan føre til højre grenblok.
• Røntgen af ​​thorax, som ved en lille interatriel defekt viser en normal thorax, mens den ved beskedne viser forstørrelse af højre atrium og aurikel, udvidelse af højre anden bue og klare lungefelter på grund af hyperaffluks (dvs. forstørret hjerte ).
• Ekkokardiogram, som er førstevalgstesten, da det gør det muligt at lokalisere og kvantificere DIA og studere dens virkninger på højre atrium og ventrikel og lungearterien.

Hjertekateterisering er sjældent nødvendig, medmindre transkateterlukning af defekten er planlagt.

Komplikationer af den interatrielle defekt

Hvis den interatrielle defekt ikke korrigeres, kan forsøgspersonen få meget alvorlige hjerteproblemer i fremtiden, selvom disse opstår i voksenalderen.

De mest almindelige komplikationer er:

• højre hjertesvigt, højre side af hjertet er tvunget til at arbejde hårdere for at pumpe det overskydende blod ind i lungerne;
• arytmier;
• pulmonal hypertension, som består af øget tryk i lungearterierne.

Overlevelsen er nedsat hos patienter, der udvikler pulmonal hypertension, men heldigvis dør kun 0.1 % inden for det første leveår og ofte fordi komplekse kardiologiske patologier fortsætter.

På den anden side begynder de, der når 50-60 års alderen og har en mindre defekt, stadig at klage over hjertebanken på grund af atrielle hjertearytmier, som ofte fører til hjertesvigt.

En situation med paradoksal emboli, dvs. forårsaget af passage af mikroemboli fra venekredsløbet gennem den interatriale septumdefekt, kan føre til cerebrale hændelser eller systemiske tromboeboliske hændelser såsom slagtilfælde.

Læs også

Kilde