definición

La sindrome di Cushing es el quadro clínico derivado de un eccesso di produzione dell'ormone cortisolo da parte del surrene, la ghiandola endocrina situata sul polo superiore del rene. E 'una malattia grave e piuttosto rara e colpisce prevalentemente il sesso femminile tra i 20 ei 40 anni di età. La sindrome di Cushing può quindi essere sostenuta da fattori endogeni (eccessiva sintesi di glucocorticoidi) o, assai più comunemente, da fattori esogeni (trattamento con corticosteroidi, come il prednisone, il prednislone, il betametasone ecc.). In condizioni fisiologiche, i glucocorticoidi ed il loro più noto rappresentante, il cortisolo, condizionano la risposta dell'organismo allo stress, influenzando numerose funzioni corporee e sostenendo quelle vitali a discapito delle accessorie o comunque meno importanti nell'immediato. Per questo motivo, l'ipercortisolismo che sta alla base della sindrome di Cushing è responsabile di una lunga serie di sintomi che coinvolgono l'intero organismo.

Causa

Venga anticipado le forme endogene di Cushing sono rare (2,5-6 casi per milione di abitanti), hanno un'insorgenza lenta e sono spesso difficili da diagnosticare. Più comuni nelle donne, dal punto di vista patogenetico si dividono classicamente in due varianti: ACTH dipendenti (80%) e ACTH indipendenti (20%). L'ACTH, od ormone adrenocorticotropo, viene prodotto dall'ipofisi come stimolo alla sintesi surrenale degli ormoni corticosteroidi. Un tumore benigno di questa ghiandola (adenoma ipofisario) è present in circa l'80% dei casi di Cushing endógena ACTH dipendente, mentre nel rimanente 20% dei casi subentrano tumori non ipofisari che produce ACTH causando una sindrome di Cushing, cosiddetta “ectopica” . Il 60% delle forme endógeno ACTH indipendenti è sostenuto da un adenoma del surrene, mentre nei restanti casi la sindrome è scatenata dalla presenza di un carcinomasurrenale. Nella maggior parte dei casi la sindrome di Cushing è causata dall'eccessiva e prolungata somministrazione di farmaci a base di cortisonici, mentre sono raro le form iatrogene da terapia con ACTH.

Los síntomas

I segni ed i sintomi sono di entà variabile e variamente associati fra loro. La sindrome di Cushing si manifesta, in modo caratteristico, con:

• Faccia a luna piena;
• Rossore del Viso;
• obesidad localizzata prevalentemente a livello dell'addome e del volto;
• Accumulo di Grasso sulla parte alta del dorso;
• Dimagramento progresivo degli arti;
• Strie rossastre a livello dell'addome;
• Ridotta masa muscular y pérdida de fuerza;
• Dolor de cabeza;
• Dolor de espalda;
• Acné, seborrea;
• Sete e aumentatamissionse di orina;
• impotencia;
• Alteraciones mensuales;
• osteoporosis;
• Hipertensión;
• Disturbi della crescita, nei bambini;
• Lindo sottile;
• Aumento dei peli superflui su viso e corpo (irsutismo), nelle donne.

Oltre ai segni e ai sintomi descritti, il paziente con sindrome di Cushing può spesso presentare alterazioni del tono dell'umore, con tendenza alla depresióne, fino a vere e owner manifestazioni di tipo psicotico.

diagnóstico

Sebbene la diagnosis di un quadro conclamato risulti abbastanza agevole, molto spesso, soprattutto nelle forme endógeno, può risultare difficoltosa. In presenza di un sospetto derivante dall'esame obiettivo del paziente, la diagnosis di sindrome di Cushing è confermata dalla presenza di elevati livelli di cortisolo, che possono essere dosati nel sangre, nelle orina o nella saliva. In quest'ultimo caso il campione viene raccolto verso la mezzanotte, moment della giornata in cui i livelli di cortisolo nelle persone sane risultano piuttosto bassi. Pruebo clinici vengono eseguiti anche dopo la somministrazione di soppressori, come il desametazone, o stimolatori ormonali (come l'ACTH); è inoltre possibile valutare i livelli plasmatici di ormone adrenocorticotropo per evidenziare le forme causate dall'ipersecrezione di ACTH. Gli esami da fare sono i seguenti:

• Esami del sangue per controllare il livello di cortisolo;
• Prueba de depresión rápida con desametasona;
• Analisi delle orina per verificare i livelli di cortisolo;
• Tomografia Computerizzata addominale;
• Prueba dell'ACTH;
• Resonancia magnetica ai pituitaria.

Curación

Il trattamento della sindrome di Cushing è subordinato ad una corretta identificazione delle sue origini. Nelle forme iatrogene, le più frecuenti, il medico opta generalmente per una graduale riduzione delle dosi o per l'interruzione del trattamento a favore di terapie alternativa. Le forme primitive di origine tumorale possono essere risolte mediante interventi chirurgici o terapie radianti. En alcuni pazienti attatti da sindrome di Cushing, ad esempio in attesa o in preparazione alla chirurgia o quando questa non è percorribile, si rende necessario l'impiego di farmaci che riducono la produzione di cortisolo, come Ketoconazolo e Mitotano.

Complicaciones

Si no curata, el síndrome de Cushing podría tener un pericolo per la vita. Possibili complicazioni possono essere:

• Diabetes;
• Ampliación del tumor pituitario;
• Fratture dovute ad osteoporosis;
• Hipertensión;
• calcoli renali;
• Infezioni gravi.