거대 비대성 위염(메네트리에병): 원인, 증상, 진단, 치료
거대 비대성 위염('메네트리에병' 또는 '저단백혈증을 동반한 거대 비대성 위염'이라고도 함, 영어로 '메네트리에병' 또는 '거대 비후성 위염', 따라서 약어 GHG)은 에 영향을 미치는 드문 후천성 위 질환입니다. 특히 점막
거대 비대성 위염은 주로 위 기저부에 국한된 거대 비대 주름의 형성과 과도한 점액 생성으로 인해 현저한 단백질 손실과 염산 생성이 불량하거나 부재하는 것이 특징입니다.
병인은 알려져 있지 않지만 이러한 형태의 위염은 변형 성장 인자 알파(TGF-α)의 과도한 분비와 관련이 있습니다.
이는 전암성 병변, 즉 위의 악성 종양(암)으로 고통받을 위험을 증가시킵니다.
메네트리에병'은 1800년대 후반에 이를 처음 기술한 프랑스 의사 피에르 외젠 메네트리에의 이름을 따서 명명되었습니다.
메네트리에병은 심각한 현기증과 이명을 유발하는 내이 장애인 메니에르 증후군과 혼동되어서는 안 됩니다.
이 질병은 30~50세 사이의 남성에게 가장 흔합니다.
메네트리에병의 원인 거대비대성위염
메네트리에병의 구체적인 원인은 현재 알려져 있지 않지만, 질병으로 고통받을 가능성을 높이는 몇 가지 위험 요소가 알려져 있습니다.
메네트리에병의 위험 요소는 다음과 같습니다.
- 어린이의 거대세포바이러스(CMV) 감염
- 성인의 헬리코박터 파일로리 감염
- 다양한 세포에서 생성되는 특정 인자인 변형 성장 인자 알파(TGF-α)의 증가된 수준, 표피 성장 인자 수용체에 대한 리간드는 일반적으로 위 점막 세포에 의해 발현되고 위산 분비를 억제할 수 있습니다.
증상 및 징후
어떤 경우에는 특히 초기 단계에서 질병이 무증상이거나(즉, 증상을 나타내지 않음) 특정하지 않고 미묘한 증상이 있어 조기에 진단되며 종종 다른 이유로 수행되는 검사 중에 우연히 발견됩니다.
질병에 증상이 나타나면
- 상복부 통증(특히 상복부 부위, 위 그림 참조);
- 구역질;
- 구토;
- 식욕의 현저한 감소;
- 부종 경향;
- 체중 감량;
- 피로;
- 전반적인 불쾌감.
일부 환자에서는 경미한 위장관 출혈이 발생하는데, 이는 일반적으로 표면 점막 미란으로 인해 발생합니다. 이러한 출혈은 빈혈의 증상 및 징후를 유발할 수 있습니다.
현저한 위장관 출혈은 매우 드문 경우입니다.
환자의 20%에서 100% 사이에서 의료 시설에 내원한 시간에 따라 저알부민혈증을 동반한 혈청 단백질 손실을 특징으로 하는 위병증이 발생합니다.
산성 위분비 저하가 정상이며 위샘이 위축되는 경향으로 인해 발생합니다.
소아에서 메네트리에병의 증상 및 임상적 특징은 성인에서 발견되는 것과 유사하지만 소아에서의 질병은 일반적으로 자가 제한되는 경향이 있으며 종종 호흡기 감염을 따릅니다.
거대 비대성 위염의 진단
진단(및 감별 진단)에 사용할 수 있는 도구는 다음과 같습니다.
- anamnesis (환자의 증상 및 병력 수집);
- 객관적인 검사(징후 수집, 특히 복부 및 흉부 검사);
- 정맥혈 검사;
- 거대세포바이러스 및 헬리코박터 파일로리균에 대한 실험실 조사;
- 암배아 항원(CEA) 및 탄수화물 항원(CA 19-9)과 같은 종양 표지자에 대한 혈액 검사;
- 조영제를 사용한 흉부 X-레이(바륨 식사);
- 복부 방사선 촬영;
- 복부 초음파;
- 호흡 테스트;
- 내시경 검사(식도위 십이지장 내시경);
- 표본의 조직 학적 분석과 함께 내시경 검사 중 생검;
- CT 스캔(컴퓨터 단층 촬영);
- PET(양전자 방출 단층 촬영);
- 내시경 초음파(에코 내시경).
나열된 모든 검사가 항상 필요한 것은 아닙니다. 메네트리에병의 전형적인 비후성 위 주름은 바리톤 식사나 내시경 검사를 통해 쉽게 발견할 수 있습니다.
점막 생검(및 세포학적 검사)과 결합된 상부 위장관 내시경검사는 진단을 확립하고 동일한 방식으로 나타날 수 있는 다른 장애를 배제하는 데 필요합니다.
비진단적 내시경 생검의 경우 전층 외과적 생검이 필요할 수 있으며 이는 특히 신생물을 배제하는 데 유용합니다.
감별 진단은 다음을 포함하여 유사한 증상 및 징후를 나타내는 질병 및 증후군으로 발생합니다.
- 위염;
- 위 감염(거대세포바이러스, 히스토플라스마증, 매독…);
- 졸링거-엘리슨 증후군;
- 크론카이트-캐나다 증후군;
- 쇼그렌 증후군;
- 위암;
- 유육종증.
거대 비대성 위염의 치료법
치료는 광범위하며 항콜린제 및 코르티코스테로이드와 같은 약물이 투여되지만 미주신경 절개술 및 유문 성형술과 같은 외과적 중재도 사용됩니다.
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