Che cos'è una vasculite? Le vasculiti sono un gruppo di patologie accomunate dalla presenza di un processo infiammatorio a carico di un qualsiasi vaso sanguigno (arter, arteriool, veen, veen või kapillaar)

Si suddividono õiges kategoorias:

• vaskuliitne primaaria,
• vaskuliitne sekundaaria.

Nel primo caso non è possibile la presenza di una causa specifica, menre nel secondo caso la patologia può insorgere in seguito ad infezioni, assunzione di farmaci o tossine, malattie infiammatorie e neoplaasia.

I sintomi non sono univoci e variano in base ad alcune caratteristiche quali: la dimensione, la localizzazione, l'entità di coinvolgimento dell'organo, il grado ed il tipo di infiammazione.

La prima descrizione di un protsesso vaskulico risale al 1761, adopera di un medicot forlive forlivese giovan battista morgagni, il quale descrisse una patologia apartnente questo gruppo nella sua cift ’dEctiive” anatome ”).

Un ulteriore contributo arrivò nel 1808 da parte del medico inglese fondatore della dermatologia, Robert Willan, che descrisse una delle più comuni manifestazioni cutanee, la porpora, nel suo trattato “On cutaneous disease”.

Nel 1866 fu la volta di due medici tedeschi, Rudolf Robert Maier ja Adolf Kussmaul, i quali riportarono una dettagliata analisi della periartrite nodosa a seguito di un'autopsia.

Nel 1968, Conferenza di Capri, Anthony S. Fauci, G. Marone, M. Condorelli, LM Liechtenstein vaskuliitide esmase klassifikatsiooni jaoks: questa venne implementata qualche anno dopo da l'American College of Rheumatology fornì, ACR dei tundlikkuse kriteeriumid ja spetsiifilised diagnoosid.

Arrivando ai giorni nostri, l'ultima classificazione della patologia ci viene dalle Consensus Conferences, tenutsi nel 1982 ja nel 2012 a Chapel Hill; See on ICD-10 maailma klassifikatsioon.

Cos'è la vasculite e come riconoscerla?

Una vasculite è un'infiammazione dei vasi sanguigni e può insorgere senza una causa determinabile, si parla, in questo caso, di vasculite primaria.

Alternativamente, può essere frutto di processi autoimmuni, di un processo infettivo o di un'altra condizione patologica, nel tal caso, si parla di vasculite secondaria.

Quest'ultima, inoltre, può essere scatenata da farmaci, tossine o da altri agenti esterni.

La vasculite può colpire qualsiasi vaso sanguigno e, per questo motivo, risulta molto difficile classificarne i sintomi e le manifestazioni, che dipendono da diversi fattori quali: le dimensioni del vaso, la sua localizzazione ed coll'volgimento diorgano di.

Vaskuliit: põhjus

Solitamente, la causa Principle dell'insorgenza di queste patologie è ascrivibile ad un'iperattività del sistema immunitario, il quale riconosce, erroneamente, le cellule dei vasi sanguigni come estranee e le attacca come accaded in parpostofeaone un'inteazi virus batteri potenzialmente patogeni.

Le Cause di questa reazione non sono chiaramente definite ma possono essere ricondotte a diversi tipi di infezione, ad alcuni tipi di tumore ea disorderi del sistema immunitario, oppure all'impiego di uno specifico farmaco, si parlerà dunque di vasculiti secondarie.

Nel caso in cui non vi sia alcuna causa nota che possa aver portato all'insorgenza di tale patologia, si parla di vasculite primaria.

Nel caso di vasculite secondaria esistono diverse malattie che possono essere associate alla sua comparsa

• Infezioni: molti casi di vasculite sono il risultato dell'infezione da virus dell'epatite C, mentre l'epatite B può provocare la presentazione clinica della poliarterite nodosa;
• malattie autoimmuni: la vasculite può verificarsi come risultato di alcune malattie del system immunitario, come l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso systemico, la dermatomiosite giovanile e la sklerodermia;
• allergilised reaktsioonid: espositsion ja sostanze chimiche (insetticidi e prodotti petroliferi) ja farmaci – kvaliteetsed amfetamiin, sulfamiditsiidid, beeta-lattamiidid, suukaudsed kontratsediivid, ventilaatorid, chinolonid ja alcuni vaccini – possonocaus;
• tuumorid delle cellule del sangue: una linfoproliferativa neoplasia või mieloproliferativa può causare vaskuliit.

Vaskuliit: i sintomi

Come precedentemente accennato, i sintomi della vasculite variano in base a molti fattori che possono influenzare sia la sede sia l'entità della manifestazione.

Il Principle parametro da valutare è la localizzazione del vaso sanguigno interessato e l'entità della patologia, che può essere lieve o diventare estremamente invalidante.

Tra i Principli sintomi che possiamo elencare è bene sottolineare le manifestazioni di infiammazione systemica come febre, sudorazione notturna, astenia, anoressia, perdita di peso, artralgie e artrite.

Più gravi sono manifestatsioonid:

• hemorraagia alveolare (caratterizzata da un'emorragia polmonare persistente või ricorrente);
• glomerulonefrite rapidamente progressiva: häiritud glomerulid (grappoli di microscopici vasi sanguigni renali), kudede turse, arterioosne ipertensioon ja uriiniga seotud globuli rossi;
• mesenterica ischemia (interruzione del flusso sanguigno intestinale);
• perdita della vista nei pazienti con arterite a cellule giganti.

Nel caso di interessamento dei piccoli e medi vasi sanguigni, è molto gyakori la lesione cutanea che si può manifestare come porpora palpabile, orticaria, haavandid, livedo reticularis e noduli.

Un'ulteriore classificazione dei sintomi tiene conto di due aspetti principali: le dimensioni del vaso interessato e l'organo interessato.

A seconda delle dimensioni dei vasi sanguigni interessati dalla patologia, riconosciamo sintomi più comuni per ogni categoria:

Piccole'i ​​mõõtmed:

• porpora palpabile (1-3 mm)
• papule (molto piccole)
• verejooks
• urtikaaria
• vesitsikool
• livedo reticolare (raramente)

Keskmised mõõtmed:

• haavand
• sõlmekesed
• livedo reticolare
• lesioni papulo-nekrotiche
• hüpertensioon
• võimalik danneggiamento dei vasi renali

Suured mõõtmed:

• isheemia
• hüpertensioon
• aneurismi
• dissezione, emorragia või rottura

Per quanto riguarda gli organ huvisati:

• cuore: infarkt südamelihase, vererõhu ja gangreena
• articolazioni: artriit
• reni: uriinivalu või emataria ja glomerulonefriit
• rakud: sõlmed, haavandid, kontusioni või ortikaaria, porpora ja livedo reticolare
• polmoni: mancanza di respiro ed emottisi (tosse con sangue)
• occhi: arrossamento, prurito e bruciore, fotosensibilità, ridotta acuità visiva e cecità
• gastrointestinale: pärast e suuhaavandit, addominale dolore ja perforazione dell'intestino
• naso, gola ja orecchie: põsekoopapõletik, haavand, akufeen ja ipoacusia
• närvid: intorpidimento, formicolio, debolezza in vare parti del corpo, perdita di sensibilità o di forza in mani e piedi, e dolori a braccia e gambe
• cervello: mal di testa, ictus, debolezza muscolare e paralisi (incapacità di muoversi)

Le tipologie di vasculite

Esistono molte forme di vasculite e ognuna di esse è caratterizzata da uno specifico quadro Clinico.

Le vasculiti possono essere classificate in base a vari fattori quali

• la causa scatenante
• la localizzazione dei vasi sanguigni huvisati:
• Peaaju
• Cutanea
• Sistemica
• Il tipo o calibro dei vasi sanguigni huvisati:

Vasculite dei grandi vasi sanguigni

• Malattie:
• Malattia di Behçet, multisistemica recidivante vaskuliit, che causa un'infiammazione delle mucose
• Arterite gigantocellulare, patologia che colpisce l'aorta toracica, le grandi arterie che emergono dall'aorta nel collo ei rami extracranici delle arterie carotidee
• Arterite di Takayasu, malattia infiammatoria che colpisce l'aorta, i suoi rami e le arterie polmonari
• Sintomatoloogia:
• Claudicatio degli arti
• Differenze nella misurazione della pressione arteriosa o pulsazioni assenti o di differente intensità a livello degli arti
• Sintomi ischemici del sistema nervoso centrale (es. ictus)

Vasculite dei medi vasi sanguigni:

• Malattie:
• Vasculite cutanea dei medi vasi
• Poliarteriitne nodosa, vaskuliitnekrootiline süsteemne che colpisce in genere le arterie muscolari di medio calibro

Sintomatoloogia:

Sintomi di infarto tissutale negli organ colpiti, come per esempio:

• Muscoli: mialgie
• Närvid: mononeuropatia multipla
• Tratto gastrointestinale: mesenterica ischemia
• Rene: ipertensione di nuova insorgenza (per il coinvolgimento dell'arteria renale)
• Pelle: haavandid, sõlmed ja livedo reticolare.
• Vasculite dei Piccoli vasi sanguigni:

Malattie:

• Granulomatosi eosinofila con poliangioite, vasculite sistemica dei piccoli-medi vasi, caratterizzata da astma, infiltrati polmonari transitori e ipereosinofilia
• Vasculite crioglobulinemica, rara malattia multisistemica caratterizzata dalla presenza di immunocomplessi crioprecipitabili circolanti nel siero
• Granulomatoosid koos poliangioiidiga
• Immunoglobuliini A vaskuliit (precedentemente nota come porpora di Henoch-Schönlein)
• Poliangioiidi mikroskoop
• Vaskuliit cutanea dei piccoli vasi

Sintomatoloogia:

• Sintomi di infarto tissutale negli organ colpiti simili a quelli delle vasculiti che coinvolgono i vasi di medio calibro, tranne per le lesioni cutanee che tendono ad essere di tipo purpurico
• Livello renale: glomerulonefriit

Come viene diagnosticata la vaskulite

Per prima cosa, è necessario rivolgersi ad un medico che procederà alla valutazione dello stato di salute del paziente e alla prescrizione dei dovuti eksami.

Il primo livello di indagine prevede l'esecuzione di esami del sangue o l'analisi di altri fluidi corporei al fine di individuare l'eventuale presenza di una patologia infiammatoria in fase attiva che potrebbe essere indeks della presenza di una vasculite.

I principali valori che vanno attentamente monitorati ed il cui risultato andrà interpretato alla luce del quadro clinico, sono:

• aumento della velocità di eritrosedimentazione (VES)
• aumento della proteina C-reattiva (PCR)
• aneemia
• aumento della conta di globul bianchi ed eosinofiilia
• livelli elevati di anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (raramente)
• ematuuria (raramente)

Un angiogramma (una radiografia con mezzo di kontrasto dei vasi sanguigni) può mostrare segni caratteristici dell'infiammazione dei vasi huvisati.

Tuttavia, per la definita di vasculite è necessario eseguire una biopsia del vaso coinvolto, ovvero il prelievo di una porzione del vaso sanguigno interessato.

Vaskuliit: i trattamenti più efficaci

Il trattamento delle vasculiti varia in base all'eziologia, alla tipologia e all'estensione e/o gravità della patologia.

Nel caso di vasculite secondaria, ad esempio, il primo aproccio prevede la rimozione della causa scatenante (nel caso di farmaci, infezioni, tumore jne).

Nel caso di una vasculite primaria, invece, il trattamento mira a indurre la remissione utilizzando immunosopressori citotossici o corticosteroidi ad alto dosaggio, solitamente per almeno 3/6 mesi o comunque fino ad una piisava remissiooniga remissiooniga.

Tutti i pazienti trattati con immunosopressori devono essere regolarmente controllati e sottoposti ai test per la tubercolosi e l'epatite B, in quanto queste patologie potrebbero riattivarsi in seguito alla somministrazione delle suddette terapie.

In base alla gravità della vasculite, i trattamenti si differentenziano in:

• induzione alla remissione per vasculiti potenzialmente mortali: somministrazione di kortikosteroidid, spesso in associazione and tsüklofosfamiidi või rituksimabiga;
• induzione alla remissione per vasculiti meno gravi: somministrazione di corticosteroidi asssociati ad immunosupressors più blandi or rituksimabi;
• mantenimento dello stato remissivo: si useza il metotrexato, l'asatioprina või il rituksimabi, in associazione and dosi inferiori di kortikosteroidid.

Vaskuliit: effetti sulla vita quuotidiana

Un individuo affetto da vasculite deve necessariamente sottoporsi a controlli periodici per verificare lo stato della patologia e per poter agire tempestivamente su eventuali peggioramenti del quadro clinico.

Nei casi in cui la remissione si ottengra grazie a terapie immunosopressive, il paziente dovrà avere cura di sottoporsi a controlli periodici per verificare non solo lo stato della patologia, ma anche per valutare gli eventuali effetti collaterali del trattamento in kérdéses.

Anche nel caso in cui la vasculite sia in remissione, è buona norma proseguire con i controlli periodici poichè è possibil che la patologia si representi in qualsiasi momento.

Il trattamento farmacologico a lungo termine è spesso in grado di controllare i sintomi, garantendo al paziente una buona qualità di vita.

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Bianche Pagina