बाल चिकित्सा, चारकोट-मैरी-टूथ (सीएमटी) रोग वाले बच्चों के लिए दुनिया का पहला दिशानिर्देश विरासत में मिली तंत्रिका विकार

By क्रिस्टियानो एंटिनो On मार्च 30, 2023

चारकोट-मैरी-टूथ (सीएमटी) रोग, सामान्य वंशानुगत तंत्रिका विकार वाले बच्चों के लिए विश्व-पहला दिशानिर्देश

बाल चिकित्सा न्यूरोलॉजिस्ट और संबद्ध स्वास्थ्य चिकित्सकों ने चारकोट-मैरी-टूथ रोग (सीएमटी) वाले बच्चों के लिए दुनिया का पहला नैदानिक अभ्यास दिशानिर्देश विकसित किया है, जो बचपन में विरासत में मिली सबसे आम तंत्रिका विकार है।

मर्डोक चिल्ड्रन रिसर्च इंस्टीट्यूट (MCRI) अनुसंधान सहयोगी डॉ। एपी यीयू और सिडनी विश्वविद्यालय प्रोफेसर जोशुआ बर्न्स ने दिशानिर्देश तैयार करने के लिए एक अंतरराष्ट्रीय प्रयास का नेतृत्व किया, जो सीएमटी और संबंधित न्यूरोपैथी (कमजोरी, सुन्नता और तंत्रिका क्षति से दर्द) वाले बच्चों द्वारा अनुभव की जाने वाली नैदानिक समस्याओं के प्रबंधन को संबोधित करते हैं, और बहु-विषयक देखभाल तक बेहतर पहुंच की वकालत करते हैं।

हालांकि वर्तमान में कोई इलाज नहीं है, सीएमटी (चारकोट-मैरी-टूथ रोग) वाले लोग अपने लक्षणों को प्रबंधित करने में मदद के लिए विभिन्न प्रकार के उपचार और रणनीतियों का उपयोग कर सकते हैं।

रोग सबसे आम विरासत में मिली तंत्रिका विकार है। फिर भी अब तक, मरीजों को उनकी स्थिति का प्रबंधन करने में मदद करने के लिए कोई दिशानिर्देश नहीं थे।

इस आवश्यकता को पूरा करने के लिए, प्रोफेसर बर्न्स और उनकी टीम ने ऑस्ट्रेलिया, बेल्जियम, कनाडा, क्रोएशिया, अमेरिका, चेक गणराज्य, इटली और यूके के चिकित्सकों को शामिल करते हुए बाल चिकित्सा सीएमटी बेस्ट प्रैक्टिस गाइडलाइंस कंसोर्टियम का गठन किया।

"उद्देश्य सीएमटी के साथ बच्चों और किशोरों के नैदानिक प्रबंधन के लिए साक्ष्य और आम सहमति-आधारित सिफारिशें विकसित करना था," डॉ यियू ने कहा।

डॉ यियू ने कहा कि दिशानिर्देश विश्व स्तर पर सीएमटी वाले बच्चों के लिए इष्टतम, मानकीकृत देखभाल को बढ़ावा देंगे, बहु-विषयक देखभाल तक पहुंच में सुधार करेंगे, जैसे कि राष्ट्रीय विकलांगता बीमा योजना (एनडीआईएस) के माध्यम से, और नैदानिक परीक्षण तत्परता के लिए महत्वपूर्ण थे।

दिशानिर्देशों को विकसित करने के लिए, चिकित्सकों के अंतरराष्ट्रीय पैनल ने 10 नैदानिक प्रश्नों को शामिल करते हुए व्यवस्थित समीक्षाओं की एक श्रृंखला आयोजित की और सीएमटी रोग प्रबंधन पर साहित्य के शरीर का मूल्यांकन किया।

पैनल ने इन समीक्षाओं के आधार पर सिफारिशें तैयार कीं।

RSI दिशा निर्देशों, में प्रकाशित न्यूरोलॉजी, न्यूरोसर्जरी और मनोरोग का जर्नल, मांसपेशियों की कमजोरी, संतुलन और गतिशीलता हानि, संवेदी लक्षण, मांसपेशियों में ऐंठन, बिगड़ा हुआ ऊपरी अंग समारोह, श्वसन हानि, संयुक्त आंदोलन और संयुक्त विकृति के गैर-शल्य चिकित्सा प्रबंधन के लिए साक्ष्य और सहमति-आधारित सिफारिशें शामिल करें।

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डॉ यियू ने कहा कि उन्हें उम्मीद है कि सीएमटी के साथ बच्चों और युवाओं को लाभान्वित करने के लिए सिफारिशों का प्रसार और दुनिया भर में कई स्वास्थ्य देखभाल सेटिंग्स में लागू किया जाएगा।

"दिशानिर्देश चिकित्सा और संबद्ध स्वास्थ्य चिकित्सकों की एक श्रृंखला के लिए महत्वपूर्ण हैं जो सीएमटी वाले बच्चों की देखभाल करते हैं, जिनमें न्यूरोलॉजिस्ट, पुनर्वास विशेषज्ञ, फिजियोथेरेपिस्ट, व्यावसायिक चिकित्सक, नैदानिक नर्स विशेषज्ञ और आनुवंशिक परामर्शदाता शामिल हैं," उसने कहा।

द रॉयल चिल्ड्रेन हॉस्पिटल, मेलबर्न विश्वविद्यालय, वेस्टमीड में बच्चों के अस्पताल, सिडनी चिल्ड्रेन हॉस्पिटल, रैंडविक, यूएनएसडब्ल्यू सिडनी, मैक्वेरी विश्वविद्यालय और कॉनकॉर्ड अस्पताल, फिलाडेल्फिया के बच्चों के अस्पताल, एंटवर्प विश्वविद्यालय, स्टैनफोर्ड और पेंसिल्वेनिया विश्वविद्यालय के चिकित्सकों ने भी लिया समीक्षा में हिस्सा।

प्रकाशन: इप्पी एम यिउ, पाउला ब्रे, जोनाथन बेट्स, स्टीवन के बेकर, नीना बारिसिक, कैटी डे वैले, टिमोथी एस्टिलो, मिशेल ए फर्रार, रिचर्ड एस फिंकेल, जाना हैबरलोवा, राचेल ए कैनेडी, इसाबेला मोरोनी, गर्थ ए निकोलसन, सिंधु रामचंद्रन , मैरी एम रेली, क्रिस्टी रोज़, माइकल ई शाय, कार्ली ई सिसकिंड, सबरीना डब्ल्यू यम, मनोज पी मेनेजेस, मोनिक एम रयान, जोशुआ बर्न्स। न्यूरोलॉजी, न्यूरोसर्जरी और मनश्चिकित्सा के जर्नल 'बाल चिकित्सा चारकोट-मैरी-टूथ रोग के प्रबंधन के लिए नैदानिक अभ्यास दिशानिर्देश'। डीओआई: 10.1136/जेएनएनपी-2021-328483

बाल चिकित्सा न्यूरोलॉजिस्ट और संबद्ध स्वास्थ्य चिकित्सकों ने चारकोट-मैरी-टूथ रोग (सीएमटी) वाले बच्चों के लिए दुनिया का पहला नैदानिक अभ्यास दिशानिर्देश विकसित किया है, जो बचपन में विरासत में मिली सबसे आम तंत्रिका विकार है।

सीएमटी एक आजीवन अपक्षयी स्थिति है जो नसों को नुकसान, मांसपेशियों की कमजोरी, संवेदी समस्याओं, चलने में कठिनाई, पैर की विकृति और संबंधित दर्द का कारण बनती है, जो आमतौर पर बचपन के दौरान शुरू होती है और समय के साथ बढ़ती है। हालांकि वर्तमान में कोई इलाज नहीं है, सीएमटी वाले लोग अपने लक्षणों को प्रबंधित करने में सहायता के लिए विभिन्न प्रकार के उपचार और रणनीतियों का उपयोग कर सकते हैं।

रोग सबसे आम विरासत में मिली तंत्रिका विकार है। फिर भी अब तक, मरीजों को उनकी स्थिति का प्रबंधन करने में मदद करने के लिए कोई दिशानिर्देश नहीं थे। इस आवश्यकता को पूरा करने के लिए, प्रोफेसर बर्न्स और उनकी टीम ने ऑस्ट्रेलिया, बेल्जियम, कनाडा, क्रोएशिया, अमेरिका, चेक गणराज्य, इटली और यूके के चिकित्सकों को शामिल करते हुए बाल चिकित्सा सीएमटी बेस्ट प्रैक्टिस गाइडलाइंस कंसोर्टियम का गठन किया।

डॉ. यिउ ने कहा कि उन्हें उम्मीद है कि सीएमटी से बच्चों और युवाओं को लाभ पहुंचाने के लिए सिफारिशों को दुनिया भर में कई स्वास्थ्य देखभाल सेटिंग्स में प्रसारित और लागू किया जाएगा।