Nchọpụta ọhụrụ sitere na Italy megide ọrịa Hurler
Nchọpụta ahụike ọhụrụ dị mkpa iji luso ọrịa Hurler ọgụ
Kedu ihe bụ Hurler syndrome
Otu n'ime ọrịa ndị na-adịghị ahụkebe nwere ike ime na ụmụaka bụ Ọrịa Hurler, nke a maara dị ka teknụzụmucopolysaccharidosis ụdị 1H". Ọrịa a na-adịghị ahụkebe na-emetụta Otu nwa n'ime 1 ọ bụla ọmụmụ ọhụrụ. Ọ na-agụnye enweghị otu enzyme na-ahụ maka imebi shuga dị iche iche, glycosaminoglycans. Mkpokọta nke shuga ndị a na-akpata mmebi nke cellular, na-emebi uto na mmepe nke uche nke ụmụaka.
O di nwute na, ihe si na ya pụta dị njọ, na ọnwụ nwere ike ime n'oge na-eto eto, karịsịa n'ihi nsogbu obi ma ọ bụ iku ume.
Okirikiri ahụike ọhụrụ
Ugbua na 2021, nyocha sitere na San Raffaele Telethon Institute for Gene Therapy egosila nsonaazụ na-ekwe nkwa. Omume a gụnyere ịnye ụdị ozi mkpụrụ ndụ ihe nketa dị mkpa iji mepụta enzyme na-efu.
Ihe pụrụ iche nke ọgwụgwọ ahụ dabere na iji, n'usoro imezi mkpụrụ ndụ hematopoietic nke onye ọrịa, s.ome vectors sitere na HIV, nje na-ebute ọrịa AIDS. Ekwesiri ighota na n'uzo na-adighi ike, a na-eji obere akụkụ nke usoro izizi eme ihe n'ihe gbasara usoro ọgwụgwọ mkpụrụ ndụ maka ọrịa ndị na-adịghị ahụkebe.
Ọmụmụ ihe ọhụrụ e bipụtara na akwụkwọ akụkọ JCI Insight, nke ndị nyocha mba ụwa na-eduzi n'okpuru nduzi nke Mahadum Sapienza nke Rome na Tettamanti Foundation nke Monza, na onyinye sitere na Irccs San Gerardo dei Tintori Foundation nke Monza na Mahadum Milano-Bicocca, enyela ohere ịmepụta ụlọ nyocha nke ihe. organoid nke ọkpụkpụ, Ụdị dị mfe na akụkụ atọ nke anụ ahụ nke na-emepụta ọkpụkpụ na cartilage n'ime ahụ mmadụ.
Nke a ga-akwụsị ìhè ọhụrụ na Hurler syndrome.
Ansa na Dọkịta gbara ajụjụ ọnụ Serafini na Riminucci, Ndị na-ede akwụkwọ na Samantha Donsante nke Sapienza na Alice Pievani nke Tettamanti Foundation dị ka ndị na-edebanye aha, kwuru na ịmepụta organoid a agaghị emeghe naanị. ụzọ ọhụrụ iji lebara ọrịa Hurler ma mekwuo nyocha banyere ihe ọgwụgwọ nke ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị ọzọ dị njọ.
isi mmalite